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周期性瘫痪

周期性瘫痪也称为周期性麻痹,是指反复发作性的弛缓性瘫痪要表现的一组肌病。发作时大多伴有清钾的异常改变,清钾含量的变化分为低钾型、正钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,正钾型和高钾型周期性瘫痪少见。周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肉疾病多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。 一组与钾离子代谢有的疾病。临床特点为反复发作的弛缓性瘫痪或......
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疾病概述

  周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肉疾病多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。

  一组与钾离子代谢有的疾病。临床特点为反复发作的弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪据发作时清钾水平的高低可分为以下3种类型:

①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,但中国以发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、冷等。多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸。发作时钾水平低于正常,电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。

②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,中国少见。

③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常钾型周期性瘫痪,罕见。

分证论治

  1.湿蕴积

  (1)治法:芳香化湿,舒筋活

  (2)不换金正气(《太平惠民和》)加减。

  (3)组成:苍术10g,厚朴10g,陈皮15g,薏苡仁30g,汉防己10g,半夏10g,木瓜15g,稀莶草15g,丝瓜络10g。

  (4)备选:①鸡鸣(《类编朱氏集验》)加减:适用于寒湿郁结,两足受之而见足胫肿重无力动不便者。陈皮12g,木瓜15g,槟榔10g,生薏苡仁15g,秦艽12g,萆薜10g。②羌活湿汤(《外伤辨惑论》):适用于偏于湿而见身痛无力恶寒头重者。羌活8g,独活10g,防风15g,川芎6g,制首乌6g。

  (5)加减:湿甚,见胸脘痞闷,肢体麻木肿胀,咯等,可加白芥子10g、茯苓10g、白术10g、砂仁6g、南星10g等;兼外感,汗出恶,加防风10g、石藤15g、羌活9g;呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g;尿少或无尿车前子10g、猪苓lOg、肉桂3g。

  (6)临事宜:本型多见于青年体力劳动者。湿之与水异同类,人身之中,水在,制水在,调水在,故治疗上应密切联系脏腑辨证而治;他如三焦膀胱亦与水湿,治时应注意畅三焦之机,化膀胱,使水湿有其去路。此外,湿性黏腻,易阻气机,故祛湿剂中,常配伍理气药,以求“气化湿亦化”。

  2.脾气虚弱

  (1)治法:健脾,濡养筋

  (2)白术(《太平惠民和》)加减。

  (3)组成:党参15g,白术12g,茯苓12g,生薏苡仁18g,砂仁5g,黄芪12g,谷麦12g,陈皮12g,萆薜10g。

  (4)备选:①君子汤(《外科正宗》):适用于胃虚弱兼湿见食少便溏、多稀白、短气痞满者。党参15g,白术12g,茯苓12g,半夏10g,生姜5g,甘草3g。②补中益(《论》):每次6g,每日2次,适用于胃气虚之肢体倦怠无力少气懒言,食少无味,头晕虚汗淡苔白,无力者。

  (5)加减:脾气虚甚无力明显,可加人参10g,黄芪增量至30g;伴血虚头晕怔忡、面色无华者,可加当归lOg、熟地黄10g、枸杞子lOg,或用八珍汤加减。

  (6)临事宜:脾虚者易夹食积不运,故本型常因过饱而发,临床当结运化导其食滞,酌谷麦神曲等品。脾虚还常夹有湿热蕴,在补脾之时,当结湿清热。为后天之本,脾虚五脏失濡;而五脏之伤,久亦损,故本型与其他各型相互参见,其他各型治疗中均应顾及之本,即“治痿独取阳明”之意。

  3.肾阳不振

  (1)治法:温补肾阳

  (2)右归饮(《景岳全书》)化裁。

  (3)组成:附子10g(先煎),肉桂5g,山萸肉10g,山药12g,熟地黄10g,枸杞子10g,杜仲12g。

  (4)备选:①(《金匮要略》):每次6g,每日3次,适用于肾阳不足而腰酸脚软,小便不利者。②附子理中(《阎氏小儿论》):每次5g,每日3次,适于肾阳虚之肢冷无力昏睡微者。

  (5)加减:小便不利,肿胀明显者,可加猪茯苓各10g、车前子lOg。

  (6)临事宜:本病常于半夜、清晨或午睡后急性发病,且常因受凉和疲劳而诱发,从发病时间规律和诱因看,与阳不足系密切。半夜至清晨为阳由衰渐盛而未旺盛之时,“阳入阴则寐”,此时阳人于里,卫外不固,常使外乘虚而入。四肢为诸阳之本,故首当其冲。肾阳乃一身之“真阳”、“元阳”,温煦五脏六腑、四肢百,故肾阳虚损可致一身之不足。如损及脾阳则脘冷痛时作时止,喜温喜、下利、呕恶等,当加干姜、川椒等品温补脾阳;心阳亏虚,失所心悸胸闷面色苍白冷汗桂枝、菖蒲、人参等温补心阳

