食管过短

先天性食管过短（15%）：

先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟，使食管下端未能固定所致。再则，先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。

食管发育（20%）：

部分胃移至膈上，食管长度比正常短，不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。胃的血供直接从胸主动脉分支供给。胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。

后天性短食管（25%）：

后天性短食管是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔，后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化，先天性胃疝的反流，食管溃疡等。

发病机制

内食管过短也系一种先天性食管过短，从外表看，食管长度似乎正常，横膈食管裂孔亦无异常，贲门位于腹腔原来位置，但这种异常是食管下部，从贲门到中1/3食管被灰色的黏膜遮盖，组织学证实为胃黏膜组织，其皱襞属胃皱襞，并具有分泌盐酸及胃蛋白酶的腺管，因此，内食管过短纯属黏膜缩短或食管内腔缩短。

典型症状为吞咽困难，吞咽疼痛及呕吐，本病也可能直到成年，因初发症状而行X线检查时才被发现。

X线，内镜及活组织检查。

X线，内镜及活组织检查可确诊。

在食管裂孔疝诊断中也存在所谓“短食管”征，食管钡剂造影时见贲门上升，食管缩短，这种食管短小，是贲门上升后，由于食管纵行肌收缩而缩短，故与先天性短小有别，“短食管”应该是在胸腔部分的胃的血供应直接来自主动脉，并且其食管胃交界部不能降至横膈以下的先天性短食管症，也的确有先天性食管过短伴裂孔疝者，此时无论卧位或立位，贲门固定在膈上，疝囊呈钟形，本病也有别于后天性短食管，后者是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔，后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化，先天性胃疝的反流，食管溃疡等;外科性短食管继发于食管切除术和裂孔疝手术引起的食管纤维变性;此外，成人尚有功能性食管过短症，当腹腔脏器受刺激导致迷走神经反射时，可引起食管缩短，如同时存在横膈裂孔松弛，则部分胃可被拉入胸腔，成人临床表现类似溃疡病症状，心绞痛样发作，气急，吞咽困难，出血，胃食管反流等，熟悉这些表现均有助于对先天性食管过短的认识和鉴别。

食管裂孔疝。

(一)治疗

婴儿或儿童注意饮食、解痉药物的应用，食管扩张术能取得一定的疗效。保守治疗无效时行手术治疗。

(二)预后

食管扩张术能取得一定的疗效。保守治疗无效时行手术治疗。