共济失调

脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。

共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

神经系统的协调和平衡包括：

1.感觉性 深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：

①周围神经或神经根病；

②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；

③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；

④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。

2.前庭性 前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：

①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；

②椎-基底动脉狭窄或闭塞；

③天幕下肿瘤。

3.小脑性 小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。

病因有：

①遗传性；

②原发性或转移性肿瘤；

③血管性如梗死、出血；

④炎症性如急性小脑炎、脓肿；

⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；

⑥脱髓鞘性；

⑦发育不全或不良；

⑧遗传性；

⑨外伤；

⑩钙化；

⑾畸形。

4.额叶性 病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：

①肿瘤；

②炎症；

③血管病。

多注意饮食，注意生活起居。若出现类似症状，应及早就医治疗。注意适当休息，勿过劳，掌握动静结合。

脊髓型颈椎病、痉挛性脑瘫

症状

常见症状：大写症 步态不稳 感觉性共济失调 小脑性共济失调 感觉障碍 肢体运动不协调 强握反射 意向性震颤 肌张力减低 眩晕

1.小脑性共济失调(cerebellar：ataxia)

表现随意运动的速度，节律，幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低，眼球运动障碍及言语障碍。

(1)姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显，小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

(2)随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调，表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentionaltremor)，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显，眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震，上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能(asynergy)，快复及轮替运动异常，字迹愈写愈大(大写症)。

(3)言语障碍：由于发音器官唇，舌，喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续，顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。

(4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性(down-beat)眼震，反弹性眼震等。

(5)肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变，患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。

2.大脑性共济失调

额桥束和颞枕桥束是大脑额，颞，枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。

(1)额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变，表现类似小脑性共济失调，如体位平衡障碍，步态不稳，向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高，腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状，强握反射等。：(2)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性，两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

(3)颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍，早期不易发现。

3.感觉性共济失调

为脊髓后索损害，病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走，检查震动觉，关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。

4.前庭性共济失调

前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常，常伴严重眩晕，呕吐和眼震等，前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失，病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。

检查

1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。

4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

诊断

根据病史、临床表现及检查进行诊断。

鉴别　

(一)少年脊髓型遗传性共济失调症

为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

(二)遗传性痉挛性共济失调

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。

(三)遗传性痉挛性截瘫

本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。

(四)共济失调毛细血管扩张症

本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现：患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退，反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎，较长时间可引起肺部广泛纤维化，发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现，有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏，周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高，反应肝脏发育不良。染色体检查异常。

(五)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

本病分为遗传性与散发病例两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，尿失禁。少数出现痴呆。

(六)小脑橄榄萎缩

本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳，走路蹒跚，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话口吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，视力正常，无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

(七)肌阵挛性小脑协调障碍

为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤，构音障碍，辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。

(八)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征

是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指(趾)畸形等。

治疗

治疗概述

就诊科室：内科 神经内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：70%

常用药品： 盐酸赖氨酸葡萄糖注射液 宁心益智胶囊

共济失调西医治疗方法

共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。 神经干细胞(neuralstemcells，NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。

中医治疗方法

(1)处方：黄芪30克，党参10克，白术8克，当归15克，丹参20克，熟地20克，淮山药10克，牛膝8克，杜仲10克，威灵仙12克，鹿角胶10克，炙草6克。 　　

加减：肢萎无力明显加附子、桂枝；站立无能加补骨脂、巴戟天；肉萎形瘦加黄精、枸杞；肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。 　　

用法：每日1剂，水煎，分2次服。 　　

常用成方：补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。

(2)处方：熟地20克，萸肉8克，龟版20克，鳖甲20克，知母10克，丹皮10克，麦冬10克，白芍12克，枸杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蛎20克。 　　

加减：肢萎干枯加黄精、石斛；肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草； 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角；烦躁难眠加酸枣仁、磁石；掌热颧红加玄参、石斛；舌强语蹇加白附子、全蝎；骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫；阴阳两虚，加附子、黄芪、淮山药。 　　

用法：每日1剂，水煎，分2次服。 常用成方：大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。

(3)处方：熟地30克，鹿角胶20克，杜仲12克，肉苁蓉10克，菟丝子10克，补骨脂10克，龟版20克，鳖甲20克，当归10克，阿胶8克，牛膝10克，桂枝8克。加减：若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天；筋挛艰行，加威灵仙、桑枝、鸡血藤；肢颤风动，加全蝎、蜈蚣、僵蚕；神疲力乏，加黄芪、附子；骨痿畸形，加骨碎补、牛脊髓；筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黄精；舌强语蹇，加白附子、全蝎；神志呆愚，加益智仁、首乌、灵芝，或加菖蒲、郁金。 　

用法：每日1剂，水煎，分2次服。常用成方：金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。

护理

1、保持乐观愉快的情绪。

较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使共济失调发展。

2、合理调配饮食结构。

共济失调患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合。

忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎。

共济失调患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，共济失调患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

饮食保健

1、猪脑枸髓汤 　　

配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。 　　

制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。 　　

2、双耳炖猪脑 　　

配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。 　　

制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量；文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。 　　

3、胡桃龙眼鸡丁 　　

配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。 　　

制法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀；锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等，炒至熟时，加食盐、味精调服。 　　

4、桂圆猪髓鱼头汤 　　

配料：桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。 　　

制法：将猪脊髓、鱼头洗净，同置锅中加清水适量煮沸后，下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等；文火炖至烂熟后，加食盐、味精调味，下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。