  4.亏虚

  (1)治法:补益

  (2)虎潜(《法》)加减。

  (3)组成:熟地黄15g,知母15g,仙灵12g,首乌15g,枸杞子15g,黄精15g,杜仲12g,牛膝12g,当归12g,山萸肉12g,黄柏10g,龟甲30g,狗骨30g。

  (4)备选:①六味地黄(《小儿药直诀》):每次6g,每日2~3次,适用偏于肾阴不足而膝酸软、头晕耳鸣潮热盗汗沉细数者。②大补阴(《法》):每次10g,每日2次,适于肾阴虚、虚火上炎

疾病病因

周期性瘫痪病因可与细胞膜功能异常有。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子移至细胞起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所起。我国十分罕见。

中医认为周期性瘫痪的原因与外感六淫或饮食内伤劳倦过度等诱发有亏虚、不足是发病在因素。

  中医病因病机

  本病是由于正气亏损、外因诱发致使壅于,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。其诱因包括饮食不、劳累过度、精神紧张、感受寒湿、汗出过多耗伤津等。其具体的病理过程可概括如下。

  湿蕴积 久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受毒、水湿,水湿秽浊侵入皮肉筋,遏阻气机,致使阳不能充养筋,以致筋弛缓不用。湿蕴久化热,耗伤津,而致津无以濡养筋,弛纵不收而致痿。“湿性趋下”,故而本病多发于下部。如《素问·痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿肉濡,痹而不仁,发为肉痿。”

  胃虚为后天之本,津液生化之源,四肢、肉。思虑劳倦,或素体弱或久病成虚,则受纳运化和输布功能失常。一面,津液生化之源不足,无以充养筋肢体;另一面,本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不,则易致湿热蕴积,壅滞,影响,从而筋失养而弛缓不用。

  肾阳不振 素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损,以致阳不能温煦筋,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿湿壅阻筋而不用。

  亏虚 脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及,导致精气耗损,不能充筋,筋失所而痿。

  总之,本病发生与外感六淫或饮食内伤劳倦过度等诱发有亏虚、不足是发病在因素。其病机湿浊经脉、阻遏气机,脏腑功能障碍,阴津不足,筋肤失养。发病要与系密切。

临床表现

  一、低钾型周期性瘫痪

  任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化物进食过多)、酗、剧烈运动、过劳、冷或情绪紧张等均可诱发。

  多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,无力常由双下肢始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;张力减低,反射减弱或消失。患者志清楚,构音正常,头面部肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸等,甚至可造成死亡。

  发作一般持续6~24小时,或1~2天,个病例可持续一周。最晚瘫痪肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少,直至停发。若并发于上腺肿甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性无力和局限性萎缩。

  发作时清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下,尿钾也减少,钠可升高。电图可呈低钾改变,如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。

  二、钾型周期性瘫痪

  较少见,有遗传史,童年起病,常因冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肉进入浆,因而钾升高,可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征,累及面和手部,因而面部"强直",眼半手肌僵硬,手指屈和外展。进食、一般活动、静注钙胰岛素或上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的氮酰胺及双氢克尿塞等利尿可预防发作。

  发作时电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。

  对诊断有困难者,可作诱发试验:氯化钾(3-8g)常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪,对外源性钾的摄入比本身清钾含量变化更为敏感。

  三、正常钾型周期性瘫痪

  很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间钾浓度正常,以及给予氯化钠可使无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。

检查化验

1、查钾浓度,低钾性周期性麻痹清钾浓度下降,钾性周期性麻痹在不发病时的清钾常增高,发作时仅半数病人有清钾的适量增高。

2、电图改变,低钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波,钾性周期性麻痹见T波升高而尖。

鉴别诊断

据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪,结发作时清钾和电图的改变,诊断并不困难。钾型周期性瘫痪的诊断尚须与下列疾病相鉴

1、急性感染性多发性神经炎:肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢,常有周期性感觉障碍,多无反复发作史,液多有蛋白-细胞分离,清及电图无低钾性改变。电生理检查mcv、scv、mep(颅磁刺激运动诱发电位)有异常。

2、中毒:除有四肢对称性瘫痪外,尚有震颤恶心呕吐腹泻肠道症状,病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。

