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不自主运动

不自运动(involuntary movement),又称异常运动,为随意的某一部分、一块肉或某些群出现不自收缩。是指患者意识清楚而不能自控制的动作。临床上常见的有束颤动、纤维颤搐、痉挛、抽搐阵挛震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛等。1、震颤见于帕金森震颤炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、中毒,感染性疾病如伤寒神经梅毒,药物性如平、氯丙嗪氟哌啶醇,代谢中毒性疾病......
目录

症状起因

1、震颤

见于帕金森震颤炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、中毒,感染性疾病如伤寒神经梅毒,药物性如平、氯丙嗪氟哌啶醇,代谢中毒性疾病如昏迷、尿毒症,多发性腔隙性梗死,多系统萎缩豆状核变性,多发性硬化功能衰竭等。

2、舞蹈样运动

见于颅疾病如炎症、管病、肿等;全身性疾病如湿热梅毒中毒、恶性贫血病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒反应如抗精神病类药物;遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

3、手足徐动症

最多见于新生儿窒息黄疸,伴有发育迟缓,起坐走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底性病变、肿、漫性脑病,也可由精神病药物过量起。

4、张力改变

强直见于帕金森综征等。张力减低,常见于舞蹈病。游走性张力增高或降低发作常见于新纹状体病变、手足徐动症、扭痉挛。

5、扭转痉挛

参见基底疾病,豆状核变性,炎后遗症,药物诱发的多动症等。

6、阵挛

律性阵挛多见于头部损伤,管病,肿,变性疾病等。非律性阵挛见于原发性遗传病如多发性阵挛病。症状阵挛见于缺氧,代谢性或中毒炎,变性性病变。

7、震颤

常见于运动神经元病、脊髓延髓空洞症、多发性硬化,也见于周围神经病,甲状腺毒性肌病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。

8、痉挛

阵挛痉挛见于局限性癫痫发作,三叉神经痛性痉挛等。强直性痉挛见于伤风、手足搐搦症、士的宁中毒狂犬病及特发性疼痛如小腿三头突发的强直性疼痛,并有局部剧痛。

9、基底钙化

有家族史的称为家族性基底钙化症,发者称为特发性基底钙化症。部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。

10、其他

痉挛性斜颈特发性震颤抽动秽语综征、性核上性麻痹、棘状红细胞增多症等。

常见疾病

帕金森震颤炎、中毒性疾病、炎症、管病、肿湿热梅毒中毒、恶性贫血病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮新生儿窒息黄疸、基底性病变、运动神经元病、脊髓延髓空洞症、多发性硬化甲状腺毒性肌病、重度贫血、电解质紊乱、局限性癫痫发作、三叉神经痛性痉挛等。

诊断

注意不随意运动的性质、范围、时间、诱因,是静止性还是运动性,休息后是减轻还是加重,运动始时是否特困难,服什么药物有效,以及所伴随的症状

1、震颤

对于以震颤要病史的应注意与情绪、过劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动的系。是静止性震颤还是动作性震颤、先天性震颤,有无家族史。有无帕金森病炎、动脉硬化梗死、多系统萎缩豆状核变性、多发性硬化功能衰竭,有无一氧化碳、锰、

中毒史,有无伤寒神经梅毒感染史,有无平,氯丙嗪氟哌啶醇等药物使用史及应用时间和量,有无代谢中毒性疾病如硬化、尿毒症等,以及遗传史。

2、舞蹈样运动

对于以舞蹈样运动为的不随意运动病史中应注意激动、精神紧张、疲劳、体力活动时是加重或减轻,安静时情况,有无颅疾病如炎症、管病、肿等;全身性疾病如湿热梅毒中毒、恶性贫血病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒发应如抗精神病类药物;遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病;是否妊娠

3、手足徐动症

有无新生儿窒息黄疸发育迟缓如起坐走、说话的时间较晚。成年人注意基底性病变、、慢性脑病,是否应用精神病药物过量起。

4、扭转痉挛

注意基底疾病,豆状核变性,炎后遗症,有无服药史等。

5、阵挛

注意头部损伤,管病,肿,变性疾病,多发性阵挛病、缺氧,代谢性或中毒炎。

6、震颤

注意有无运动神经元病、脊髓延髓空洞症、多发性硬化,周围神经病,甲状腺毒性肌病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。

