垂体性矮小病

垂体性侏儒症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。临床上分为特发性和继发性，以前者为多，占全部垂体性侏儒症的６０-７０％，后者因下丘脑－垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤、松果体瘤等。 在国外侏儒症的发病率为１／５０００，我国尚未见统计资料。目前对此病唯一有效的治疗方法是进行人生长激素（ｈＧＨ）替代疗法。

１．生长障碍：出生一、二年后生长逐渐减慢，身材矮小、匀称，成年后的容貌仍似儿童，皮下脂肪多，肌肉不发达；骨骼成熟迟缓，骨龄较年龄小，智力与年龄相当。

２．性发育障碍：男性阴茎小，隐睾、无胡须，声调似小孩。女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。

1．X线检查骨龄幼稚。

2．血清生长激素水平减低。

3．胰岛素低血糖试验，精氨酸负荷试验均无反应。

4．除外Turner 综合征、甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

辅助检查

1.对身材矮小各种侏儒症者，均应接受检查框限“Ａ”和“Ｂ”，以确定是否为垂体性侏儒症。

2.对诊断不肯定或有条件者，则应做检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”，以除外其他原因的矮小症。

应结合各项临床症状，体征，理化检查与turner综合征、甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别，此外，还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别：

1、日本血吸虫

血吸虫病在我国流行较为广泛，危害严重，现已在一些地区得到控制。根据以往调查资料，一个地区血吸虫病流行严重，居民感染率高，感染度重，血吸虫病保儒症的发生率也高。

解放初期，黄铭新等（1956）在上海青浦县钱盛乡血吸虫病流行区调查了三个村庄，共623人，当地居民血吸虫病感染率为98%。在排除其他有关因素可能影响后，发现因息血吸虫病而引起的侏儒症有25人，占总人口数的4%。在血吸虫病严重流行的江西省玉山县，一次收治住院的血吸虫病人中，竞有25%是侏儒症患者。1958年大规模收治血吸虫病人时，各地报告的保儒症，在一般血吸虫病患者中约占1.5%，在晚期血吸虫病人中占5.8%一8.1%。血吸虫病性侏儒症患者的男女比例约为2：1，年龄大多为16—20岁，个别为30岁，35岁以上的侏儒患者较少见，可能是多已病死的关系。

2、华支睾吸虫

人因吃不熟的鱼、虾误将该虫囊蚴食入体内而感染。成虫寄生在人的胆管内，可引起阻塞性黄疽、胆道炎；胆石症、肝肿大、肝实质萎缩和肝硬化等症状，重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症。华支睾吸虫病在我国较为常见，呈散在流行。据调查，感染1000条成虫的病例并不少见。朱师晦等（1981）在广东查治了2214名本病患者，发现其中侏儒症患者32人，由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44%。河南省卫生防疫站（1974）在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人，其中有生长发育障碍者7 人，占6.48%。1976年，他们又在沈邱县收治137名本病患者，其中有生长发育障碍者23人，占16.8%，比例颇高。山东省寄生虫病防治研究所（1975）在东阿县发现93例15岁以下的本病患者，21例有明显的生长发育不良；在临沂县的一次调查中，发现92例华支睾吸虫病人，3例出现严重生长发育障碍，其中侯窝大队患者侯××，男，26岁，身高仅120cm，为典型的侏儒症病人。

3、钩虫、疟原虫、姜片虫、黑热病原虫、旋盘尾线虫等

据文献记载，这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻。少数出现侏儒症。

感染、创伤、严重呕吐、腹泻等应激，甚至发生垂体危象等。

１．生长激素替代治疗；

２．人工合成同化类固醇治疗；

３．其他内分泌功能低下的激素替代治疗；

４．病因治疗；

１．治愈：经治疗后身高增长至正常水平。

２．好转：生长发育迅速增加，身高超过１３０ｃｍ；骨龄接近正常；补充激素后甲状腺、肾上腺皮质功能接近正常。

３．未愈：身高、骨龄及各器官功能无改善。

垂体性侏儒于出生时发育虽正常，但１-２岁后生长缓慢，停滞于幼儿期身材。因此对出生后生长迟缓、矮小伴骨骼发育不良，性 器官及第二性征发育延迟的儿童应及早就诊，早期确诊，及时治疗可收到好的治疗效果。目前唯一有效的治疗方法是进行ｈＧＨ的替代治疗，因此患儿及家长应在专科医师指导下接受长期的治疗，并给予适当的心理治疗及营养支持治疗。