3、甲状腺功能亢进:起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作,但持续时间较长,并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查(碘131吸收线.t3t4测定等)的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征,补钾后无力迅速缓解,锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机理有待阐明。

4、原发性醛固酮增多症:也呈现反复发作性肢体无力和低钾表现,两者程度平等。但初次发病年龄较大,每次发作的持续时间较长,平均约一周左右,少数病例可达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员压升高和夜尿增多等特点。

5、癔病:因精神因素发病,瘫痪肢体的张力时高时低,反射明显亢进,瘫痪肉的电反应无异常,钾和电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。

6、瘫痪型棉酚中毒:多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史,肢体瘫痪,也伴有清显著降低和相应电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重,有时不能抬头、咀嚼、肉有压痛,且常伴有较明显的肠道症状,对氯化钾治疗有效。

7、小管性酸中毒征:因小管保存阳离子机能发生障碍,而导致低钾、低磷、低钠、低钙的症状。再因小管的酸化机能亦有障碍而发生酸中毒,但不能成足够的酸性尿,故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多,硷性尿又有利钙质的沉积,故常易发生泌尿系的异常钙化结石。服用酸性合剂(枸檬酸钠98g、枸檬酸140g)加水至1000ml(50ml,3次/d),有效为其特点。

8、药物诱发低麻痹:长期服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿利尿精神病药物(酚塞嗪类、碳酸锂)以及治疗溃疡病的生酮等药物,也可诱发低钾性麻痹,应结合病史注意鉴

高钾型周期性瘫痪的诊断应与功能不全、上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋脂类药物、氨苯喋啶、异烟肼、降糖灵以及输注醇或6氨基已酸等起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴

并发病症

周期性麻痹患者少数发作频繁者可出现持久性无力,甚至肉萎缩。个病人间歇期仍有律不齐,常可因室性动过速猝死

此外,低钾性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔、呼吸麻痹而出现胸闷心悸呼吸困难跳变慢、律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳困难、讲话不清等。

治疗用药

一、低钾型周期性瘫痪的治疗

周期性瘫痪发作时成人一次服或氯化钾。对有呼吸麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸、给氧。律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静滴入。但用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。

周期性瘫痪发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或上腺皮质肿物者,应进相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个患者仍有律不齐,治疗困难,且可因室性动过速猝死

二、高钾型周期性瘫痪的治疗

发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。

周期性瘫痪间歇期应控制钾盐的摄入,要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存等。平时常摄食高盐、高碳水化物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg,1次/d以预防。

三、正钾性周期性瘫痪的治疗

治疗周期性瘫痪的药物是什么?发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应起重视。

平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。

疾病预防

  父母精血旺盛,先天禀赋强壮

  痿的发生,既可由后天因素所致,也可由先天因素所造成。如养不良症等类似于痿者,都与遗传有。因些,对于痿的预防来说,其父母精血是否充盛?身体状况如何?是否适宜婚配?有无遗传疾症?都是至重要的因素。只有父母精血充盛,身体强壮,没有遗传疾病,其子先天禀赋良发,才能避免痿的发生。因此,痿重要预防,既要自身保重,又要责之于父母。

  注意慎房事,避免损耗

  贪淫好色,房事太过,纵欲耗,导致减,是痿成的重要原因。正如《素问·痿论》指出:"思想无穷,所愿不得,意淫于外,人房太甚,宗筋弛纵,发为筋痿。"因此,预防痿,贵在欲保,力慎房事,勿房事过度。科的性生活,应该是在晚婚之后,房有度,房有术。20-29岁之间的人,每4天房1次,30-39岁之间的人,每8天房1次,40-49岁之间的人,每16天房1次,50-59岁之间的人,每20天房1次,60岁以后的人,最好断绝房事。若体力犹壮,可每月1次。同时,要懂得人房忌:后、情绪不好、身体疲劳候异常时勿房事,避免滥用壮阳药物,刺激性欲勉强房,以保,免发痿

  保持精神乐观,避免七情过极

  七情过极常是痿发病的直接或间接原因。七情之中,尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情绪变化是易伤耗精气,导致正气虚,肢体失养而发痿。因此,平时要养成积极向上的乐观精神,思想宁静,胸宽广,"志闲少欲",顺应自然.

