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嗜酸细胞性胃肠炎

是一种以周围嗜酸性粒细胞增多为特征的肠道疾病,小肠有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润,病因不明确,与过敏反应、免疫功能障碍。对糖皮质激素治疗反应良好,青壮年好发,儿童少见。嗜酸细胞性肠炎可发生于任何年龄,以20~50岁发病最多。病变可侵犯自食管结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性肠炎的临床症状和体征依赖于肠壁受浸润的深度和食管小肠结肠病变的有无,临床可分为3型。嗜酸细胞性肠炎可发生于......
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症状体征

  嗜酸细胞性肠炎可发生于任何年龄,以20~50 岁发病最多。无性差异。病变可侵犯自食管结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性肠炎的临床症状和体征依赖于肠壁受浸润的深度和食管小肠结肠病变的有无,临床可分为3 型。

  1.黏膜型(Ⅰ型) 病变要侵犯肠黏膜组织,常见症状恶心呕吐腹痛腹泻、体重下降和痛,进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹荨麻疹、足水肿等。部分患者还可因肠道出表现为贫血。病变广泛时出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、贫血等全身性表现,青少年出现发育不良,生长迟缓,女性可有继发性闭经

  2.层型(Ⅱ型) 以层病变为,由于本型小肠壁增厚、僵硬,临床要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻恶心呕吐腹痛抗酸药或抗碱药难以缓解。

  3.浆膜型(Ⅲ型) 浆膜下层病变为,相对少见,占整个嗜酸细胞性肠炎的10%左右。可出现腹水腹水中含大量的嗜酸性细胞,本型可单独存在,亦可与其他两型并存。

疾病病因

  嗜酸细胞性肠炎病因尚不清楚,有食物过敏假设,但是儿童多见,成人很少能找到过敏的食物,有些药物或毒素起本病的报告。

中医疗法

  1、胃虚弱:禀赋不足,素体脾虚,饮食稍有不慎即吐泻,大便溏薄,呕吐清水,且时作时休,面色不华,乏力倦怠,淡,弱。

  治法:健脾理气,和止泻。

  方药人参3克、白术12克、山药10克、茯苓12克、扁豆12克、陈皮10克、砂仁3克、薏苡仁12克、甘草6克。

  2、食滞肠:恶心厌食,得食愈甚,吐后反快;腹痛泻下秽臭,迫不爽,泻后痛减,苔厚腻,滑实。

  药物治疗治法:消食化滞,和降逆。

  方药:焦山楂10克、神曲10克、制半夏10克、茯苓12克、陈皮10克、莱菔于10克、皮10克。

  3、寒湿阻滞:呕吐清水。恶心腹泻如水,腹痛肠鸣并伴有畏寒发热,颈项或全身关节酸痛,苔薄白或白腻,灞。

  治法:湿,和中止泻。

  方药藿香10克、皮10克、白芷10克、紫苏10克、茯苓12克、清半夏10克、白术10克、陈皮10克、厚朴10克、生姜5克、甘草6克。

  4、肠湿热:病起急骤,恶心频发,呕吐吞酸腹痛阵作,泻下急迫,便不爽,粪色黄褐而臭,渴欲饮,心烦,尿短赤少,舌苔黄腻,淆数或滑数。

  治法:清热化湿理气止泻。

  方药葛根10克、黄芩10克、黄连6克、木香10克、茯苓12克、车前子10克、扁豆10克、薏苡仁15克、荷叶10克、生甘草6克。

病理生理

  嗜酸细胞性肠炎组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征,认为本病受某些物质刺激起全身或局部过敏反应,是继发于某种原因不明抗原和过敏反应的一种综征。一般认为是通过嗜酸性粒细胞颗粒,释放各种酶类,造成组织损伤导致发病。据本病用激素治疗有效,部分病人液IgE 增高,有过敏史或家族史,提出Ⅰ型变态反应假说。认为由于某种因素破坏了肠道黏膜的完整性,食物等抗原进入组织,使肥大细胞致敏并颗粒,释放组胺嗜酸细胞趋化因子等,起嗜酸性粒细胞浸润及颗粒,造成组织损伤,所释放的嗜酸性粒细胞过氧化酶又进一步刺激肥大细胞释放组胺,成恶性环。除外Ⅰ型过敏反应外,免疫功能异常在嗜酸细胞性肠炎的发病中占重要位置,但尚未发现一致的免疫功能异常。有提出嗜酸细胞性肠炎是消化道的特异性炎症,这种嗜酸性炎症是某些不明抗原起的过敏反应,可作为克罗恩病溃疡结肠炎、阿米巴痢疾、乳蛋白结肠炎反应的一部分。有报告指出嗜酸细胞性肠炎有遗传倾向,因无家族性调查,还不能有定论。累及部位可以从食管直肠各段,以小肠受累最为常见。组织特点为大量嗜酸性粒细胞浸润,可聚集成堆,嗜酸性粒细胞浸润可以累及肠壁全层,也可以某一层受累为。最常见为黏膜和黏膜下层,其次为层,浆膜层少见。其他病理改变有水肿、小肠绒毛萎缩、黏膜及腺上皮细胞坏死和再生。嗜酸性粒细胞浸润可见于任何炎症过程,同时有其他炎性细胞明显增加时,应注意与之鉴

诊断检查

  诊断:据临床表现、象、放射镜加病理检查结果进诊断。

  1.Talley 标准

  (1)存在肠道症状

  (2)活检病理显示从食管结肠肠道有1 个或1 个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润,或有放射结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多

  (3)除外寄生虫感染和肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病,如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病淋巴、原发性淀粉样变性Menetrieri 病等。

