原发性食管恶性淋巴瘤

原发性胃肠道淋巴瘤（primary malignal lymphoma of esophagus）属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%～25%其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环（由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环）胃肠道的淋巴组织（lymphoid tissue）存在于基底膜和黏膜下层，其含量随不同的解剖部位而定。

淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见，但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高，组织学分级较低的病例约有17%因此，在合理治疗后大部分病人的预后较为满意胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见，分别占病例总数的30%～40%，这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关；其次为回盲部和大肠，各占5%～10%。直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。

流行病学： 据文献记载1935年Chiolem报道1例74岁的男性病人临床检查发现食管中段有狭窄，诊断不明。病人死亡后尸检证实为食管中段原发性淋巴瘤（HD），纵隔淋巴结或远处淋巴结以及其他脏器无转移。

此后，陆续有作者报道累及食管的霍奇金淋巴瘤（HD）的病例但并非原发性淋巴瘤（表1）原发性淋巴瘤仅2例1972年，Freeman等报道美国国家癌症研究所（National Cancer Institute，NCI）诊治的12357例非霍奇金淋巴瘤中有全身各部的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）共计1497例（12%），其中食管原发性非霍奇金淋巴瘤仅有3例，占O.2%Orvidas等于1994年复习了美国Mayo Clinic自1945～1992年经活检及病理组织学检查证实的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27例，其中食管原发性淋巴瘤也只有3例（11%）。27例中，89%为非霍奇金淋巴瘤（NHL）11%为霍奇金淋巴瘤（HD）3例食管原发性淋巴瘤是Orvidas等采用严格的诊断原发性淋巴瘤的标准而筛选出的，其中1例的肿瘤位于食管上段，1例位于食管中段，另1例的肿瘤同时分布于食管上、中下三段这3例食管原发性淋巴瘤的主要临床资料2/3例治疗后长期无瘤生存 。

据Korst（2002）报道，美国Memorial Sloan-Kettering癌症中心在1946～1999年的53年之间仅看到2例食管原发性恶性淋巴瘤，占该癌症中心全部少见的食管原发性恶性肿瘤的2.8%。自1974～1996年，医学英语文献中共报道食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）24例总之鶒在胃肠道淋巴瘤中，食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的发病率不到1%食管原发性霍奇金淋巴瘤（HD）的发病率更低

原发性因素

食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理形态（外形）并不一致，有的病变外观呈息肉状肿块，从食管黏膜下向食管腔内凸出，表面黏膜组织往往比较正常而且比较完整，有的病变呈结节状或半球形向食管腔内隆起，表面的食管黏膜组织亦属正常，这种病变需要与食管平滑肌瘤进行鉴别诊断，以免造成误诊，因为二者的病理性质，治疗方案及预后截然不同。

有的食管原发性恶性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸润性生长，并沿食管纵轴在黏膜下蔓延，有时在术中很难确定肿瘤的上，下界限，给其外科手术切除治疗带来困难，肿瘤的剖面呈灰色或淡黄色，质地较为坚实而不硬；瘤体出血和坏死少见；肿瘤表面可有表浅溃疡形成。

继发性因素

人体其他部位的恶性肿瘤通过血行播散或淋巴道转移到食管的病例很少，但是，食管的继发性淋巴瘤则比较多见，据文献报道，淋巴瘤病人的尸检资料中有7%累及食管，多数为纵隔淋巴结受累所致，食管黏膜受侵的病例不多，对这些病例做内镜检查以确定原发或继发性恶性淋巴瘤存在很大困难。

分型

与胃肠道其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的大体病理根据其形态特征分为下列4种基本类型。

1.隆起型： 肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔内隆起，有的呈扁平肿块，表面食管黏膜多属正常，肿瘤较大时，其表面黏膜可有糜烂或表浅溃疡形成。

2.溃疡型： 隆起型病变和浸润型病变的中央如有单发的较大溃疡形成者称之为溃疡型；有的呈多发的，比较表浅的溃疡，大的溃疡底部较平，边缘锐利，表面食管黏膜皱襞中断，呈围堤状隆起，溃疡型可并发出血甚至食管穿孔，导致纵隔感染乃至纵隔脓肿形成。

3.浸润型： 病变部位的食管黏膜呈局限性或弥漫性浸润性改变：

①局限性浸润：表现为食管局部黏膜隆起，增厚或褶叠状；

②弥漫性浸润：瘤细胞在食管黏膜下广泛浸润，使食管壁增厚，僵硬并失去弹性，可以造成食管腔狭窄，病人可有吞咽困难症状，可高达89%。

4.结节型： 食管黏膜表面有多发的或弥漫性的结节状隆起及结节形成，可有比较表浅的黏膜糜烂。

大体病理类型呈单一型的食管原发性恶性淋巴瘤往往少见，瘤细胞在食管黏膜下浸润几乎可见于每一例病人，此外，肿瘤的分化程度也影响大体病理形态。

据Korst（2002）报道，食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）多见于男性，平均发病年龄61岁。

食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状，但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）病人常见临床症状之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起，其他症状有食欲不振，消瘦，上腹部疼痛，声音嘶哑，咳嗽及发热等。

食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤（HD）十分罕见，Wood和Columan（1973）报道的354例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%，1977年，Camovale等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例，这8例病人的临床资料。

食管原发性恶性淋巴瘤导致食管穿孔的病例要比食管鳞癌多见。Orvidas等（1994）报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管纵隔瘘。这可能与食管淋巴瘤病人食管壁及其周围组织的纤维化病理反应较轻有关。

食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查、食管（纵隔）的CT扫描及内镜检查检查过程中要特别注意食管-胃结合部的胃壁有无受累的征象组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。

