脊髓压迫症

脊髓压迫症病因在成人以肿瘤最为常见，约占1/3以上，其次是炎症，少见病因包括脊柱损伤、脊柱退行性变、颅底凹陷症等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血肿；在儿童则以椎管内肿瘤、外伤、感染和先天性脊柱畸形较为常见。

肿瘤

椎管内肿瘤也称脊髓肿瘤，按照肿瘤的位置及与脊髓的关系，椎管内肿瘤可以分为：脊髓内肿瘤、脊髓外硬脊膜内肿瘤、硬脊膜外肿瘤及椎管内外都存在的哑铃型肿瘤。肿瘤位于椎管内硬脊膜外者以转移瘤多见，硬脊膜下脊髓外的以良性神经鞘膜瘤为多，其次为神经纤维瘤、室管膜瘤，脊髓内肿瘤则以神经胶质细胞瘤常见。在儿童约70% 以上的椎管内肿瘤为脊髓外硬脊膜内肿瘤。儿童椎管内肿瘤大多为先天性肿瘤，如畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿等良性肿瘤，也可见神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤及淋巴瘤等恶性病变。椎管内转移性肿瘤以肺、乳房、肾脏、胃肠道的恶性肿瘤为常见，亦偶见淋巴瘤、白血病等。

炎症

椎管内急性脓肿或慢性真性肉芽肿均可压迫脊髓，以硬脊膜外多见。非细菌性感染性脊髓蛛网膜炎以及损伤出血、化学性如药物鞘内注射等和某些原因不明所致的蛛网膜炎则可形成囊肿而压迫脊髓。此外，某些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等亦可造成脊髓压迫。

损伤

脊柱损伤时常合并脊髓损伤和脊柱损伤，同时又可因椎体、椎弓和椎板的骨折、脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而导致脊髓压迫。

脊髓血管病变

畸形血管的扩张膨胀具有压迫作用，动脉短路静脉淤血也可导致脊髓缺血性损害，而畸形血管破裂则导致硬膜外出血。

脊柱退行性变

椎间盘突出症、脊柱骨质增生、椎间盘病变、后纵韧带钙化、黄韧带钙化、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等均可导致椎管狭窄，导致脊髓压迫症。

先天畸形

Arnold-Chiari畸形、颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝偻侧突畸形等均可造成脊髓压迫。

脊髓压迫症发病机制主要包括以下三方面：

脊髓机械性受压

脊柱骨折、肿瘤等硬性结构直接压迫脊髓或脊神经根，引起脊髓受压、移位和神经根刺激或麻痹等症状，髓内的占位性病变直接侵犯神经组织，压迫症状较早出现，髓外硬膜内占位性病变症状进展缓慢。由于硬脊膜的阻挡，硬脊膜外占位性病变对脊髓的压迫作用相对很轻，症状往往发生在脊髓腔明显梗阻之后。

浸润性改变

脊柱及脊髓的转移瘤、脓肿、白血病等浸润脊膜、脊神经根和脊髓，使其充血、肿胀，引起脊髓受压。

缺血性改变

供应脊髓的血管被肿瘤、椎间盘等挤压，引起相应节段脊髓缺血性改变，使脊髓发生缺血、水肿、坏死、软化等病理变化，从而出现脊髓压迫症状；另外，脊髓局部神经细胞及传导束坏死、充血及水肿，椎管内储备空间缩小，静脉回流受阻，使脊髓水肿进一步加重，动脉受压后血运受阻使脊髓缺血、坏死，也可导致脊髓传导功能完全丧失，出现肢体麻木、无力、甚至大小便障碍。

脊髓压迫症的病理改变与脊髓压迫的发生和进展速度密切相关。①急性压迫病变：病变部位神经细胞和神经轴突水肿及肿胀，细胞间液增加，细胞坏死，病变远端神经纤维轴索变性、断裂、溶解和液化坏死，髓鞘脱失，最后形成纤维结缔组织样瘢痕，与蛛网膜粘连；②慢性压迫病变：慢性压迫可逐渐适应和代偿、侧支循环建立，病变部位的脊髓可能明显变细，但脊髓无明显水肿，表面仅轻度充血、与蛛网膜轻度粘连，神经根可被牵拉或压迫。

根据病程的发展，脊髓压迫症可分为三类，其临床表现也不同：①急性脊髓压迫症：数小时至数日出现脊髓横贯性损害，表现为病变平面以下迟缓性截瘫或四肢瘫；②亚急性脊髓压迫症：介于急性与慢性之间，出现持续性神经根痛，侧索受压出现锥体束征、感觉障碍及括约肌功能障碍；③慢性脊髓压迫症：缓慢进展，临床上髓外与髓内病变表现不同。髓外压迫病变通常表现根痛期、脊髓部分受压期及脊髓完全受压期，三期出现的症状体征常相互叠加。髓内压迫病变神经根刺激不明显，可早期出现尿便障碍和受损节段以下分离性感觉障碍。

