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急性全自主神经失调症

急性全自神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自神经病,又称为急性神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的疾病。常急性起病。本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自神经病,类似嗜神经病毒感染;但前多认为是......
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病因

本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自神经病,类似嗜神经病毒感染;但前多认为是一种对自神经神经纤维的异常免疫反应。

临床表现

1.急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊、瞳孔对光及调反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留、阳痿肠功能障碍(恶心呕吐,大便秘结、腹胀腹泻)及体温调异常等。

2.可因直立性晕厥,但此时率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍

检查

1.实验室检查

液常规检查可见蛋白增多。

2.其他助检查

(1)X线检查有张力松弛。

(2)毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。

(3)用2.5%碱(乙酰甲碱)滴眼常起瞳孔缩小,而皮注射组胺反应正常。

诊断

本病诊断要依据临床表现。

鉴别诊断

应与Guillain-Barre综征、糖尿病或神经病家族性自神经失调症等鉴。乙醇性震颤在慢性乙醇中毒时,震颤是一个显著的早期现象,累及手指、手及嘴。幅度小,频率快,约每秒10次。震颤表现不规则,完全放松时震颤消失。特发性震颤亦称自发性震颤、遗传性震颤、家族性震颤、先天性震颤等,是一种原因不明的遗传性疾病,震颤不伴有任何其他神经系统病变的症状和体征,也不跟任何神经系统的损害有联系。震颤通常首先表现于上肢,且常先始于一侧。身体的任何部位均可发生,眼睑及头部仅次于上肢。

并发症

极少数可因麻痹肠梗阻养不良而死亡。

治疗

1.急性神经危象发作时应进对症处理如及时导尿、肠外养、静补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。

2.药物治疗,排尿不畅可用卡巴碱(碳酰碱);瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%碱(乙酰甲碱)滴眼;直立性压可用泼尼松、单胺氧化酶;无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。还可并使用维生素B1、维生素B12等注射或甲钴胺(弥可保)服。

预后

本病预后良好,一般1~2年缓解,多数病例常在数周或数月后自恢复或部分恢复,极少数可因麻痹肠梗阻养不良而死亡。

预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防法,防止感染、感冒以及冷或炎热等诱发因素是防治的重点。

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