血小板促凝活性异常

本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

可能诱发血栓形成。

1.血清凝血酶原时间：血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验，凝血酶原酶活性降低，PF3有效性降低。

2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱，现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布，活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低，故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。

3.出血时间正常：说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。

4.血小板数目，形态，黏附，释放和聚集功能均正常。

用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

本病诊断主要依赖于实验室检查，出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。

由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别，最近，有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡（microvesicle）生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常，与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。 　　

2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。

1.保持良好情绪，注意作息规律。

2.避免吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可多吃，不要吃过硬的食物，以免划伤食管引起消化道的损伤出血。

3.要避免用力，大便保持通畅，如果大便干结，要用点开塞润肠药物等。

注意平时的生活，及时发现及时治疗。

平时多吃一些营养含量高的食物，多注意吃一些维生素、蛋白质高的食物。