  2.Leinbach 标准

  (1)进食特殊食物后出现肠道症状和体征。

  (2)外周嗜酸性粒细胞增多

  (3)组织肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。

  实验室检查:

  1.液检查 80%的病人有外周嗜酸性粒细胞增多,黏膜和黏膜下层病变和层病变为的病人(1~2)×109/L,浆细胞病变为时,可达8×109/L。还可有贫血清白蛋白降低,IgE 增高,沉增快。

  2.粪便检查 酸细胞性肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染,有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶,便常规检查潜呈阳性,有些病人有轻中度脂肪泻。Cr 标记白蛋白增加,α-抗蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收试验异常。

  其他助检查:

  1.X 线检查 嗜酸细胞性肠炎缺乏特异性,X 线钡餐可见黏膜水肿,皱襞增宽,呈结样充盈缺损,肠壁增厚,腔狭窄及梗阻。

  2.CT 检查 可发现肠壁增厚,肠系膜淋巴结肿大或腹水

  3.镜及活检 适用于黏膜和黏膜下层病变为嗜酸细胞性肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充水肿溃疡或结,活检从病理实有大量嗜酸粒细胞浸润,对确诊有价值。但活检组织对于层和浆膜层受累为的病人价值不大,有时需手术病理实。

  4.腔穿刺 腹水病人必须诊断性腔穿刺,腹水为渗出性,含大量嗜酸性粒细胞,必须做腹水染色,以区嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

  5.腔镜检查 腔镜下缺乏特异性表现,轻者仅有腹膜,重者可类似于腹膜转移癌。腔镜检查的意义在于进腔黏膜组织活检,得到病理诊断。

  6.手术探察 对于怀疑嗜酸细胞性肠炎一般不探查术来实,但当有肠梗阻幽门梗阻或怀疑肿时才进手术。

鉴别诊断

  1.消化不良 嗜酸细胞性肠炎病人可有腹痛恶心呕吐腹胀消化不良症状,但常缺乏特异性,对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性炎等鉴

  2.肠梗阻 层型常可发生肠梗阻,要注意除外肠肿和肠道管性疾病等。

  3.腹水 多见于浆膜型嗜酸粒细胞性肠炎腹水常规和生化检查,腹水CEA 检测,腹水病理检查有助于疾病的诊断。

  4.嗜酸性粒细胞增多症 是一种病因未明的全身性疾病,它也可累及肠道。60%累及肝脏、14%累及肠道,弥漫性嗜酸粒细胞性肠炎肠道外,常有50%累及肠道外的器官

  5.肠道寄生虫感染 可起各种非特异性消化道系统症状,同时出现外周嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴

  6.变态反应性疾病 气管哮喘、过敏鼻炎荨麻疹,除可有外周嗜酸性粒细胞增高外,各有其临床表现。

  7.嗜酸性要发生在、大小肠,呈局限性包块,外周嗜酸性粒细胞一般不升高,病理特点为嗜酸性肿混于结缔组织基质中。

  8.湿性疾病 各种管炎,如变态反应性肿病(Churg-Strauss 综征)和性多动脉炎,其他结缔组织病如硬皮病炎和多发性炎可累及肠道,出现腹痛消化不良症状,可出现不同程度的外周嗜酸性粒细胞增多小肠黏膜活检有助于鉴诊断。

治疗方案

  1.一般治疗 对于确定或可疑的食物,药物应停止服用,有些特异性食物牛奶、蛋类、肉类等,控制进食后症状可减轻。

  2.药物治疗 糖皮质类固醇激素治疗有良好的疗效,泼尼松每天20~40mg,服药后1~2 周症状控制后可减量维持,逐渐停药。色甘酸钠能抑制肥大细胞颗粒,防止组胺的释放,每天40~60mg,3 次/d,疗程6 周至数月不等,适于激素治疗无效者。

  3.手术治疗 当出现幽门梗阻肠梗阻时,科保守治疗无效者,可采取手术治疗,术后易复发,术后需用激素维持治疗。

预防预后

  预后:本病预后良好,无恶变的报告。

  预防:前尚无相资料。

并发症状

  青少年期发病可导致生长发育迟缓,并可有闭经。以层受累为时的典型临床表现为肠梗阻幽门梗阻,出现相应的症状和体征。偶尔,嗜酸性粒细胞浸润食管层,起贲门失弛缓症。以浆膜层受累为最少见,典型表现为腹水腹水中可见大量嗜酸性粒细胞。

流行病学

  本病少见,自Kaijser 1937 年首次报道,至今文献中不到300 例。要发生在20~30 岁的年轻人中,但儿童和老年人也可发病;男性发病率约为女性的2 倍;其人群发病率很难确定,据有限的资料显示,每10 万例住院病人中仅有1 例EG。

疾病混淆

  下列疾病应与本病作鉴

  (1)寄生虫感染 周围嗜酸粒细胞增多可见于钩虫、吸虫、绦虫、囊类线虫所致的寄生虫病,各有其临床表现。

  (2)肠道癌肿与恶性淋巴 也可有周围嗜酸粒细胞增高,但属继发性,应有癌肿与淋巴的其他表现。

  (3)嗜酸性要发生于大肠小肠呈局限性肿块病理组织检查为嗜酸性肿混于结缔组织基质中过敏史少见周围中白细胞数及嗜酸性粒细胞常不增加。

  (4)嗜酸粒细胞增多症 除周围嗜酸粒细胞增高外病变不仅累及肠道还广泛累及其他实质器官等其病程短预后差常在短期死亡。

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