食管蹼和食管环

发病原因

食管蹼可能是由胚胎期内食管发育过程中形成空泡，空泡融合不全，遗留下部分或完全的黏膜环状膈膜；也有人认为是在食管发育过程中，取代绒毛柱状细胞的鳞状上皮过度生长所致。食管肌环是因胚胎期的食管肌层形成过程中，中胚叶成分过度增生而造成食管狭窄。

发病机制

食管蹼和食管环形态学上分别属于黏膜环和肌环。黏膜环是由结缔组织、黏膜和血管构成，表面覆盖一层鳞柱状上皮；肌环则由增厚的环状肌束所组成，可有数量不等的炎症细胞。两者可把食管和胃分隔开来，可防止酸性胃液反流。

另外，由炎症性膈膜所构成的环，在后期可经纤维化，出现轮状狭窄，形成称为第3种纤维环的结构而有别于上述的食管蹼和环。

按照蹼和环在食管所处位置，分为上、中、下食管蹼和下食管环。

1.上食管蹼　系食管黏膜形成的蹼状隔膜，有其独特的解剖和性别特征。90%为女性，发病年龄多在30～50岁，婴儿有个案报道，很可能是先天性的原因，也可能与缺铁性贫血有关。主要症状是缺铁性贫血和吞咽困难。本病主要分布在北半球，该地区缺铁性贫血患者中凡有吞咽困难者，约15%有上食管蹼，这种缺铁性吞咽困难又称Plummer-Vinson综合征或Pattersen-Kelley综合征。

多数学者认为缺铁是本病的基本因素，造成食管上皮层改变而出现吞咽困难，临床上采用铁剂治疗可使吞咽困难得到缓解。但食管蹼、缺铁、吞咽困难三者也可能不相关。

2.中食管蹼　是由正常或炎性上皮组成的黏膜隔膜。较罕见，男女均可发病，成人多于婴儿。多数病人无症状。

3.下食管蹼　也是一种厚约1～2mm的黏膜隔膜，常位于食管鳞柱状上皮交界处上方2cm，表面覆盖以一层可呈角化的鳞状上皮，黏膜下有少许炎性细胞。

4.下食管环　位于食管和胃黏膜交界处的鳞柱状上皮环，也是由黏膜或肌性隔膜构成的收缩环 (Schatzki环)。当食管管腔内径小于20mm时，就有可能出现吞咽困难。当管径等于或小于13mm时，肯定发生咽下困难，称为症状性下食管环。

上食管蹼患者进流食饮食一般无症状，多数是在吃硬食时出现，主要表现为间歇性吞咽困难，食物滞留上胸部感。Plummer-Vinson综合征常有消瘦，苍白，时而发红，舌质红而光滑，舌乳头消失，多数缺齿或完全无牙、口角皲裂、匙状指、脾大，甚至巨脾，再有吞咽困难表现，则可明确诊断。

中食管蹼多数无症状，若5～11个月以上的婴儿间歇性呕吐或突发食管梗阻，应考虑到先天性中食管蹼。成年人发生中食管蹼的原因不明，表现为吞咽较硬的食物时发生间歇性咽下困难，有食物停滞在胸骨后的感觉。

下食管蹼的临床特点与下食管环相似。间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状。匆忙进食时，患者有食团堵塞食管而不能咽下的感觉，此时患者试图通过将食物吐出或饮水冲下食团等方法，借以缓解症状。如此若能奏效，患者将从中吸取教训，为避免因匆忙进食导致咽下困难的疾苦，而在往后的进食过程中细嚼慢咽，数周乃至数月不再出现类似症状。因下食管环可防止胃酸反流，病人也无烧心症状，但当反复扩张治疗后，虽吞咽困难可消失，可抗反流屏障却遭破坏，从而可出现反流性食管炎。Eastridge(1984)发现88例下食管环病人均存在滑动性食管裂孔疝，此时也可出现反流症状。食管梗阻为其并发症之一，如反复发作，引起食管扩张，可导致自发性食管破裂。

如疑有上食管蹼需依靠X线检查。在上食管侧位前壁可发现偏心性、不足2mm宽的蹼。1个以上者罕见。内镜检查的蹼像是一光滑、有色的有偏心开口的隔膜状孔，位于环咽肌水平以下，薄膜状蹼有的薄得未能被检查者所发现。罕见能阻碍食物通过的粗硬的蹼。因大约70%口腔癌病人有较长时间的Plummer-Vinson综合征的病史，必要时需进行内镜下食管蹼的细胞刷或活检，以除外炎症狭窄或癌。