1.胃肠道原发性淋巴瘤的诊断标准1961年Dawson等提出了诊断胃肠道原发性淋巴瘤的5条标准：

（1）病人的浅表淋巴结不能触及或不大。

（2）胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。

（3）血常规检查见白细胞计数正常。

（4）如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。

（5）肝脏和（或）脾脏无转移性病变。

2.食管骨髓外原发性浆细胞瘤的诊断标准食管原发性孤立性骨髓外原发性浆细胞瘤在非霍奇金淋巴瘤（NHL）分类中属于杂类。

（1）无BenceJones蛋白尿。

（2）血清电泳值在正常范围之内。

（3）骨髓活检结果正常。

（4）肝脏和骨扫描正常，无远处转移和征象。

（5）食管肿瘤经组织学检查证实为由浆细胞瘤组成。

1.多发性食管平滑肌瘤：食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤（如食管的转移性恶性黑色素瘤）相鉴别。

2.贲门失弛缓症：食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。

手术切除肿瘤并在手术后辅以放疗及化疗。如果术前诊断不太明确，只要病人无手术禁忌证，应争取手术治疗，切除病变并明确诊断。本病好发于食管下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向（往往是沿食管纵轴上、下浸润），因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫引流区淋巴结。

由于食管原发性恶性淋巴瘤的发病率非常低，文献中报道的例数很少，不同的作者采用的治疗方法不尽一致。有的作者采用单纯化疗，有的作者采用单纯食管切除术或局部病变切除术，有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗，有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。Korst（2002）报道的一组17例食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的治疗方法，可在临床实践中参考。Korst报道的17例病人除1例外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗（手术切除肿瘤或放疗）或者不加局部治疗后都获得长期生存。Korst认为根据这组病人的治疗效果而言，食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的治疗应该首先选择化疗或放疗。 　　 　　

最近有的作者报道的资料显示对某些组织类型的食管原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL）通过单纯化疗可获得成功，其疗效与化疗结合放疗的病例相同。全身一般状况差并且年龄大的病例，可用环磷酰胺（cyclophosphamide）进行单一化疗。该治疗方案也适用于低度恶性（工作分类）的食管原发性淋巴瘤。有的作者主张食管原发性恶性淋巴瘤导致食管梗阻、病人有吞咽困难症状者，应进行外科手术治疗。术后病理检查证实有局部淋巴结转移者，宜辅以放疗。放疗组织量一般为40Gy。

与非霍奇金淋巴瘤（NHL）一样，食管原发性霍奇金淋巴瘤（HD）也表现为食管黏膜下肿瘤，如果内镜活检诊断明确，全身其他部位无转移瘤，也应该首选外科手术切除肿瘤食管，疗效满意，病人可获得长期生存。有的作者则主张放疗。理由是通过放疗，病人同样可以达到长期生存的目的。

淋巴癌患者的饮食护理，首先要有个合理的饮食安排，做到色、香、味、行都较好。患者家属在每次吃饭前可以通过心理暗示配合药物解除病人的厌食、恶心、呕吐等症状。要避免吃一些不易消化的油炸食品和容易在体内胀气的食物，切忌吃过于油腻和生冷的食物。

患者要是腹胀明显时，还可口服一些理气导泻的中药。对于一些口腔以及咽喉部溃疡疼痛，不能进食的患者，可以改用流食，如牛奶、麦片粥等味道较淡的食物。为了避免食物过热刺激，可以少许的吃一些冷饮，如冰激凌、水果汁和奶油冰糕等。

患者进食淋巴感觉疼痛时，可以局部喷些利多卡因麻醉，或者用小苏打溶液漱口。如果味觉减退造成食甘味，给予锌制剂，改善味觉，增加食欲。如唾液分泌减少造成口舌干燥，可以服用养阴生津的中药，也可用柠檬汁、乌梅汁作饮料服用。饮食方面少吃糖，多选含水量较高的食物。病人用舌头顶住上腭前中部并配合气功，也可以增加口内唾液分泌，以利进食。

1、宜多食具有增强机体免疫、抗肺癌作用的食物，如薏米、甜杏仁、菱、牡蛎、海蜇、黄鱼、海龟、蟹、鲎、蚶、海参、茯苓、山药、大枣、乌梢蛇、四季豆，香菇、核桃、甲鱼。

2、宜吃减轻放疗、化疗副作用的食物：鹅血、蘑菇、鲨鱼、桂圆、黄鳝、核桃、甲鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大枣、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银豆、泥鳅、塘虱、鲩鱼、马哈鱼、绿茶、田螺。

3、发热宜吃黄瓜、冬瓜、苦瓜、莴苣、茄子、发菜、百合、苋菜、荠菜、蕹菜、石花菜、马齿苋、梅、西瓜、菠萝、梨、柿、橘、柠檬、橄榄、桑椹子、荸荠、鸭、青鱼。

4、咳嗽多痰宜吃白果、萝卜、芥菜、杏仁、橘皮、枇杷、橄榄、橘饼、海蜇，荸荠、海带、紫菜、冬瓜、丝瓜、芝麻、无花果、松子、核桃、淡菜、罗汉果、桃、橙、柚等。

5、咯血宜吃青梅、藕、甘蔗、梨、棉、海蜇、海参、莲子、菱、海带、芥麦、黑豆、豆腐、荠菜、茄子、牛奶、鲫鱼、龟、鲩鱼、乌贼、黄鱼、甲鱼、牡蛎、淡菜

6、胸痛宜吃鲎、油菜、丝瓜、猕猴桃、核桃、荞麦、杨桃、杏仁、茄子、桃、芥菜、鹌鹑、金橘、蟹、橙、麦、鲫鱼。