黄色肉芽肿性肾盂肾炎

(一)发病原因

目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：①细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞，②尿路梗阻合并感染，③脂代谢异常，④免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合，变形杆菌，大肠埃希杆菌是最常见的病原菌，耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

(二)发病机制

尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

病理表现有两种类型：

①局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。

②弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物，病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。

Malek临床分期：Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质;Ⅱ期肾周期：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

镜下见橙黄色病变由炎症组织构成，其组成为大的泡沫巨噬细胞，细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞，中性白细胞，淋巴细胞，浆细胞和成纤维细胞，肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片，偶尔可见异物巨细胞，泡沫巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。

本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3 个月～9 年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为：对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X 线发现某些可疑病变者，应考虑XGPN 的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾，肾和(或)输尿管发现结石。血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块，输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变，在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影，以及CT 和MRI 值有特征性发现。根据这些特点，对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊。另外，由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起，故尿细菌培养几乎均呈阳性，奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见，因大肠埃希杆菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。

1.尿细菌学检查 尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74%～86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，若在一张切片上有5 个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6%。

2.血液检查 常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65%～78%。

3.影像学检查

(1)X线检查：本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻，结石和其他异常的存在，80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者，局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。

肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如，可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。

(2)CT检查：因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN，无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌，而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶，局限型XGPN尚有以下征象：

①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～ 30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度，注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致，含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显，由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。

③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。

④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。

4. 肾组织病理学检查

(1)肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变，切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)，肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色，柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。

(2)显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞，含颗粒状胞质的小巨噬细胞，中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS染色呈强阳性。

5.磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。

本病的肿块易误诊为肾细胞癌，也曾有报道本病可同时伴有肾细胞癌或移行上皮癌，应注意鉴别，肾癌为富血管的肿瘤，可表现明显不规则增强，而本病则增强不明显，或有周边增强，病灶内有囊状或间隔的不增强区，故行增强扫描可以为鉴别诊断提供重要的依据，另本病有结石，梗阻，脓肿的存在及脓性物和局部黄色组织黏附于肾盂肾盏，也提示为炎性疾病，故应注意与其他慢性尿路感染性疾病肾结核等梗阻性疾病相鉴别。

外科手术是本病重要的治疗方法，经治疗愈后良好。在外科治疗中，必须认识到病变蔓延所形成的病理变化给外科手术造成的困难和增加手术的危险。应根据临床病理分期拟定适当手术方案，以提高手术的安全性和成功性。

1.患肾切除 临床多数病人患肾为弥漫型病变，肾组织广泛破坏，肾功能丧失。这些病人通常作患肾切除。应注意的是Ⅲ期病人因肾周广泛粘连和纤维化，应采用经腹作患肾切除术式，以便分离患肾和处理肾蒂，否则患肾切除极其困难和危险。

2.保留肾手术 本病为一种良性病变，有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病变采用局部或肾部分切除，以保留健存的肾组织，并在临床治疗中获得良好的效果。文献报道有3 例保留肾手术治疗，例1 作局部肉芽肿切除，术后恢复和随访均良好；例2 因输尿管结石并感染而引起本病，经作输尿管切开取石，肾引流，抗感染治疗，病人痊愈出院，随访3 年，患肾无复发，肾功能有所恢复；例3 因患肾与降结肠及后腹膜粘连严重无法切除，只进行了活体组织检查。术后患者用青、链霉素抗炎治疗，并从术后第20 天起用超短波治疗，微热量，每次20min，1 次/d。5 次后，患者腰痛明显减轻。治疗10 次后，复查B 超发现左肾下极肿物较前明显缩小。

治疗25 次后，B 超复查左肾肿物消失。以后曾多次B 超复查，均未见明显肿物。Anhalt 亦曾报道1 例左肾病变，行取石引流后痊愈。综上所述，对本病患者如患肾破坏轻，可采用外科手术解除尿路梗阻、加强抗感染治疗及配合理疗，也可获得较好的治疗效果，并可使病人免除肾切除之苦。由于本病与肾癌、肾结核的鉴别诊断较难，易造成术前误诊，患肾多被切除。保留肾的治疗方法应用不多见，因此，术前能否正确诊断对于本病治疗方式的选择极为重要。保留肾手术的治疗方法值得进一步研究和应用。

本病为一种良性病变，经治疗愈后良好。

1.坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。

2.注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。

3.尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。

(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

(2)忌辛辣刺激性食物。

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

(4)忌烟、酒。