原发性胆汁性肝硬化

本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

积极治疗原发疾病，另外平时低盐、低油脂、低胆固醇饮食。

1.实验室检查

血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。

2.影像学

超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻，慢性活动性肝炎，原发性硬化性胆管炎，药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊，但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.

适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40～50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

(1)黑芝麻茯苓粥：

黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。

(2)百合粥：

百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。

(3)荷叶药仁鸭子汤：

荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品，每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天，有利尿、消肿之效，补血行水。

(4)香薷粥：

香薷10克，粳米50～100克。先将香薷洗净，用水煎汁，去渣，然后加入粳米煮粥。每日2次，作早、晚餐用。

(5)赤小豆冬瓜鲤鱼汤：

鲜鲤鱼1条约500克，赤小豆100克，冬瓜200克。将鲜鲤鱼去鳞去内脏后同赤小豆一起煮到半熟时加入冬瓜200克，再煮至肉烂汤白，不放盐及其他调味品，熟后用沙布过滤去渣。每日2次，每次服250毫升左右，连服10～14天。能提高血浆蛋白，有较强的利水消肿作用。

(6)大蒜蒸西瓜：

大蒜60～90克，西瓜1个约1500～2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一个三角形的孔洞，大蒜去皮纳入西瓜内，再用挖去的瓜皮塞堵洞口，将其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤，趁热服下，大蒜有抗菌和消炎作用，西瓜有消热解暑，有利水消肿功能。

(7)清蒸田鸡：

田鸡250克，葱白，姜块各3克，米酒、精盐、味精少许。将田鸡剥皮去内脏，放入碗内，加适量水，放入米酒、葱、姜、精盐、用大火煮至烂熟。饮汤食用，有补虚利水作用。

(8)杞子南枣堡鸡蛋：

南枣10枚，西枸杞30克，鸡蛋2只。将枸杞、南枣洗净后加水适量，文火炖1小时后打入鸡蛋，再煮片刻，做成荷包蛋即成。每日2次，饮汤吃蛋。用于滋肝补肾。

(9)山药桂圆炖甲鱼：

山药片30克，桂圆肉20克，甲鱼一只(约500克)。先将甲鱼在45℃温水中使其排尽尿液，后烫死去肠杂及头爪;然后连甲带肉加水适量，与山药、桂圆肉清炖至烂熟。饮汤吃肉，阴虚者宜用。

(10)首乌大枣煮鸡蛋：

首乌20克，大枣10枚，鸡蛋2只。将首乌、大枣、鸡蛋加水适量同煮，蛋熟去壳后再煮，将水煎至1碗，去药渣再调味。每日1次，饮汤吃蛋，连服15天～20天。

(11)佛手花疏肝汤

[用料] 佛手花9克，素馨花9克，白芍30克，炙甘草6克，党参30克，白术10克， 茯苓15克。

[作法] 水煎服，每日1-2剂。

[功效] 疏肝健脾，行气止痛。

[主治] 肝郁脾虚型肝硬化。证见神疲乏力，食欲减退，胸腹闷胀，两胁胀痛，嗳气不舒，急躁易怒，时恶心呕吐，舌质淡红，苔白，脉弦。

(12)红花化瘀汤

[用料] 红花6克，桃仁9克，丹参30克，穿山甲9克，当归10克，赤芍10克，丹皮6克，白术10克，泽泻9克，素馨花9克，牡蛎30克(先煎)。

[作法] 水煎服，每日1剂。

[功效] 行气活血，化瘀通络。

[主治] 气滞血瘀型肝硬化。证见两胁闷胀，胁下痞块，蜘蛛痣，肝掌，或腹壁青筋暴露，食欲减退，舌质紫暗或有瘀点，瘀斑，脉弦细涩。

(13)红花炖猪胰

[用料] 红花9克，素馨花9克，猪胰1具。

[作法] 猪胰洗净，切块，入红花、素馨花隔水炖熟，饮汤食猪胰。

[功效][主治] 同红花瘀汤。

(14)四花利湿汤

[用料] 木棉花15克，鸡蛋花9克，苍术9克，厚朴花6克，茯苓30克，泽泻9克， 芜花9克，甘草6克。

[作法] 水煎服，每日1-2剂。

[功效] 运脾利湿，理气行水。

[主治] 水湿内阻型肝硬化。证见腹胀如鼓，按之坚满，如囊裹水，纳呆，脘闷，恶心呕吐，小便短少，舌质淡红，苔白，脉细缓。

(15)芫花散

[用料] 芫花10克，甘遂10克，大戟10克。

[作法] 上药研细末，清晨空腹取1.5克，以大枣10枚煎汤送服，得利止服。如利而病不除，增至3克，但不可久服。

[功效][主治] 同四花利湿汤。

(16)桂花青蛙粥

[用料] 桂花10克，青蛙3只(去皮、内脏)，白米50克。

[作法] 蛙肉、白米同煮粥，粥将成时，入桂花，再煮沸片刻，调味食粥和蛙肉。每日1料。

[功效] 温补脾肾。

[主治] 脾肾阳虚型肝硬化。证见腹胀如鼓，按之坚满，面色晦暗，畏寒肢冷，神疲乏力，便溏，小便短少，舌质淡白，苔白，脉细弱。

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