7、痉挛

注意部病变如局限性癫痫发作,三叉神经痛性痉挛等,有无伤风、手足搐搦症、士的宁中毒狂犬病及特发性疼痛如小腿三头突发的强直性疼痛等病史。

8、基底钙化

注意家族史、甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。

鉴别诊断

(一)束颤动

当下运动神经元发生病变时,其兴奋性可增高,对其支配的纤维发放自发性冲动,起肉眼可见的一个或几个运动单位的纤维颤搐样收缩,称为束颤动,表现为皮下的快速或蠕动样的细小动作,系肉眼所见的细微不自运动。患者常诉述有部位不定而较弥肉跳动感。电图示双相或多相动作电位。

(二)纤维颤搐

俗称肉跳,为多个运动单位或一群纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。邻近的纤维群通常发生交替或间歇性收缩,表现为肉表面的持续波动起伏。此种运动较束颤动粗大而持续,可见于疲劳冷时的生理状态,也可见于神经官能症及体质衰弱或其他代谢障碍疾病等。在运动神经元疾病时可与束颤动同时发生,脑干发生疾病时,可出现持续性的单侧面纤维颤搐。

(三)痉孪

泛指肉或群的各种不随意收缩,痉挛可由反射性产生,也可由大脑皮质及其下的运动通路脊髓脑干的运动神经元,周围神经肉的各个部位的刺激性病变或下运动神经元以上的中枢抑制机制的破坏而起。由大脑皮质运动区的刺激性病起的全身性或局限性痉挛,属于运动性癫痫,各种大脑皮质病变均可|起。大脑皮质以外病变所致的痉挛,临床上可分为阵挛性和强直性两种。阵挛性痉挛是肉快速而短暂的收缩与松弛反复交替发作的和律性不自运动。阵挛性痉挛有面神经麻痹后的局部痉挛、三叉神经痛时的痛性痉挛,眼部疼痛可反射性起睑痉挛。原发性痉挛多数在中年后起病,女性较多,起病时以眼匝阵挛性痉挛较多见,其次是肉,通常仅限于一侧,无神经系统其他阳性体征。局部肉的痉挛有时与职业有,如在书写时发生的书写痉挛、小提琴手演奏时发生的手肌痉挛,常与精神紧张有,称为功能性痉挛。强直性痉挛为持续较久的肉痉挛,常见于伤风、手足搐搦症、狂犬病、土的宁中毒等。伴有剧烈疼痛的强直性痉孪称为痛性痉挛,正常人通常在白天剧烈活动后的晚上发生,一般以下肢腓肠多见;病理痉挛可由肉、周围神经或中枢神经病变所起,有伤风、手足搐掃症、 McArdle综征、神经强直症、僵人综征、性强直性发作等。各种原因起的全身性痉挛称为惊厥。由大脑病变所致的癫痫表现为惊厥时,多伴有意识丧失,其他部位所致的惊厥则意识清楚,如伤风

(四)抽搐

系一组协同协调的、重复的、快速的抽搐。常见于儿童的习惯性抽搐始时多为减轻或消除局部刺激起的不适,而进的重复随意运动。

多发性抽动症是一种常见于儿童的面部、颈部及上半身肉的抽搐不自运动疾病,常见瞬、歪嘴、点头、伸颈,甚至捶胸顿足等不自运动,续发的症状有类似清、吐或吐水的声音,也可有重复的骂人秽语,少数病人可有电图异常,但属非特异性。

(五)阵挛

肉或群快速而短促的闪电样不自收缩,可以是同步或不同步,对称或不对称的,弥漫性或局部的,律性或非律性的。阵挛偶可见于正常人,如入睡过程中出现的肢体惊动。

临床上所见的病理阵挛有两类:

