畸形性吞咽困难

畸形性吞咽困难(dysphagia due to vascular deformity)早在1787 年由Bayford 提出，是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。报告的患者为60 岁女性，自12 岁出现吞咽困难，逐渐加重，最后20 年几乎不能进食直至衰竭死亡。尸解发现右锁骨下动脉跟随在左右颈总动脉及左锁骨下动脉后从主动脉弓分支，在气管和食管之间自左向右走行，压迫食管引起吞咽困难。

本病又称为动脉先天畸形(arterial deformity)，以后因主动脉弓及其主要分支的先天异常压迫食管引起的吞咽困难综合征，总称为畸形性吞咽困难，包括迷走锁骨下动脉、双主动脉弓、右位主动脉弓和左主动脉韧带等形成血管环的疾病；也包括不形成血管环的无名动脉或左颈总动脉位置异常压迫颈部食管引起的吞咽困难，又称为颈部畸形性吞咽困难(dysphagia due tocervical deformity)。

吞咽困难为主要临床表现，右位主动脉弓和左主动脉韧带或双主动脉弓造成的压迫症状最为明显，婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸，由迷走锁骨下动脉压迫者出现吞咽困难症状较轻，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状明显。

气管压迫症状：右位主动脉弓和左主动脉韧带，双主动脉弓可出现气管压迫症状，表现气促和喘鸣。

胚胎发育畸形（30%）：

主要原因是胚胎发育畸形，迷走锁骨下动脉畸形，右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

右位主动脉弓和左主动脉韧带畸形（30%）：

主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉，右位主动脉本身与肺动脉，动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

双主动脉弓畸形（15%）：

升主动脉发出两个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

无名动脉或左颈总动脉位置异常无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

发病机制

右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉，右位主动脉本身与肺动脉，动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

升主动脉发出2个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

1.X线检查：食管钡餐造影投照前后斜位及侧位片，迷走锁骨下动脉造成的食管压迫位于后方，对气管压迫不明显，右位主动脉弓在X线平片上见到主动脉弓位于右侧，侧位片食管后方有一深压迹，双主动脉畸形中食管在前后位及斜位片上有双重压迹。

2.内镜检查：在双主动脉弓，右位主动脉弓和左主动脉韧带，内镜检查可见食管后壁有血管压迫形成的局部隆起，其搏动与颈，腕部动脉一致，有食管后位右锁骨下动脉时，镜检可见横越食管后壁处有条索状与动脉搏动一致的隆起，用内镜压迫此隆起时，按压迫轻重程度，右侧桡动脉搏动减弱或消失，压迫放松后恢复正常。

3.血管造影：可以发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。

4.其他影像检查：CT和MRI对发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形有一定帮助，且为无创性检查，应用越来越广泛。

有出生后吞咽困难史，通过X线，内镜，血管造影及CT和MRI影像检查，诊断并不困难，重要的是根据病史能够想到本病，合理安排检查。

右锁骨下动脉起始部异常，往往从食管后面压迫食管，钡餐造影在食管后壁可见1cm大小半球状充盈缺损，其边界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下肿瘤鉴别。

因长期对食管压迫导致食管损伤而引发食管癌。食管癌早期症状轻微且不明显。表现为下咽有梗阻不畅感、食物在某位有停滞、胸骨后不适及烧灼疼痛感。下段食管癌患者还会引起剑突下或上腹不适、呃逆、嗳气。 病情发展至中晚期时，患者出现声音嘶哑、吞咽困难、食物反流、背部肩胛区或胸骨持续钝痛、呕血或黑便等症状。期间病状虽会有所加重或减轻，但总趋向是持续性加重。若出现厌食或体重明显减轻症状，则表明癌已广泛转移。 晚期患者会出现恶液质、脱水、黄疸、腹水、气管压迫致呼吸困难、声带麻痹、昏迷等症状，并伴有水、电解质紊乱。

(一)治疗

症状轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善和缓解吞咽困难和呼吸困难，应行手术治疗。双主动脉弓因其压迫气管可使气管发育畸形或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根动脉为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要前弓能维持对主动脉远端的供血，一般选择切断后弓达到食管减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于胸骨后。右位主动脉弓伴左主动脉韧带可切除左侧的动脉导管或动脉韧带。迷走右锁骨下动脉可结扎及切断位于食管后壁的血管;成人若出现上肢缺血症状，则将远端与右颈总动脉或主动脉吻合。

(二)预后

一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性蠕动缺失，而看不到症状的明显进步。