神经根症状

神经根性疼痛或局限性运动障碍，具有定位价值。早期病变刺激引起的根性痛，沿受损的后根分布的自发性疼痛，有时可表现相应节段“束带感”。随病变可由一侧、间歇性进展为双侧、持续性；前根受压可出现支配肌群束颤、肌无力和萎缩。

感觉障碍

①传导束性感觉障碍：脊髓丘脑束受损出现受损平面以下对侧躯体痛温觉减退或消失; 后索受压出现受损平面以下同侧深感觉缺失；横贯性损害上述两束均受损, 表现为受损节段平面以下一切感觉均丧失；②感觉传导纤维在脊髓内存在一定的排列顺利，使髓内与髓外病变感觉障碍水平及循序不同。髓外压迫的感觉障碍是由下肢向上发展; 而髓内压迫的感觉障碍是自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后才受累，称为马鞍回避；③脊膜刺激症状: 表现为与病灶对应的椎体叩痛、压痛和活动受限，多由硬脊膜外病变引起。因此，感觉障碍对判断髓内外病变及脊髓压迫平面有重要参考价值。

运动障碍

急性脊髓损害早期表现为脊髓休克，2-4周后表现为痉挛性瘫痪。慢性脊髓损伤，当单侧锥体束受压时,，引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压，则引起双侧肢体痉挛性瘫痪。初期为伸直性痉挛瘫，后期为屈曲性痉挛瘫。

反射异常

脊髓休克时各种反射均不能引出。受压节段因后根、前根或前角受损出现相应节段的腱反射减弱或消失, 锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射及提睾反射消失。

括约肌功能障碍

髓内病变早期出现括约肌功能障碍，圆锥以上病变双侧锥体束受累，早期出现尿潴留和便秘，晚期为反射性膀胱，而马尾及圆锥病变则出现尿、便失禁。

自主神经症状

自主神经低级中枢位于脊髓侧角，病变节段以出现泌汗障碍、皮肤划痕试验异常、皮肤营养障碍、直立性低血压等表现为特征，若病变波及脊髓C8-T1节段则出现Horner征。

脑脊液检查

腰椎穿刺测定脑脊液动力变化，常规及生化检查是诊断脊髓压迫症的重要方法。

脑脊液动力学改变：压颈试验可证明椎管是否有梗阻，但压颈试验正常并不能排除椎管梗阻。椎管部分阻塞：初压正常或略增高，压腹迅速上升，解除腹压缓慢下降，放出脑脊液后末压明显下降。椎管完全阻塞：在阻塞平面以下测压力很低甚至测不出，压腹可迅速上升，而颈静脉加压对脑脊液压力无影响，放出脑脊液后明显下降。

脑脊液常规及生化改变：细胞计数一般均在正常范围，炎性病变多有白细胞升高；有出血坏死的肿瘤者的红细胞和白细胞均升高；椎管完全梗阻时脑脊液蛋白明显增高，蛋白-细胞分离，甚至可超过10g/L，流出后自动凝结，称为Froin征。

影像学检查

脊柱X线：摄片正位、侧位必要时加摄斜位。对于脊柱损伤，重点观察有无骨折错位、脱位和椎间隙狭窄等。椎旁脓肿和良性肿瘤常有阳性发现，如椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质疏松。

磁共振成像(MRI）：为非侵袭性检查，能清晰地显示脊髓受压部位及范围、病变大小、形状及与椎管内结构关系，必要时可增强扫描推测病变性质。

CT：有助于显示肿瘤与骨质之间的关系及骨质破坏情况。

脊髓造影：可显示脊髓的形态位置及脊髓腔状态，核素扫描可判断椎管梗阻部位，随着CT、MR I应用，这种检查方法很少应用。

诊断

诊断脊髓压迫症的基本步骤如下：首先必须明确脊髓损害是压迫性的或是非压迫性的，其次确定脊髓压迫的部位或节段，进而分析压迫是在脊髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变，以及压迫的程度，最后确定病变性质。

（1）明确是否存在脊髓压迫

根据病史中是否有脊柱外伤；慢性脊髓压迫症的典型表现分为根痛期、脊髓部分压迫期及脊髓完全受压期，脑脊液检查奎根氏试验阳性及MRI 能提供最有价值的信息。

（2）脊髓压迫的纵向定位

早期的节段性症状对病变的节段定位有重大价值，如根痛、感觉障碍的平面、腱反射改变、肌肉萎缩、棘突压痛及叩痛等，脊髓造影和脊髓MRI也可以帮助定位。如出现呼吸困难、发音低沉，表明病变位于高颈髓（C1-4）；脐孔症( Beever’s征) 阳性可见于T10病变；圆锥病变（S3-5）可出现性功能障碍、大小便失禁或潴留等。

