重症肌无力危象

1、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力危象主要是突触后膜乙酰胆硷受体发生的病变所致。

2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

根据诱发危象病因不同。而分为：

1、肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2、胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：

A、毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；

B、烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；

C、中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

3、反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

1、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

2、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

3、反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

1、①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

重症肌无力危象的诊断需要与肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象相鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。

胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失。

对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛。

反拗危象： 停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。

　　舒适护理的目的是使患者在生理、心理、社会、灵魂上达到最愉快的状态，或缩短、降低其不愉快的程度。重症肌无力危象是肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征，是一种危急状态，病死率为15.4%-50.0% 。因此，密切观察病情及加强护理是保证治疗和抢救成功的关键。把舒适护理理论应用于重症肌无力危象患者的临床护理中，取得了满意效果。

机械通气

1、重症肌无力危象患者急救早期宜行气管切开和辅助正压呼吸，确保患者的呼吸功能，保证有效的通气量。充分利用呼吸机管道支架将呼吸机管道置于舒适的位置，更换体位时应及时调整。固定导管的棉纱带松紧要适宜，以能放人一指为宜，切口周围的纱布每6天更换1次.必要时随时更换，保持局部清洁干燥。尽量避免经口插管，如采用一般不超过铭卜，防止对口腔私膜造成损伤，并经常检查牙垫的位置是否合适，固定牢固。鼻插管的患者要防止压迫上唇。同时，插管患者都必须对插管深度明显标记，并交班。

　　2、气管套管气囊充气适宜，气囊压力不宜过高，约250mm垅，并每4一8h放气1次，3一5 min/次。放气前应先充分吸尽气道及日腔内的分泌物，再缓慢抽尽气管套管气囊内的气体，尽量减轻气囊压力下降对气管翻膜的刺激而引起不适。

　　3、 清除气道分泌物的舒适护理。吸痰前向患者解释以取得配合。早期症状未控制或行“干涸疗法”时，患者自主呼吸很微弱，对吸痰、翻身拍背等操作很抗拒，本组病例中有1例患者就因抗拒吸痰并发右下肺不张，经医生在支气管镜下用生理盐水反复冲洗肺内，将痰痴吸出使肺复张。对此一般我们采取两人操作法、一人连接吸痰管并调试压力至吸痰范围;一人在另一侧脱开呼吸机管道接口再行吸痰，每次吸痰时间不超过is:，亦可用可吸痰延长管在不脱机情况下吸痰，同时吸痰时不仅要观察心率、血氧饱和度的变化，更要注意患者非语言行为的表现，如面部表情、四肢的动作等，并以此判断缺氧和停止吸痰的时间isi。并且吸痰前后均予以纯氧吸人1- 2 min，以避免或减轻患者因吸痰而造成的胸闷不适感。

　　重症肌无力患者由干使用抗胆碱醋酶药物，口腔分泌物比较多，而且由于气管插管或气管切开及吞咽 肌无力等因素，使口腔分泌物溢出，容易导致皮肤潮红湿疹等。本组病例口腔分泌物在350-650 .Ud，用纸或毛巾擦等物理刺激容易加重局部皮肤的损伤。我们采取备另一台负压吸引装置予及时抽吸，保持局部干燥，增加患者的舒适感。 　 4、 当患者呼吸困难明显改善，自主呼吸频率恢复至18-30次/nun时，可考虑短时间停用呼吸机。停用时间可根据患者的耐受力、潮气量等决定，防止患者产生呼吸机依赖。一般可在患者服药后、特殊检查、卫生处置时适当停用呼吸机30 -- 40 min/次，并逐渐延长日间的停用时间，最后逐渐缩短夜间使用时间，直至完全停用。一般患者对脱机都没有信心，早期停用时需有医护人员在场，且不关机，而是接上模拟肺继续工作，指导患者跟随机器呼吸，同时护士经常至床边告知其监测数据在正常范围，以增加患者的信心及安全感。同时根据患者情况采取半坐卧位、坐位等有利于肺扩张。本组即有.例男患者在坐位情况下脱机成功，为减少体力消耗，需为其准备可上下调节的移动饭桌、软枕等，使其舒适。

卧位

　　重症肌无力危象的患者由于肌无力及行机械通气等，需长期卧床，卧位的舒适就显得尤为重要。予以气垫床，并定时翻身，每2一3h飞次，或根据患者需要。护士应理解患者长期处于一种休位的痛苦，协助变换体位后要询问患者的感受，及时纠正。侧卧位时背部垫软枕，侧翻的肢体及胭窝处也均应放软枕，总之，不要让患者的肢体有空虚感。同时由于气管插管或气管切开的缘故，枕头不宜过高，一般以10cm 　　左右的海绵枕为宜。并经常帮助患者活动肢体，减轻患者长期卧床的不适感。保持床单位的平整、于燥，及时更换湿污_的床单，使患者卧位舒适。

减轻社会不适感

　　重症肌无力患者大多有一个反复发作的过程，多次住院抢救使患者往往因家庭经济、医疗费用、家庭关系等原因而变得焦虑、烦躁、紧张不安。我们针对不同的心理状态，关心体贴患者，与其进行充分的心理沟通，增强其战胜疾病的信心。同时做好家属的思想工作，争取家属的理解和支持，为患者创造一个良好的外部环境，收到满意的效果。