结缔组织性肠炎

　　硬皮病患者57%有小肠受累，小肠受累者50%，伴吸收不良综合征及脂肪泻，这是由于肠腔扩张、淤滞，　　导致菌丛大量繁殖，分解胆盐使结合胆盐减少，从而影响微胶粒形成和脂肪的吸收，细菌通过和维生素B12内因子复合物的结合来阻碍后者的吸收。应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖，可使特征性的粪内脂肪和维生素B12吸收障碍在几日内恢常。本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

1.丹参注射液　每毫升相当原生药2g，8-16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。

3.甲基多巴　125mg，每日3次（或1-2g/d）。能抑制雷诺现象。

　　结缔组织性肠炎--青霉胺

1.青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，　　逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3-4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。

4.抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5-10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

5.免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75-150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50-200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

6.物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1-2次，每次持续20-30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

结缔组织性肠炎--维生素E

7.其他　如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。系统性红斑狼疮 药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为

　　1.硬皮病患者57%有小肠受累，小肠病理变化有平滑肌萎缩，粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积，粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。

2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。

4.结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位，但主要侵犯肠系膜中、小动脉及粘膜下层和肌层小动脉，其次为小静脉。损害呈节段性分布，管壁各层均被累及。组织学特点为纤维蛋白样变性、坏死及血栓形成，伴有炎性细胞浸润。

5.类风湿性关节炎也可并发小肠吸收不良、脂肪泻和选择性乳糖耐受不良。吸收不良是因并发小肠淀粉样变性所致，还可伴胃肠道蛋白质丢失。

　　1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。

2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。

3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐。少见腹泻、黑粪，偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩，伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。

4.结节性多动脉炎 肠道症状很常见，肠道局部缺血时，出现腹痛、恶呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。

总之，本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF）加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。

　　1.硬皮病 X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性，有时整个小肠扩张，环状皱襞往往增粗。充钡肠腔边缘呈毛刺状。

2.皮肌炎 镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

3.结节性多动脉炎 X线检查显示小肠粘膜紊乱、溃疡、息肉状增生、节段性狭窄等，也酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎的X线表现。

　　结缔组织性肠炎的病理1.硬皮病患者57%有小肠受累，小肠病理变化有平滑肌萎缩，粘膜下层、肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积，粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。　　结缔组织性肠炎的病理2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。　　结缔组织性肠炎地病理3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，表现为纤维蛋白样变性、血栓形成、出血和缺血，主要侵犯肠道粘道下层、肌层和肠系膜小动脉、小静脉。　　结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位，但主要侵犯肠系膜中、小动脉及粘膜下层和肌层小动脉，其次为小静脉。损害呈节段性分布，管壁各层均被累及。组织学特点为纤维蛋白样变性、坏死及血栓形成，伴有炎性细胞浸润。　　类风湿性关节炎也可并发小肠吸收不良、脂肪泻和选择性乳糖耐受不良。吸收不良是因并发小肠淀粉样变性所致，还可伴胃肠道蛋白质丢失.

一般治疗

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

药物治疗

（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

（三）糖皮质激素　是治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。

（四）免疫抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。

（五）其他药物　如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

　　1、硬皮病患者57%有小肠受累，小肠受累者50%，伴吸收不良综合征及脂肪泻，这是由于肠腔扩张、淤滞，导致菌丛大量繁殖，分解胆盐使结合胆盐减少，从而影响微胶粒形成和脂肪的吸收，细菌通过和维生素B12内因子复合物的结合来阻碍后者的吸收。应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖，可使特征性的粪内脂肪和维生素B12吸收障碍在几日内恢复正常。

　　2、系统性红斑狼疮　药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为主。对肠穿孔等并发症需尽早进行手术治疗。

　　3、结节性多动脉炎　强的松可减轻胃肠道症状。 如无明显肠出血，可加用抗凝剂，肠道大出血或穿孔者应尽早施行手术治疗。

　　一 注意家户卫生、装纱窗、扑灭苍蝇 蟑螂，以及环境清洁。

　　二 避免带小儿到公共场所。

　　三 避免吃生冷不洁东西。

　　四 小儿之食器注意安全及清洁。

　　五 隔离病人及小心处理其排泄物。

　　六 个人卫生及卫生教育，尤其带小孩的人，要常常洗手 给小儿换尿布以后即要洗手;在接触小儿泌物后亦要洗手，以免细菌传染给小儿。