成人全垂体功能减退

疾病名称：成人全垂体功能减退

所属部位：头部

就诊科室：内分泌科

症状体征：视力障碍|发热|头痛

由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征。垂体减退最常见原因.注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下。给予终生激素替代治疗前，垂体功能减退诊断必须确立，应该有垂体形态异常和激素缺乏依据。蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在。

由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征，垂体减退最常见原因，注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下。

蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在。高分辨率CT或MRI（当需要时用强化剂）是首选方法。当无高分辨率CT时，可采用蝶鞍多分层摄片。阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具。脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征。当无现代神经放射设备时，对直径＞10mm垂体腺瘤，简单的低聚焦筒垂体侧位片仍然是合理的首选方法。

甲状腺功能评估　放射免疫法可以测定T4 ，T3 和TSH。应该是所有水平降低，因TSH增高示原发性甲状腺功能异常。用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变。TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟，下丘脑疾病TSH呈升高延迟。遗憾的是，有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应，另一些垂体病，TSH对TRH反应可以无任何TSH增加。

ACTH分泌的评估　一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围，但降低了贮备功能，对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下。评估ACTH（及GH和PRL）贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验，剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重，在15~30秒内静脉推注，零时（胰岛素推注前），然后20，30，45，60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平。如血清葡萄糖稍许下降未达50%至＜40mg/dl（2.22mmol/L），试验应重复。（注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外，对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证。试验过程中，应有医护人员在旁）。通常仅有一过性多汗，心动过速，神经质。如病人主诉心悸，意识丧失，癫痫发作，试验应立即终止，静脉推注50%葡萄糖。

正常反应的标准是人为决定，所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果。因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效，缺乏GH反应时，至少应做两个不同试验。给胰岛素和精氨酸后，GH峰值介于30~90分钟，口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分钟，开始熟睡，可乐定和剧烈运动20分钟后，GH峰值介于60~120分钟。

外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论。正常人，GHRH1μg/kg，静脉推注11~30秒钟可导致最大，但有变化的GH释放。典型的在GHRH推注后约60分钟达峰值。垂体对GHRH反应的变化与间歇性下丘脑生长抑素并调节 GH产生这一假设一致。猜测缺乏或减少GH对GHRH的反应将证明病人有GH缺乏，但反应类型能否区别原发性下丘脑与垂体自身病变仍不清楚。儿童GH缺乏，可能是继发于GHRH缺乏。GH对GH-RH高度可变反应已见报道。

已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷，例如，继发于GH分泌功能障碍的身材矮小儿童，GH释放的激发试验通常是正常。然而，12~24小时进行系列GH测定，指示这些儿童12~24小时GH分泌总和低于正常。

血清LH和FSH的评估　未用外源性雌激素更年期妇女，在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助。这些更年期妇女，通常GnH是高的（＞30mIU/ml）。测基础LH和FSH对另一些人很少有帮助。虽然全垂体功能减退GnH低下，但与LH和FSH的正常值有重叠。合成GnRH100μg静脉给予，LH和FSH应该有反应性增加。GnRH注射后LH峰值约在30分钟，FSH峰值在40分钟。然而，对GnRH反应正常，低下，缺乏可见于下丘脑-垂体功能障碍。LH和FSH对GnRH反应的正常增加有很大变化，用外源性GnRH无助于原发性下丘脑和原发性垂体病的鉴别。

多种激素的评估　同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法。胰岛素（正规胰岛素0。1u/kg），TRH（200μg），GnRH（100μg）一起15~30秒钟内静脉推注，180分钟内多次测定血糖，皮质醇，GH，TSH，PRL，LH，FSH和ACTH。另一方法是胰岛素单独用，120分钟后同时给予TRH和GnRH。根据建议GHRH（1μg/kg），CRH（1μg/kg）和TRH，GnRH一起静脉推注，胰岛素没有必要作为联合前垂体功能试验一个部分，这些释放激素在垂体试验中的应用仍待建立。在任何情况下，正常反应同以前所述。

1、蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在；

2、高分辨率CT或MRI（当需要时用强化剂）是首选方法；

3、脑血管造影：仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征；

全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别，包括神经性厌食症，慢性肝病，肌强直性营养不良，多腺体自身免疫病。神经性厌食的临床特征（一般见于女性）通常可作出诊断。

酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时，常常疑及垂体功能减退。然而，多数情况下可以发现潜在的原发病，经实验室检查可以排除垂体功能减退。

肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力，早秃，白内障，提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩。内分泌检查可排除垂体功能减退。

多腺体自身免疫病，通常有两种或更多内分泌激素缺乏。

女性缺乏LH和FSH，常并发闭经，第二性征退化，不育。男性缺乏促性腺激素，常并发阳痿，睾丸萎缩，第二性征退化和精子生成减少伴不育。

治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗，成人GH缺乏不必处理。

当垂体功能减退由于垂体肿瘤，特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗。这些肿瘤的恰当处理有争论，如肿瘤小，不分泌PRL，大多支持经蝶肿瘤切除。大多数内分泌学者任其肿瘤大小，主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗。除了溴隐停治疗外，需要外科和放射治疗。可采用超高压放疗。外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能，放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能，也可由于视交叉纤维化出现视力障碍。

垂体卒中，如有视野障碍或动眼神经突然麻痹，或如因下丘脑压迫，嗜睡渐至晕迷，应立即外科治疗。