此外，Plummer-Vinson综合征患者约30%～50%并发恶性贫血、萎缩性胃炎、黏液性水肿，部分病人血中还可检出甲状腺或胃壁细胞抗体，易于与其他蹼、环鉴别。

中食管蹼不像前者，无明显性别差异，且多无症状，即使有之，其惟一症状是吞咽困难，有时仅于X线检查时发现一层薄(厚1～2mm)的钡剂充盈缺损，在蹼的上下方食管呈同等程度扩张。

下食管蹼的X线特征既不同于中食管蹼也不同于下食管环，蹼的近端(头端)呈食管对称性膨大，远端(食管前庭区)呈现双凹面。

病人采取侧卧位作Valsalva动作时摄片，可使下食管环上下的食管腔扩张，易于显示食管环，从而定位、并测量环的直径。它的特征与下食管蹼相反，在环的近端呈双凹面，远端与胃相邻。食管镜检时，先充气把食管下段完全膨胀起来，食管才清晰可见，盲视下活检以除外食管炎、食管癌等疾病。

并发病症

食管梗阻为其并发症之一，如反复发作，引起食管扩张，可导致食管自发性破裂。

检查

目前尚无相关资料。

如疑有上食管蹼需依靠X线检查。在上食管侧位前壁可发现偏心性、不足2mm宽的蹼。1个以上者罕见。内镜检查的蹼像是一光滑、有色的有偏心开口的隔膜状孔，位于环咽肌水平以下，薄膜状蹼有的薄得未能被检查者所发现。罕见能阻碍食物通过的粗硬的蹼。因大约70%口腔癌病人有较长时间的Plummer-Vinson综合征的病史，必要时需进行内镜下食管蹼的细胞刷或活检，以除外炎症狭窄或癌。

中食管蹼不像前者，无明显性别差异，且多无症状，即使有之，其惟一症状是吞咽困难，有时仅于X线检查时发现一层薄(厚1～2mm)的钡剂充盈缺损，在蹼的上下方食管呈同等程度扩张。

下食管蹼的X线特征既不同于中食管蹼也不同于下食管环，蹼的近端(头端)呈食管对称性膨大，远端(食管前庭区)呈现双凹面。

病人采取侧卧位作Valsalva动作时摄片，可使下食管环上下的食管腔扩张，易于显示食管环，从而定位、并测量环的直径。它的特征与下食管蹼相反，在环的近端呈双凹面，远端与胃相邻。食管镜检时，先充气把食管下段完全膨胀起来，食管才清晰可见，直视下活检以除外食管炎、食管癌等疾病。

鉴别

结合内镜检查，可与食管癌、食管炎性狭窄、食管肌收缩相鉴别。

治疗

正确的进食方法比应用解痉药更为有效。进食时细嚼慢咽，避免紧张、激动。Plummer-Vinson综合征首要措施是治疗贫血，积极给予铁剂治疗。待血红蛋白上升后，吞咽困难可消失。少数大而厚的食管蹼，单纯补铁吞咽困难不缓解时，可用内镜电灼治疗或用Hurst扩张器扩张。

中食管蹼多无症状，并且预后较好，常不需治疗。一旦发生症状可试用探条扩张或内镜下取出食管嵌塞食团或内镜下切除蹼。

下食管蹼、环治疗相同，一旦出现急性食管梗阻，紧急内镜下取出或将食团推下，即可解除梗阻。必要时采用扩张疗法常能奏效。如环形纤维环致轮状狭窄，可外科切除。由于狭窄环可造成食管缩短继而形成疝，因此，无论裂孔疝于其是因是果，在切除环时，均还需修补食管裂孔疝。总之，治疗的目的是断裂环部，解除梗阻及并存的反流。

预后

预后方面要防治食管纤维环的形成、食管裂孔疝、反流性食管炎、食管自发性破裂，尤其需注意内镜下食管蹼或环的活检，防止继发性口腔癌、食管癌的发生。

多注意生活饮食，注意生活吃的食物，最好是平时多吃一些清淡的食物，最好不要吃刺激性过大的食物。