  避免过度劳,患得患失,多愁善感,忧郁寡欢。凡事要与人为善,严以律已,宽以待人,光明磊落,安然处世,遇到突如其来的变化和打击要冷静思索,认真分析,妥善处理,避免惊慌失措,使思想常处在乐观的状态之中。

  会科饮食,防止饮食不

  饮食状况与痿的发生有一定的系。饥饿,长期养不良,四肢肉失于水谷水气的禀养,萎而无力,可成痿,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化,则湿阻滞、筋弛纵而成痿。因此,痿的预防,必须做到理饮食,谨和味,避免偏嗜,量,以五谷为养,五菜为充,五果为助,五畜为益,严过食五味,尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饥饱失常,饮食不洁,恣食生冷。平时要戒烟淡,饮则当适可而止,不可过量。

  加强体质锻炼,保持通畅

  常参加一定的体育锻炼,能使流通,关节疏利,筋强健,肉发达,肢体活动有力,脏腑功能旺盛,不致痿发生。因此,养成良好的体育习惯,常做体操,打太极拳、练"五禽戏"、八段锦,以及跑步、打球等,都对痿的预防具有积极意义。

  平时注意安全、避免意外伤

  俗语说:天有不测云,人有旦夕祸福。意外的事故,常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋经络,导致肢体萎废无用。因此,生活中必须具有安全意识,切不可麻癖大意,掉以轻。特是在现在化的大工业的今天和人拥挤的城市,尤要注意工作安全和交通安全,避免外伤事故的发生。

  平时应避免过劳、过饱和受等诱因。对上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或用,若发作与月经周期明显有时,可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋脂以预防发作。

  平时应避免过劳、过饱和受等诱因。对上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或用,若发作与月经周期明显有时,可在月经来潮前2-3天即用氯化钾2g,3次/d,为时一周左右。发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋脂以预防发作。

   1、平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受、酗过劳等。

2、甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发。

  3、首选碳酸酐酶抑制乙酰唑胺250mg服,1-4次/d;钾潴留氨体舒通200mg服,2次/d;宜采取高钾低钠饮食和服补钾等预防发作。

  4、应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息部或尿路感染,以及动过速,律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪,应积极治疗原发病。

保健措施

  1.会科饮食,防止饮食不

  饮食状况与痿的发生有一定的系。饥饿,长期养不良,四肢肉失于水谷水气的禀养,萎而无力,可成痿,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化,则湿阻滞、筋弛纵而成痿。因此,痿的预防,必须做到理饮食,谨和味,避免偏嗜,量,以五谷为养,五菜为充,五果饮食为助,五畜为益,严过食五味,尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饥饱失常,饮食不洁,恣食生冷。平时要戒烟淡,饮则当适可而止,不可过量。

  2.注意慎房事,避免损耗

  贪淫好色,房事太过,纵欲耗,导致减,是痿成的重要原因。正如《素问·痿论》指出:“思想无穷,所愿不得,意淫于外,人房太甚,宗筋弛纵,发为筋痿。”因此,预防痿,贵在欲保,力慎房事,勿房事过度。科的性生活,应该是在晚婚之后,房有度,房有术。20-29岁之间的人,每4天房1次,30-39岁之间的人,每8天房1次,40-49岁之间的人,每16天房1次,50-59岁之间的人,每20天房1次,60岁以后的人,最好断绝房事。若体力犹壮,可每月1次。同时,要懂得人房忌:后、情绪不好、身体疲劳候异常时勿房事,避免滥用壮阳药物,刺激性欲勉强房,以保,免发痿

  3.保持精神乐观,避免七情过极

  七情过极常是痿发病的直接或间接原因。七情之中,尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气,导致正气虚,肢体失养而发痿。因此,平时要养成积极向上的乐观精神,思想宁静,胸宽广,“志闲少欲”,顺应自然。避免过度劳,患得患失,多愁善感,忧郁寡欢。凡事要与人为善,严以律已,宽以待人,光明磊落,安然处世,遇到突如其来的变化和打击要冷静思索,认真分析,妥善处理,避免惊慌失措,使思想常处在乐观的状态之中。

  4.加强体质锻炼,保持通畅

  常参加一定的体育锻炼,能使流通,关节疏利,筋强健,肉发达,肢体活动有力,脏腑功能旺盛,不致痿发生。因此,养成良好的体育习惯,常做体操,打太极拳、练“五禽戏”、八段锦,以及跑步、打球等,都对痿的预防具有积极意义。

  5.平时注意安全、避免意外伤

  俗语说:天有不测云,人有旦夕祸福。意外的事故,常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋经络,导致肢体萎废无用。因此,生活中必须具有安全意识,切不可麻癖大意,掉以轻。特是在现在化的大工业的今天和人拥挤的城市,尤要注意工作安全和交通安全,避免外伤事故的

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