膈疝

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷, 腹部脏器进入胸腔, 从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一。先天性膈疝可分3 种类型: 第1 型为后外侧疝, 亦称胸腹裂孔疝；第2 型为胸骨旁疝；第3 型为食管裂孔疝。每年在10000例出生婴儿中(包括活产和死产)中约有2.5~3.8例患有该疾病。尽管现代科学技术的进步使CDH 诊治水平已取得很大进展, 包括应用不同的辅助通气法、吸入一氧化氮疗法、使用外源性肺泡表面活性物质等药物、体外膜肺式氧合器(ECOM) 、外科技术的改进( 腹腔镜的使用) 等, 但目前CDH 患儿的死亡率仍为30% ~ 60%。其病死率高的主要原因在于患儿常合并不同程度肺发育不良。

1．临床表现

膈疝症状轻重不一，其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。临床上主要表现为两类症状和体征：

①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致；消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等, 因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛；查体时患侧肺呼吸音减弱或消失, 叩诊呈鼓音或浊音, 胸部可闻及肠鸣音, 当有梗阻时可闻及气过水声, 而腹部则较平坦；当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时, 病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。

②胸腔脏器受压引起的改变, 如脱出胸内脏器较少, 可不引起严重的压迫症状, 当大量腹内脏器进入胸腔, 可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍, 体检时可有心界变化及纵隔移位, 气管移位。严重者甚至出现休克。

2．诊断与鉴别诊断

先天性膈疝的临床表现缺乏构成膈疝的特殊性表现, 易与支气管肺炎、哮喘、液气胸及发绀型心脏病、肺囊肿混淆。下列几方面可有助于本病的早期诊断: ①对小儿突发性胸闷、气促, 而同时或相继伴消化道表现者应考虑膈疝可能; ②以肠梗阻为主要表现而腹部体征不明显, 尤以舟状腹时, 应考虑本病存在; ③重视对本病临床特征认识, 膈疝致呼吸困难常为发作性, 且随进食加重, 常伴呕吐等消化道症状;④胸腹部平片对本病早期诊断有重要价值, 表现为胸腔内呈充气的肠管及液平影, 腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入钡剂, 动态观察胸腔, 若胸腔内可见钡剂胃肠影即可确诊。

CDH 患儿的产前诊断。目前为止, 产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵隔偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。其鉴别诊断包括先天性腺瘤性囊肿畸形、肺叶隔离征、气管或支气管闭塞等。目前, 产前超声检查可在25 孕周时即对CDH 进行确诊, 如果能在产前做出诊断, 则可考虑是否中止产程或行外科手术的时机, 提高治疗效果。

3．治疗原则及方法

3.1手术时机

在手术时机的选择上，上个世纪末起，已有研究认为延迟手术可以改善CDH患儿的预后，同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响，而目前主张隔肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行，有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。

目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类：(1)延期手术：高危隔痴病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率；(2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果；(3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿纹窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。

3.2 手术方法

单纯隔病可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔，恢复胃和食管正常解剖位置；合并食管狭窄时，采用狭窄部位纵切横缝方法，切口长约3cm，单针间断全层缝合，以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊，予切除以减少复发的机会。

在关闭隔肌时使用假体材料已经得到广泛的认同，它可以完成无张力的隔肌修补，减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度，它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及隔病复发的风险。不建议在CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道，当肺发育不全进行机械通气时，留置胸腔引流管甚至低负压吸引，都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外，胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。

随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新，已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补隔病。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的，但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。

腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势

①气腹下疝囊充气膨胀, 易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。

②传统开胸和开腹膈疝修补术, 因病变部位深, 显露困难, 不仅对呼吸的干扰大, 而且

不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形; 腹腔镜术野暴露清楚, 术中同时探查, 多病联合治疗。

③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大, 体壁神经和肌肉切断, 疼痛较重; 腹腔镜手术不损伤神经肌肉, 疼痛减轻, 脏器粘连显著减少, 术后并发症少, 对儿童生理发育影响小。

创伤性隔病是由于外伤致隔肌破裂，腹腔脏器病入胸腔所致，是胸外科急重症，常合并胸腹腔脏器损伤或严重的呼吸循环障碍。创伤性隔庙的发病率占胸外伤的0.8%一2.5%，占胸腹联合伤的4.5%；据文献报道统计500例胸腹伤为主的多发伤中，术中发现隔肌破裂合并隔疝60例(0.12%)，主要见于交通事故中挤压伤、工程施工坠落伤及刀刺伤引起的隔肌破裂，随着近来来工业、交通的飞速发展，创伤性隔病的发病率有升高的趋势。

