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肝源性肾损害

源性损害要包括:①乙型炎病毒导致的小球肾炎;②硬化时体免疫、生理和代谢等面的紊乱产生的以IgA肾病小球肾炎;③严重功能不全时,脏低灌注起的功能性急性肾衰,即征。硬化继发小管酸中毒的临床表现与非病者相似。绝大多数为不完全性远端小管酸中毒,少数病人有多尿多饮、夜尿、尿浓缩不良及低无力等表现。病人多有严重症状和体征,同时也有持续性碱性尿、高钙尿......
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病因

前多认为与以下因素有

1.免疫复体在小球沉积。

2.流动力的改变。

3.钠排泄受损。

4.免疫损害而发生的小管性酸中毒

临床表现

硬化损害的临床表现可分两期,即功能代偿期及功能失代偿期。有的可长期停留在代偿期不一定进入失代偿期。

1.早期表现

功能代偿期是硬化的早期,症状较轻常见食欲不振、乏力、恶心呕吐腹胀、上部不适或隐痛、大便正常或稀便症状。面色萎黄。面、颈、上胸、部、两肩及上肢可见蜘蛛毛细管扩张,有肝掌肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬,可有轻度压痛,脾脏轻度至中度肿大。功能检查在正常范围或轻度异常。

2.中期表现

功能失代偿期出现功能减退的临床表现,如消瘦乏力、不规则低热、面色黝黑灰暗、色素沉着及贫血。有各种消化道症状恶心呕吐稀便腹胀症状齿肠道等出紫癜。轻度至中度黄疸,男性病人有性欲减退睾丸萎缩、毛发落乳房发育;女性患者有闭经不孕同时有高压的表现如脾大,伴有白细胞、红细胞及计数减少,食管下段和张常因破裂出现呕血、黑便及休克壁和脐周张。痔核成,破裂时便血腹水硬化最突出的表现,肝脏大小不一,一般是先大后小质地较硬,呈结状,有时有压痛。约半数以上病人红素含量轻度增高。总固醇特固醇常低于正常,白蛋白降低,球蛋白增高,白/球蛋白比例降低或倒置。蛋白电泳γ-球蛋白显著升高。SGPT显著升高,酶原时间延长,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG为最显著。

3.晚期表现

硬化继发损害时患者可发生硬化小球肾炎小管酸中毒,早期患者往往无明显临床症状,仅有少量蛋白尿硬化继发IgA肾病患者功能恶化转为缓慢,呈良性过程。部分病人有系膜细胞、皮细胞和(或)上皮细胞增殖,伴有系膜区及皮下免疫复物沉积。这些病人常有蛋白尿血尿,也可出现水肿压及功能减退。

诊断

依据上述临床表现、实验室检查可作出诊断。

鉴别诊断

1.乙型炎相肾炎需与乙型炎病毒携带者并原发性小球肾炎以及狼疮性肾炎等继发性小球疾病相鉴

2.肝脏疾病晚期出现功能不全,应与单纯性前性氮质血症急性小管坏死、急性过敏间质性肾炎相鉴

并发症

消化道出脑病、细菌性感染硬化征、硬化损害并发症。

治疗

1.乙型炎病毒相肾炎参见原发性小球疾病的治疗。糖皮质激素可能促进HBV的复制,但疗效不肯定,需谨慎应用;抗病毒治疗,如用干扰素及中药可能有一定疗效。

2.硬化小球肾炎,一般不需要特殊治疗,要应保护肝脏,防止功能进一步损害;少数功能急剧恶化或呈肾病征者,其诊治原则同IgA肾病

3.征时,键在于对病及其并发症的治疗;避免过度利尿和大量放腹水,慎用毒性药物,纠正电解质紊乱;在改善功能的基础上,适当扩容利尿,静点小多巴胺前列腺素或酚妥拉明等,可能对流动力有所改善;适量放腹水腹水过滤浓缩回输,可降低压,有利于改善环;透析指征同慢性功能不全。必要时外科治疗。

预后

源性损害较轻、治疗后能迅速改善者;腹水和氮质血症持续时间较短,且没有做腔穿刺放液者;能维持正常压者;能找出肾衰竭的诱因并及时纠正者均预后较好。

凡出现少尿每天尿量少于300ml明显氮质血症,深昏迷压等终末期变化者;清钠高于125mmol/L;尿钠排出量低于5mmol/L者;以及出现脑病消化道出感染及钾等并发症者均预后极差。征一旦发生,预后不良病死率极高。死亡原因要为肝脏并发症,而非脏病变。

预防

源性损害无特殊治疗,但大都可以找到较明确的诱发因素。因此去除诱因,对预防小球损害的发生有重要的现实意义。应要针对病本身进治疗。注意保护肝脏,避免有害刺激,防止功能进一步损害以预防对脏的进性损害。

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