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自身红细胞过敏性紫癜

自身红细胞过敏紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神紫癜”现有人认为与免疫有。可能为红细胞致敏。皮下注射自身红细胞或红细胞基质后,可在注射部位起淤斑,并在病变的周围有红疹、水肿过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。自身红细胞过敏紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑......
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概述

自身红细胞过敏紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神紫癜”现有人认为与免疫有。可能为红细胞致敏鶒。皮下注射自身红细胞或红细胞基质后,可在注射部位起淤斑,并在病变的周围有红疹、水肿过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。 流: 仅发生于女性。

病因

情绪紧张或精神异常。

病机

病灶部位的病理显示管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,皮细胞肿胀毛细管有纤维蛋白样坏死。

检查

实验室检查: 本病前尚未发现特异的实验室检查患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全)做成1%的悬液,取0.1ml作皮注射可出现的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%发现皮注射15min左右即可出现反应,一般在24h可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。

其它助检查: 据病情选择B超、肠镜头颅CT等检查。

临床表现

患者可有头痛、眩晕、乏力复视发热恶心呕吐腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

并发症

1.可并发消化道出出现黑便。

2.

3.脏损害,出现血尿

诊断

本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮试验有助于本病的诊断

鉴别诊断

临床上应与单纯性紫癜相鉴

治疗

无有效的治疗,可试用上腺皮质激素抗组胺药、镇静氯喹等药物,有时暂时有效。近来有者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。

预后: 预后良好,出常可自停止,但可复发,病程可迁延数年。

预防: 前暂无相资料

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