间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速

1.药物引起LQTS

（1）抗心律失常药如ⅠA类的奎尼丁，普鲁卡因胺，双异丙吡胺；ⅠB类的利多卡因，美西律可能有促发TDP作用；ⅠC类恩卡尼，普罗帕酮偶可诱发TDP；Ⅱ类索他洛尔，Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP（>5%）；Ⅲ类胺碘酮；Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。

（2）治疗精神病的药物如吩噻嗪，氟呱啶醇，三环和四环类抗抑制剂。

（3）其他药物抗高血压药，利多氟嗪，红霉素，抗组胺制剂，酮康唑，阿斯咪唑，金刚烷胺，有机磷农药，砷剂，锂剂等，毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。

2.电解质异常

（1）低血钾可导致心电图U波增高，QT或Q-T-U间期延长。

（2）低镁血症常伴低钾血症。

（3）低钙血症。

3.严重心动过缓

可见于高度或完全性房室传导阻滞，窦性停搏，严重窦性心动过缓，病态窦房结综合征，心房颤动长R-R间歇等，对房室传导阻滞的研究表明，促使TDP发生的不是心动过缓本身，而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。

4.心脏疾病对Q-T间期的影响

心肌缺血，缺氧，心肌梗死，心肌炎，心脏肿瘤，心功能不全等均可引起Q-T间期延长。

5.中枢神经系统疾病

脑外伤，脑炎，脑血管意外等。

6.内分泌疾病

甲状腺功能减退，甲状腺功能亢进，醛固酮增多症。

7.营养不良

饥饿（如神经性食欲缺乏），液体蛋白饮食。

8.不明原因的LQTS

很少见，鉴别困难。

室性心动过速发作期可有心悸，胸闷，头昏等症，发作持续时间较长者可引起短时晕厥和抽搐，发作虽可自行终止，但极易反复发作，并有演变为心室扑动，心室颤动的可能，很易导致血流动力学障碍，故必须积极治疗，在短时间内完全控制发作，发作间歇期大多无明显症状，可有室性期前收缩，心动过缓等，有原发疾病的症状。

该型室性心动过速介于病理性阵发性室性心动过速与心室颤动之间，心排血量降低较明显，因此容易发生反复晕厥，阿-斯综合征，小于4秒的短暂的室性心动过速一般仅有心悸，头晕，若持续5秒以上极易发生晕厥和抽搐。

心电图检查特点

（1）间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点

①发作前先有室性期前收缩常以R-on-T型室性期前收缩形式开始，或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发。②发作时出现一系列形态振幅不一间距不等的宽大畸形QRS波群，室性心动过速的频率在180～260次/分钟，平均为220次/分钟，个别可达310次/分钟，发作时其频率逐渐加速，于终止前又逐渐减慢且振幅变大，每次发作的QRS波形和持续时间变异不定，常伴有R-R间距变化。③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化每5～20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转，表现为纺锤形。④发作时间一般较短历时数秒至十多秒，或数十秒，偶可更长（有报告持续6分钟），终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律，或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群，再过渡到基础心律。⑤虽能自行终止转为窦性心律但极易反复发作，如不积极治疗可转变为心室扑动，心室颤动。

（2）TDP发作间歇期典型心电图特点

①基础心律多为缓慢性心律失常如窦性心动过缓，交接区心律，高度或完全性房室传导阻滞，偶见二度房室传导阻滞，期前收缩后代偿间歇，心房颤动R-R长间歇等，也可为正常窦性心律。②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长（可超过0.60秒）。③T波增宽，低平或倒置U波明显，也可呈宽大，多形等改变，常与T波相融合，U波系间歇引起的复极异常，间歇越长，U波越明显。④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发，其联律间期常为0.5～0.7秒，偶也可为房性期前收缩所诱发。⑤可见室性期前收缩呈频发，常呈R-on-T，R-on-U现象，TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始，由于Q-T间期显著地延长，故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期，此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同，故称特殊的二联律。⑥在TDP发作前数分钟，数小时或间歇期，有时可见在T波峰顶或终末部出现较高（或深）的附加波，除心房颤动外，在Ⅱ，Ⅲ，aVF导联及左胸导联T波终末部，即传统的U波处出现Dows波（慢波），在各导联与T波同向，患者的Dows波也呈交替电压。