1．临床表现

创伤性隔庙是一种易被延误诊断的疾病，其延误诊断率较高，主要是由于此病缺乏特异的临床表现，而且临床医师对此病的认识及警惕性不够。临床诊治不及时或处理不当，常可导致严重后果。

急性隔肌破裂造成腹腔脏器病入胸腔会引起心、肺功能明显减退。因为病入胸腔内的腹腔脏器不仅会压迫患侧肺脏，影响隔肌运动，而且可以引起纵隔移位，压迫健侧肺脏，并使回心血量减少，心输出量降低，导致休克及气体交换功能下降。如果病入的脏器出现梗阻、狭窄甚至坏死、穿孔等症状，会使病情进一步复杂、恶化。临床上应将损伤部位、体征结合起来分析，同时出现呼吸和消化系统症状是创伤性隔庙的重要指征。典型体征为患侧呼吸音减弱或消失，叩诊呈鼓音或浊音并且合并恶心、呕吐、腹痛等消化系统症状，患侧胸部闻及肠鸣音是隔病的特有体征。

2．诊断

下胸部及上腹腔部尤其季肋部的开放性外伤或严重钝伤，出现以下情况应考虑隔肌损伤及隔疝形成：

①出现胸闷、气促合并恶心、呕吐等消化道症状;

②胸外伤后出现明显腹膜刺激征，腹穿抽出不凝血;对有胸部外伤史而出现机械性的肠梗阻，要想到有创伤性隔庙的可能;

③腹部外伤后出现呼吸困难，纵隔移位，呼吸音低或消失，而无明显的肺损伤;

④急性钝性胸腹部闭合性损伤后出现舟状腹;

⑤胸部或上腹部闭合性损伤后，一侧胸痛并向同侧肩部放射是隔肌损伤的典型症状;

⑥胸腔闻及肠鸣音;

⑦胸腔闭式引流或胸穿抽得消化道物如胃肠液、食物残渣等，并闻到臭味者。

急诊床旁B超因为简便易行、无创，可首先进行。胸部X线及CT检查是最重要的检查手段。螺旋cT对隔肌损伤诊断的价值最高，敏感性达71%，特异性100%。胸腹部CT检查应一次连续扫查，这样不但可以显隔肌裂伤，而且可以判断胸腹腔脏器有无移位，以明确诊断。对于通过辅助检查不能确诊而又高度怀疑本病者，应尽早手术探查。胸腹伤需开胸或剖腹时，应常规检查隔肌，以免漏诊。如条件允许，采用胸腔镜或腹腔镜检查确诊率可达100%。

3．治疗

隔肌损伤无论大小均不能自愈，所以隔肌破裂一旦诊断明确，在治疗危及生命的创伤及休克的前提下，只要能耐受手术均应及时手术治疗。手术路径视患者胸腹部伤情而定，按照先重后轻的原则，首先处理致命伤，术式要简单有效。

3.1手术路径的选择

一般的选择原则为：①腹部外伤所致急性隔疝，考虑合并腹部脏器损伤为主，宜选腹部切口。②胸部外伤所致隔疝，疑有血管、肺、气管、食管损伤或心包填塞者，宜经胸手术。此时也可同期处理腹部脏器的损伤。③右侧隔疝多经胸手术。④对于病程长，体内粘连较严重的陈旧性隔疝应经胸入路。⑤胸腹腔合并多发伤宜分别切口，应该尽量避免胸腹联合切口，从而减少隔肌神经分支和滋养血管的损伤几率，利于隔肌修补后正常生理功能的恢复。

3.2手术方法

手术探查时应轻柔缓慢，按顺序将庙入胸腔的脏器还纳入腹腔，切忌粗暴拉扯造成腹腔脏器破裂出血，同时修补或切除受损的胸腹腔脏器。修补破裂的隔肌边缘，在无张力的情况下，用粗丝线间断全层缝合，缝合距裂口边缘Icm，如果隔肌缺损过大则可采用自体游离植片或人造材料修补。对于肋角附着处撕脱者，可直接将隔肌缝合后固定在肋骨上。无论何种手术路径，均应行胸腔闭式引流，以防胸腔积液及感染，亦利于肺复张，经腹手术亦常规放置腹腔引流。术前如病情允许，应置胃管排气减压，防止术中大量气体进入胃肠道，加重呼吸、循环功能障碍，亦利于术后胃肠减压。本病预后不仅与隔肌损伤程度有关，而且与患者年龄、并发损伤、术后合并症及肺功能密切相关。