1、为中央盖束、下橄榄核或橄榄小脑束等部位的性病变、肿炎等病变起的一侧或双侧软膈肌的持续性律性收缩,睡眠或镇静不能控制症状针刺或兴奋可改善症状

律性阵挛,在病毒性炎、化脓性膜炎、麻痹痴呆、严重早老性痴呆、某些中毒及代谢障碍等可有短暂的或持续性的阵挛现象。

(六)震颤

相反的两组群交替收缩所产生的一系列律性、摇动性的不随意运动,称为震颤。可为生理性或病理性。对病理性震顓应注意其部位、速度、幅度、律性、持续性或间歇性、与随意运动的系等。

临床上震颤与随意运动的系分为以下四类:

1、静止性震颤

出现于静止时,运动时减消失,有时在保持一定体位时再出现。静止性震颤最常见于震颤麻痹及各种原因起的震颤麻痹征,一般伴有强直及运动减少。病变多见于上、下肢,亦可见于头部、下颌、等。

2、姿势性震颤

为身体受累部分动地保持某种姿势时出现的震颤。临床上有:

(1)变异性生理性震颤:系由生理性震颤强化起。

(2)家族性震颤:又称遗传性震颤特发性震颤,是一种常染色体显性遗传疾病,震颤是本病的唯一症状。可发生于任龄,分婴儿型、青年型、成年型及老年型,其中以青春期发病为多见。

(3)扑翼样震颤:由于中枢神经系统反复抑制和兴奋张力所致。要见于全身性代谢性疾病。

(4)中毒及急性感染也可发生姿势性震颤

3、意向性震颤

出现于随意运动性,故又称动作性震颤,常在肢体运动时或始运动时出现,快达到标时明显。要见于小脑及其传出通路病变,如小脑性病变及炎等。

4、混震颤

同时具有上述两种或两种以上的震颤时称为混震颤,如小脑病变,豆状核变性可并发生静止性、姿势性及意向性震颤。种疾病可发生各种震颤,同一种震颤也可于不同的疾病,因此不能单凭震颤的表现而诊断疾病。

(七)舞蹈样运动

是一种无的、无规律、不对称、幅度不等而快速的不自运动。头面部表现为怪异多变的挤眉挤眼、伸舌歪嘴、摇头晃等,伸舌时不能维持一定位;常影响说话、咀嚼、进食。在肢体则表现为无定向的大幅度运动,如上肢的快速屈伸、上,下肢的快速屈、外展、收脚不时伸屈等,病人常难以维持一定姿势。

(八)手足徐动症

又称划指运动,表现为张力增高和发生各种不同程度的伸屈、外展、并而成持续缓慢的蚯蚓样运动,可呈各种奇特的姿势,要影响肢体远端,有时累及四肢或单侧,上肢常较明显,可见于脑病、某些药物起的运动障碍、某些变性疾病亚急性硬化性全炎、麻疹后播脊髓炎等。新生儿的手足徐动常由先天性或后天的因素如缺氧、黄疸、产伤等起。

(九)扭转痉挛

亦称变张力不全,表现为张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸扭转的不随意运动。有原发性和症状性两种,后者见于缺氧、黄疸、遗传性舞蹈病、豆状核变性类脂质沉积病、纹状体苍白球齿状核钙化等。如局限于颈部肉;称为痉挛性斜颈

