垂体危象与垂体卒中

垂体危象与垂体卒中是垂体前叶功能减退时，肾上腺皮质激素和甲状腺激素缺乏。

机体应激能力下降，在感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂而诱发危象。垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死，致瘤体膨大，引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中。

本病的病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘或轴突变性，或两者兼有。引起的原因很多，分述如下：

（一）急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。

（二）代谢及内分泌障碍 糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、四状腺功能减退、肢端肥大症、黄色瘤病、血友病，各种原因引起的恶病质、烧伤等。

（三）营养障碍 脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。

（四）化学因素

1.药物 呋喃类药物、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类、长春新碱、氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等。

2.化学品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物（苯胺、二硝基苯等）、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有机氯杀虫剂、有机磷农药（敌百虫、敌敌畏、1605、1059）等。

3.重金属 砷、铅、汞、锑、铊等。

（五）感染性疾病

1.周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹。

2.伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等。

3.细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等。

（六）结缔组织疾病 如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

（七）遗传 如遗传性共济失调性周围神经炎（Refsum病）、进行性肥大性多发性神经炎等。

（八）其他原因 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等。

（九）病因不明 慢性进行性或复发性多发性神经炎。

本病共同特点是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。

（1）各种感觉缺失呈手套袜子形分布，可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激

症状。疼痛是小纤维受损神经病（如糖尿病\\酒精中毒\\卟啉病等），以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显著特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。

（2）肢体远端下运动神经元瘫：严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌挛缩出现畸形。

（3）自主神经障碍：体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指（趾）甲松脆， 皮肤菲薄、干燥或脱屑， 竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。

病史、症状及体征

（一）危象类型：

1．低血糖昏迷；最多见，多于进食过少、饥饿或空腹时或注射胰岛素后发病。表现为低血糖症状；昏厥（可有癫痫样发作，甚至昏迷）及低血压。有垂体功能减退病史，检测血糖过低可以确诊。

2．感染诱发昏迷；表现为高热、 感染后昏迷和血压过低。

3．中枢神经抑制药诱发昏迷；镇静剂和麻醉药一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。根据病史不难诊断。

4．低温昏迷：多于冬季寒冷诱发，特征为体温过低及昏迷。

5．失钠性昏迷：多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，导致外周循环衰竭。

6．水中毒昏迷：因本病原有排水障碍，进水过多可引起水中毒。主要表现为水滞留症群、低血钠及血球压积降低。

（二）垂体卒中：

主要表现为：

①突然发生颅压增高的症状；

②常有蝶鞍邻近组织压迫的症状，如向上压迫视觉通路、间脑和中脑，引起视力下降、视野缺损及生命体征改变；向下压迫丘脑引起血压、体温、呼吸及心律紊乱；压迫侧面进入海绵窦引起眼外肌麻痹、三叉神经症状及静脉回流障碍；

③下丘脑－垂体功能减退的症状。尚有不少垂体卒中患者缺乏原有垂体腺瘤的症状，因此遇到原因不明的突发颅压增高，尤其伴视力障碍、眼肌麻痹等压迫症状者，应警惕垂体卒中。

辅助检查

1．内分泌功能测定：

显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。

（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；

（2）用垂体促激素（TSH、CTH、LH）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应， 可与原发性靶腺机能减退鉴别。

（3）TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。

2．蝶鞍X线摄片：

蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有助进一步诊断。

鉴别诊断

应与动脉瘤破裂、脑脓肿、脑炎及球后视神经炎相鉴别。

一、一般先静注50%葡萄糖40－60ml，继以10%葡萄糖500－1000ml，内加氢化可的松100－300mg滴注，但低温昏迷者氢化可的松用量不宜过大。

二、低温型者：治疗与粘液性水肿昏迷相似，但必须注意用甲状腺激素之前（至少同时）加用适量氢化可的松。此外，严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂。

三、失钠昏迷者：须补含钠液体，具体方法与肾上腺危象相同。

四、水中毒昏迷：立即给予小至中量的糖皮质激素，并限水。

五、垂体卒中：应予大量激素替代疗法，止血剂等。有尿崩症或抗利尿激素分泌异常者要检验水盐代谢；遇严重颅压增高、视力减退、昏迷、病情进行性恶化者，应手术减压。

感染

垂体危象及昏迷

各种应激如感染，腹泻，呕吐，失水，饥饿，寒冷，手术，外伤及各种镇静，安眠剂，降血糖药反应等均可诱发垂体危象，症状呈高热型（>40℃），低温型（<30℃），低血糖型，循环衰竭型，水中毒型等，有时呈混合型，有精神失常，谵妄，高热，低温，恶心，呕吐，低血糖，昏厥，昏迷等症群。　

女性缺乏LH和FSH，常并发闭经，第二性征退化，不育，阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现。男性缺乏促性腺激素，常并发阳痿，睾丸萎缩，第二性征退化和精子生成减少伴不育。

1.脑脊液检查：正常或蛋白含量轻度增高。

2.肌电图与神经传导速度：如果仅有轻度轴突变件，则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢.肌电图则有神经性异常改变。在节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时，传导速度变侵，但肌电图可正常；测定肌电图和神经传导速度有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变与节段性脱髓销病变的鉴别，轴突病变表现为波幅降低，而脱髓销病变表现为神经传导速度变慢。

3.免疫检查：对疑有免疫疾病者，可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测以及淋巴细胞转化试验和花矩形成试验。

4.神经活检：神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据。

（1）加强体育锻炼，增强抗感染能力。

（2）合理调整饮食，既要保障营养全面，又要防止营养过剩，导致肥胖。忌烟、酒。

（3）避免长期接触化学毒物。对于长期服用异烟肼、苯妥英钠、氯喹、磺胺等药物的病人，一旦发现本病征兆，应立即停药。

（4）日常护理及保健过程中肢端需保暖，又要预防烫伤。急性感染期除四肢瘫痪还可伴呼吸肌麻痹，应立即送医院抢救。