（3）脊髓压迫的横向定位

定位脊髓压迫的病变位于髓内、髓外硬膜下或是硬膜外。患者的症状、体征及发展顺序对于横向定位很有帮助：若感觉运动障碍自压迫水平向远端发展，同时存在感觉分离现象，较早出现括约肌功能障碍等，表明压迫位于髓内可能性大；若早期有根痛，且出现脊髓半切综合症( Brown- Sequard Syndrome) ，则压迫位于髓外硬膜下可能大；若是急性压迫，根痛明显且有棘突叩痛，压迫常位于硬膜外；但尚需行脊髓CT 或MRI 进一步确定病变部位。

（4）脊髓压迫的方位

确定病变偏左或偏右对于确定手术显露范围有较大帮助，病变通常位于先出现运动障碍的那侧或运动障碍较重的那侧。侧方压迫常表现脊髓半切综合征，病灶侧出现根痛或束带感；前方压迫出现脊髓前部受压综合征；后方压迫则出现病损水平以下深感觉障碍、感觉性共济失调等。

（5）脊髓压迫病变性质

脊髓压迫定性诊断根据病变部位及发展速度。一般髓内或髓外硬膜下压迫以肿瘤为最常见；硬膜外压迫，多见于椎间盘突出，常有外伤史；炎性病变一般发病快，伴有发热与其他炎症特征；血肿压迫，常有外伤史，症状、体征进展迅速；转移性肿瘤，起病较快、根痛明显、脊柱骨质常有明显破坏。

鉴别诊断

脊髓压迫症早期常有根痛症状，需与能引起疼痛症状的某些内脏疾病相鉴别，例如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、胃、十二指肠溃疡以及肾结石等。当出现脊髓受压体征之后则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别。

（1）急性脊髓炎：急性起病，病前常有感冒或腹泻等全身的炎症症状，脊髓损害症状骤然出现，数小时至数天内发展达高峰，受累平面较清楚易检出，肢体多呈松弛性瘫痪，常合并有感觉和括约肌功能障碍，脑脊液白细胞数增多，以单核及淋巴细胞为主，蛋白质含量亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性白细胞增多为主，脑脊液的蛋白质含量亦明显增高，MRI可见病变脊髓水肿，髓内异常信号，可有增强。

（2）脊髓蛛网膜炎：本病起病缓慢病程长，症状时起时伏，亦可有根痛，但范围常较广泛，缓解期内症状可明显减轻甚至完全消失，脊柱X线平片多正，脑脊液动力试验多呈现部分阻塞，伴有囊肿形成者，可完全阻塞脑脊液，脑脊液的白细胞增多、蛋白质可明显增高，脊髓造影可见造影剂在蛛网膜下隙分散成不规则点滴状、串珠状，或分叉成数道而互不关联。

（3）脊髓空洞症：起病隐袭，早期症状常为阶段性的局部分离性感觉障碍、手部小肌肉的萎缩及无力，病变多见于下颈段及上胸段，亦有伸展至延髓者，脑脊液检查一般正常，MRI可见髓内长T1长T2信号。

（4）肌萎缩侧索硬化症：为一种神经元变性疾病，主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及锥体束，无感觉障碍，多以手部起病，伴肌肉萎缩和束颤，查体可有腱反射亢进、病理征阳性，电生理显示广泛神经源性损害，脑脊液检查一般无异常，MRI检查无明显异常。

应及早明确诊断，尽快去除脊髓受压的病因，手术是唯一切实有效的措施。同时应积极防治并发症，早期康复和加强护理。

病因治疗

根据病变部位和病变性质决定手术方法，如病变切除术、去椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。急性压迫病变力争发病或外伤事件6小时内减压；硬膜外转移肿瘤或淋巴瘤者应作放射治疗或化学治疗；髓内肿瘤者应视病灶边界是否清楚予以肿瘤摘除或放射治疗；恶性肿瘤或转移瘤如不能切除，可行椎板减压术，术后配合放化疗治疗；颈椎病和椎管狭窄者应作椎管减压，椎间盘突出者应作髓核摘除；硬脊膜外脓肿应紧急手术，并给予足量抗生素；脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗；真菌及寄生虫感染导致脊髓压迫症可用抗真菌或抗寄生虫。

