Whipple病

疾病名称：Whipple病(肠道脂肪代谢障碍)

所属部位：腹部

就诊科室：内科消化内科

症状体征：腹泻、关节疼痛

Whipple病，是一种罕见的慢性感染性疾病。由 Whipple于1907年首先报道 ,1例 36岁的内科医生 , 出现反复关节病、体重减轻和脂肪痢, 病情越来越严重 , 最终死亡。尸检发现肠道及肠系膜的淋巴结有大量呈泡沫状的巨噬细胞浸润, 并有脂质沉积。当时的病因学不清 , Whipple将该病命名为肠原性脂肪代谢障碍。

腹染源性

1961年, 国外学者在电子显微镜下发现Whipple病病变组织中有病原菌和巨噬细胞浸润 , 并且病原菌还可存在于巨噬细胞外 (如小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内, 提示该病为感染源性疾病。90年代, 随着 PCR技术在活检组织和外周血中的应用, 为其感染源性机制提供了新的依据。但 Tropheryma Whi ppelii菌的感染、播散形式以及它是否与其他疾病有关 , 至今尚不清楚。

免疫源性

70年代, 就有学者证实Whi pp le病患者存在 T淋巴细胞和巨噬细胞的免疫缺陷[ 15 ]; 最近 , 又有学者发现Whi pp le病患者体内白介素 - 12和γ-干扰素下降[ 16 ]; Mahnel等[ 17 ]利用γ-干扰素辅助抗生素治疗难治性 Whi pp le病取得了良好疗效 , 均提示细胞免疫在 Whi pp le病的发病中起一定作用。

Whipple病受累器官常见的有消化系统、关节病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。肠道症状有腹痛、腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血; 关节症状有关节痛, 通常为游走性 ,可累及大多数关节 , 但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见; 心脏受累可出现心内膜炎或全心炎, 还可出现心脏杂音, 偶有胸膜和心包摩擦音等。Whi pp le病往往表现为复发-缓解的病程, 尤其是CNS受累时。神经系统的临床表现较为复杂多样, 如痴呆(56% )、眼球运动障碍(33% )、不随意运动( 28% )、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等。

淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断。也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见PAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌。

需与其他中枢神经系统疾病相鉴别 , 包括脑血管疾病、脑肿瘤、锥体外系疾病、多发性硬化以及艾滋病等; 神经系统 Whi pp le病表现为脊髓病变时需与慢性炎症性损害如病毒性或细菌性感染以及脊髓肿瘤等相鉴别。

虽然这种全身性疾病可累及身体的许多部位（如心，肺，脑，浆膜腔，关节，眼，胃肠道），但是受累严重的总是小肠粘膜，而且其粘膜活检所见的病损具有特异性和诊断价值。

未经治疗病变呈进行性，并可致死。许多抗生素都有疗效（如氯霉素，四环素，氯四环素，柳氮磺胺吡啶，氨苄青霉素，青霉素，甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异口恶唑）。有一推荐的治疗方案为：每日肌注普鲁卡因青霉素G1200000单位，共治疗10~14天；继之口服四环素250mg每日4次，共10~12个月。很少加用链霉素。临床症状能很快改善，但组织学的恢复可能长达2年，且有复发的可能性。

本病由于细菌感染引起病原菌经口而入，故注意饮食卫生是预防本病的根本措施，其次应加强体育锻炼，提高自身免疫力。