全身黏液性水肿

全身黏液性水肿也称真性黏液性水肿，系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。临床常见疾病呆小病(克汀病)，幼年黏液水肿，成人黏液性水肿。

发病原因

甲状腺功能不全可由甲状腺本身，垂体，偶或下丘脑的异常所致，与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘，抗甲状腺剂，锂，对氨基水杨酸)；颈部放射治疗，甲状腺切除术，桥本甲状腺炎。

发病机制

原发性垂体病或损伤，引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少，亦可导致继发性甲状腺功能不全，常见者如垂体肿瘤，垂体部分切除，产后垂体坏死(Sheehan综合征)，同样下丘脑功能障碍，致使甲状腺释放激素分泌减少，因而垂体TSH分泌减少，亦可引起继发性甲状腺功能不全。

1.呆小病(克汀病)

患儿出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低，少活动，食欲不振，反应迟钝，体温低于正常。体格发育迟缓，呈不均匀性矮小，智力发育落后，睑宽，两眼距增宽，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼睑肿胀头发粗而脆，皮肤蜡黄干燥脱屑，呈非凹陷性水肿颈短，腹膨胀，四肢粗短肌张力降低，哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿

临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者，大多与成人黏液水肿相似，但伴有不同程度的生长阻滞。

3.成人黏液性水肿

出汗减少，怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加智力减退体温低。面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿面色苍白贫血，干燥粗糙，脱屑而增厚，尤以手、臂大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

并发病症

可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液。

1.实验室检查

甲状腺功能测定包括T3、T4、TSH等。

2.其他辅助检查

组织病理：皮肤常规染色无异常发现严重病例可见胶原纤维肿胀，胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。

全身黏液性水肿的检查化验：

基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。

组织病理：皮肤常规染色无异常发现，严重病例可见胶原纤维肿胀，胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白。胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。

(一)治疗　　

应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始，逐渐加至耐受量。 　　

(二)预后　　

可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。

1.纠正缺碘：地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2.合理营养：营养不良可引起甲状腺缩小，甲状腺功能减退，从而影响儿童体力，智力水平。

3.早期诊断，早期治疗。

膳食调配，宜选食物：因缺碘引起的甲减，需选用适量海带、紫菜，可用碘盐、碘酱油、碘蛋和面包加碘。炒菜时要注意，碘盐木宜放入沸油中，以免碘挥发而降低碘浓度。蛋白质补充可选用蛋类、乳类、各种肉类、鱼类；植物蛋白可互补，如各种豆制品、黄豆等。供给动物肝脏可纠正贫血，还要保证供给各种蔬菜及新鲜水果。

忌选食物：忌各种生甲状腺肿物质，如卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等；忌富含胆固醇的食物，如奶油、动物脑及内脏等。限用高脂肪类食品，如食油、花生米、核桃仁、杏仁、芝麻酱、火腿、五花肉、甘乳酪等。

对于粘液性水肿的预防是极其重要的，减少发病率和减少家庭负担，于国于民都是利大于弊的，所以，每一位有甲低的患者都应该牢记于心，较少发病，拥有健康的身体。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。