硬皮病食管

(一)发病原因

硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

(二)发病机制

2.胶原合成异常学说现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

肢端硬皮病特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部的雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。病人可有低热、关节酸痛。皮损起初时手部呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。

手指逐渐变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带缩短。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。

弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，关节活动困难。面部无表情，张口困难。

常侵犯食管造成吞咽困难，胃肠功能减退，肺活量减少，呼吸短促。雷诺现象较为少见。肾脏发生硬化性肾小球肾炎，常伴有高血压、氮质血症，严重时可致肾功能衰竭。

并发症：

硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。

实验室检查：

食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

其它辅助检查：

1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。

2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。

3.放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

1.首先要确诊硬皮病。

2.食管出现排空延缓咽下困难或反流症状。

3.食管测压呈现三低现象。

4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。

5.内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。

鉴别诊断：

1.食管结核食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。

2.真菌性食管炎真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾肺等播散性急性念珠菌病。

3.病毒性食管炎食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧患者吞咽后食物在食管内下行缓慢少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。

(一)治疗

2.抗食管反流的治疗

3.促动力药的应用

(二)预后

硬皮病的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾心和肺受累者预后差。

本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。

1. 急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。

2. 饮食应供给富含维生素、优质蛋白食物。

3. 遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。

4. 室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。

5. 经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。

6. 在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。

锻炼前可进行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。对无力起床者，须注意其休息姿势，以免长期卧床后形成畸形。鼓励病人在床上进行各种运动，如仰卧床上，自动将四头肌进行收缩和松弛交替运动。每天早中晚各练1组，每组自5~10次逐渐增加到50次，以锻炼四头肌功能。然后再进行举腿活动，锻炼有困难者，家属应帮助进行锻炼。运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。