(十)舞蹈运动

表现为肢体有力、粗大、态多变、快速而无的拋掷样舞动;可出现于单侧、偏侧或双侧。系由各种原因起的丘底部损害起;如肿湿病或炎症等。

检查

(一)体格检查

不自运动的体格检查极为重要,多依据病史和体格检查来诊断不自运动以及是那种类型的不自运动。查体时注意。

1、震颤

是身体的一部位还是全部,是一定向、不自的、律性还是无律性的颤动,是静止性震颤还是动作性震颤

2、舞蹈样运动

注意检查头面部和肢体及躯干,上肢重还是下肢重,注意耸肩、转颈、伸、摆手、伸屈手指。注意张力,是否妊娠等。

3、手足徐动症

注意手足扭转运动、张力,痉挛时的张力,松弛时的张力,随意运动时和安静状态时的张力。

4、张力改变

注意强直是齿轮样或管样强直还是折刀样,是变换不定的张力,还是游走性张力增高或降低发作,与情绪激动,安静休息时或睡眠时情况。

5、阵挛

律性阵挛或非律性阵挛

6、震颤

注意部位如手、、躯干与小腿或四肢、面等部位,震颤的性质、范围、幅度、频度及时间等。

7、痉挛

阵挛痉挛还是强直性痉挛等。

(二)助检查

除了、尿、便常规、湿、类湿沉等外还应据情况选择脊髓CT,MRI,电图、和(或)肉、神经活检等。

治疗

(一)震颤

1、帕金森病或帕金森综征的治疗

采用抗乙酰碱药物及多巴胺替代治疗。常用药物有苯海索莨菪碱、左旋多巴、美多巴、卡比多巴金刚烷胺等。多巴胺替代疗法一度获得显著疗效,但随着疗程的延长疗效递减。一般用药5年左右疗效丧失,这时需要联用药,如服多巴胺受体直接激动溴隐亭等。

2、原发性震颤的治疗

普萘洛尔扑米酮苯巴比妥三唑仑等,均从小始。

3、感染、中毒等原因起的病理震颤

除了对症治疗外,应进病因治疗。

4、手术治疗

立体定向射频毁损丘外侧核治疗帕金森病和帕金森综征,毁损丘侧中间核治疗原发性震颤上腺质或胎移植重建术治疗帕金森病处于探索和研究阶段。

(二)舞蹈样动作

1、湿性舞蹈病

应给予抗湿治疗。常用青霉素水杨酸、糖皮质激素。镇静可选用氯丙嗪地西泮苯巴比妥等。

2、偏侧舞蹈病

除了对症治疗外,尚需进病因治疗。

3、妊娠舞蹈病

因为死亡率高,应尽早终止妊娠。早期应用镇静可减轻症状,防止进展。

4、慢性进性舞蹈病的科治疗

尚无满意的法,镇静只能暂时缓解临床症状,但并不能阻止病情的进展。近年来,随着立体定向和功能神经外科的研究和发展,其外科手术的有效率为70%左右,常用的手术破坏标为丘外侧核和小脑齿状核。

(三)手足徐动症

1、科尚无满意的治疗法,镇静仅具有一定的暂时缓解作用。近年来采用的立体定向手术治疗手足徐动症获得较满意的效果,但手术本身仅限于缓解和消除症状,并不能阻止某些疾病的病情进展,故仍然属姑息性手术。

2、症状手足徐动症,应据不同的病因而选择适当的治疗案。如豆状核变性采用驱铜治疗;脑瘤穿通畸外科手术治疗。

(四)扭转痉挛

1、症状扭转痉挛应治疗原发病,药物控制扭转症状效果差。可用地西泮、安坦、左旋多巴及酚噻嗪类药物。

2、立体定向毁损术是前治疗本病的法之一。

3、丘脊髓相应的段置放刺激电极具有一定的疗效。

(五)痉挛性斜颈

本病前尚无良好的科药物治疗法。以往采用的氟哌丁醇、金刚烷胺左旋多巴地西泮等药物疗效甚微或无效而被废弃。

双侧颈1~3前及副神经切断术及立体定向丘破坏术曾作为典手术应用于本病的治疗并取得一定的疗效。

注意事项

1、张力障碍的临床表现复杂,患者出现异常姿势和缓慢的不自运动的症状就应想到张力障碍,张力障碍还有一特点,即在不自运动进过程中,在某一个空间位置必有一短暂的停顿且伴有扭转成分。

2、静止性震颤小脑病变出现的意向性震颤不同,后者为动作性震颤

3、手足徐动症是不能控制的肢体远瑞游走性的张力增高与减低所导致的缓慢的像蚯蚓的扭转样蠕动,要出现在四肢远端,手指呈不规则“蠕虫样”运动,过度伸展和弯交替出现,呈佛手”样特殊姿势。

4、手足徐动症可以是先天性的,也可以继发于的各种疾病,病变要累及纹状体,特是壳核和尾状核。

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