药物治疗

（1）激素：脊髓急性损伤早期应用大剂量甲基强的松龙静脉内注射可改善损伤后脊髓血流和微血管灌注，使脊髓功能得到改善。伤后8 小时内给药，脊髓功能恢复最明显，伤后24 小时内给药仍有治疗意义。

（2）胃肠动力药物：西沙必利能改善脊髓损伤患者的结肠和肛门直肠功能障碍，促进排便。

康复治疗

（1）心理康复治疗

脊髓压迫解除至脊髓功能恢复往往需要较长时间，甚至不能完全恢复，患者可能出血抑郁、也可能出现烦躁易激惹，医护人员应告知患者脊髓功能恢复的程序，树立信心，积极配合治疗，必要时加用抗焦虑抑郁药物。

（2）脊髓功能的康复治疗:

康复治疗的目的, 是通过对病人功能的重新训练及重建, 促进中枢神经系统的代偿功能,从而使病人恢复步行、恢复小大便功能, 以及恢复生活自理, 重返工作岗位。

包括按摩、被动运动、主动运动、坐起锻炼等功能训练；另外可以进行功能重建，包括功能性神经肌肉电刺激、肌腱转移手术、交叉步态矫正术、大网膜脊髓移植术等，针对脊髓损伤患者性功能障碍可采用阴茎假体植入和真空缩窄等疗法，明显提高了脊髓损伤患者的性交频度，对改善患者性生活和婚姻满意度起到了积极作用；瘫痪肢体的理疗，可改善患肢的血液循环，延缓和防止肌肉萎缩；步行锻炼目的在于进一步恢复肢体功能，以达到步行和个人生活自理。重点是训练单个肌肉的动作，降低痉挛状态，减轻由于不活动、肌肉紧张或肩关节半脱位等所致疼痛，进行站立、行走及日常生活动作训练；日常生活活动锻炼着重训练健手代替患手或单手操作技巧，目的是达到生活自理或半自理。

并发症

（1）预防感染：主要是预防呼吸道感染、泌尿系统感染以及深静脉血栓。定时翻身拍背，促进排痰，对于尿潴留及尿失禁的患者，一定要加强护理，预防泌尿系统感染。

（2）预防褥疮：长期卧床病人要避免软组织长期受压，特别是骶部、臀外侧和内外踝部、每2 小时翻身一次，压迫处皮肤擦30%-50%酒精并局部按摩。如有皮肤发红或破溃，即用软圈垫，还可用红外线灯照射。

（3）预防关节挛缩：注意纠正卧位姿势，不得压迫患侧肢体，肢体关节应保持功能位置，给患肢各关节作简单的被动运动。

脊髓压迫症的预后取决于以下几种因素：①病变性质：髓外硬脊膜下肿瘤一般均属良性能完全切除，其预后比不能完全切除的髓内肿瘤和恶性肿瘤好；②脊髓受损程度：脊髓功能障碍的程度在解除压迫之前脊髓功能尚未完全丧失者，手术效果大多良好；③治疗时机：早期治疗解除病因预后好，急性压迫病变在发病6小时内未减压则预后较差；④病变进展速度：急性压迫脊髓的代偿功能来不及发挥，因此比慢性压迫预后为差；⑤脊髓受压平面：高位的压迫比低位压迫预后差；⑥解除压迫后神经功能恢复情况：较早出现运动或感觉功能恢复则预后较好，1个月以上仍不见脊髓功能恢复，则提示预后不良；⑦其他：出现屈曲性截瘫提示预后差，脊髓休克时间越长预后越差，合并尿路感染和褥疮等并发症预后不佳。

主要是预防原发病的发生，外伤患者在搬动之前做好脊柱防护。

应向患者及家属讲解功能锻炼的重要性，指导和协助患者及家属进行主动和被动运动，渐增加运动量，逐渐增加其生活自理能力，协助患者做好各项生活护理；保持关节功能位置，每天给予肢体按摩，防止关节变形及肌肉萎缩；长期卧床患者每1-2小时翻身一次，保持床单清洁、干燥，注意保暖，防止烫伤；应给予高营养且易消化的食物，以刺激肠蠕动增加，减轻便秘及肠气；大剂量使用激素时，注意有无消化道出血的倾向；保持患者会阴清洁，鼓励患者多喝水，如出现排尿困难，可给予导尿并留置尿管，活动锻炼时取坐位，以利于膀胱功能恢复，避免泌尿系感染；加强肢体锻炼，锻炼时要注意保护，以防跌伤等意外的发生；耐心解释疾病的过程，稳定患者及家属的情绪，在生活中应多鼓励患者，消除其恐惧、紧张的心理，使其保持心情开朗，树立战胜疾病的信心。