（3）对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述

①心动周期的规律90%～98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性（或室上性）心搏，其前有长的R-R间期即长周期（如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等），而促发室性心动过速的室性期前收缩（即R-on-T或R-on-U室性期前收缩）落在前一窦性（或室上性）搏动延长的Q-T间期的TU波上（即室性期前收缩的联律间期，也即短周期），从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇（亦称长-短周长）诱发的规律性变化。②室性心动过速持续发作时QRS波形态呈尖端扭转型，多形性，极少数也可转变为单形性室性心动过速短阵发作频率相对慢，形态单一，所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。③心室频率由于QRS波之间距离不等，常难以准确测量，故频率范围报告不一，如报告180～260次/分钟，120～360次/分钟等，本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠，下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠，QRS波的快相与慢相可以分清，而心室颤动不能分清，绝大多数TDP频率快，且有周期性发作倾向，一旦发作一阵，其后则反复阵发并渐趋持续性，甚至发展为心室颤动而致死。④T波和U波在TDP中T波的形状和振幅的交替和（或）T波变形是常见的，U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动，即从大到小，从小到大，间歇前心室率越快，间歇时间越长，U波越明显，TDP频率越快，持续时间越长，发作时间较长，形态可呈多样性，TDP的发作与U波相关，典型者可见U波振幅逐搏增大，当达到某一高度（阈值）时即触发TDP发生，称其为慢波是TDP发作的始动因素，其常在U波的顶峰或下降支处开始，U波常在左侧胸前导联明显，在Ⅱ，V5导联直立，宽大或双峰，T波可倒置双向，U波可大于T波，也有未出现U波者（约1O%）。⑤Q-T间期，Q-Tc间期几乎在所有患者均明显延长，Q-Tc间期多为0.46～0.56秒。⑥TDP可自行转复这是一大特征，但易反复发作，必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。⑦TDP发作持续与间歇时间通常发作持续时间较短，多在数秒至数十秒，大多持续3～5秒，也可达22秒，甚至持续6分钟，间歇期时间不定，短者仅1～2秒，反复发作者间歇期通常较短。

电生理检查特点

（1）用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位可记录到早期后除极，位于单相动作电位复极化第3相，并且与体表心电图U波同步发生。

（2）心室程序刺激及频率递增刺激（或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注）未能诱发出室性心动过速。

（3）快速起搏右心室每次10秒，显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化，与间歇长度及起搏频率呈正相关。

心动过速呈尖端扭转性室性心动过速特点，Q-T间期延长，T，U变化，长-短周长，R-on-T二联律状室性期前收缩诱发长间歇依赖性TDP，发作多在3～5秒，能自行终止，但反复发作。

尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其Q-T间期延长，U波，常无严重的器质性心脏病，有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。

1.需与一般室速或心室颤动相鉴别

一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止；一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短，室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，心室率大于300次/分钟，极不规则，一般不会自行终止，电击复律有效而TDP的QRS波与ST-T可辨认，心室率多在200次/分钟左右，发作持续时间短，会自行终止，但可反复发作，电击复律效果较差。

2.需与其他多形性室性心动过速及心室颤动相鉴别

下列两点有助于鉴别诊断：①室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上，如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序（长一短周长）等，则支持TDP；②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。

1.去除诱因

如停用抗心律失常药，纠正电解质紊乱，尤其是及时纠正低血钾，并要补充镁，因低血镁得不到纠正，则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致，故对它们及原发病均应积极治疗。

2.药物治疗

（1）异丙肾上腺素静脉滴注。异丙肾上腺素可增强外向钾电流，加快复极，缩短Q-T间期，抑制早期后除极，防治TDP。但可能使部分室性心动过速恶化为心室颤动，使用时应小心，更适用于心动过缓所致TDP而没有条件立即行心脏起搏者等。

（2）静脉补充钾。

（3）硫酸镁可作为首选药物。首剂静脉缓慢推注，然后静脉滴注，维持7～48小时，或至Q-T间期缩短至＜500毫秒后停药。除有面色潮红外，无不良反应。硫酸镁能缩短心肌的相对不应期，延长绝对不应期，提高心室颤动阈值，并使复极均匀化，减少或消除折返激动。促使K进入细胞内，稳定膜电位，矫正复极过程的离散，因而可预防和治疗TDP的发作。

（4）利多卡因上述药物无效时可试用。TDP发作时静脉推注。要用量足、时间长。其疗效不定。可无效。应用过量时有发生TDP的报告。在有房室传导阻滞、病态窦房结综合征、基础心率偏慢者不宜应用利多卡因。

（5）上述治疗无效时，可试用苯妥英钠静脉注射。有报告在房室传导阻滞时发生的TDP，采用维拉帕米静脉推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药物或试用卡马西平治疗。

3.安置临时人工心脏起搏器

既安全又可靠。有条件者应首选。如病情允许也可在上述治疗效果不佳者行心脏起搏，可以缩短Q-T间期，消除心动过缓，预防心律失常进一步加重。用心室起搏比用心房起搏较适宜，尤其是房室传导阻滞患者。如果无房室传导阻滞患者也可用心房起搏，但如果心房起搏不能达到1：1传导时，则可会诱发新的室性心动过速发作。如果患者系高度或完全性房室传导阻滞或病态窦房结综合征者，应安装置入性心脏复律除颤器（ICD）。

4.电复律

通常TDP发作只持续数秒至数十秒便自行终止，由于持续时间短不需用电复律。但当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时或蜕变为心室颤动者，应行同步直流电复律（50J）。对终止TDP大多是有效的，至少可暂时终止TDP发作。有些继发于大剂量ⅠA类药物所致的TDP，可能由于除颤的阈值增高，需反复电转复才能恢复心律，一次电转复的成功率为65%左右。