输血后血小板减少性紫癜

(一)发病原因

人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

(二)发病机制

本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致，当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时，在输血后7～10天，患者体内产生抗HPA-1a抗体，若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性，该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏，当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时，体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合，导致供体血小板破坏，血小板破坏时释放出免疫复合物，又可结合到血小板Fc受体上，造成对自身血小板的非特异性免疫损伤，抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因为Leu33/Pro33，也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少，可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关，此外，抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者，既往无妊娠史或输血史，也有男性患者无输血史，这些患者的发病机制未明。

输入含血小板的血液制品后7～10天发病，有明显的免疫反应症状，如畏寒，寒战，高热，荨麻疹，重者有头痛，胸痛，呼吸困难甚至休克，继而血小板明显急性减少，有不同程度的出血表现，皮肤淤点，淤斑，口腔，鼻腔出血，舌黏膜出现血疱，重者可以有血尿，消化道出血或阴道出血。

饮食原则

宜多食清淡、富于营养及易消化食物，可常服带衣花生、红枣、桂圆、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜、鱼鳔、动物皮胶等食物，多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等，以补充维生素C和维生素K。

忌食香燥、辛辣动火之品，不食用生冷油腻硬食，避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物。

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

治疗

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

主要治疗措施为血浆置换或换血，换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时，应立刻做血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量，平均在1～5天后出血症状减退，血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物，可避免体内抗原抗体反应，安全有效。一般血浆置换或血液交换后，出血症状停止，血小板数目在20109/L以上者，可停止再次血液交换。

静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血浆置换疗法，通常为0.4g/(kg?d)，静脉注射2～5天。

预后

本病大多呈自限性经过，血小板减少为暂时性，不治疗或给糖皮质激素后血小板在10～48天内可逐渐恢复至正常水平，抗体效价减低而消失，出血症状消退，部分病例在病情恢复后1年后，仍可检测到抗HPA-1a抗体。

1.外周血血小板严重减少，第1次出血时血小板数很低，常少于10109/L，出血时间延长，

2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体，此抗体为IgG型，可持续12～15个月，

3.骨髓检查示有核细胞增生活跃，巨核细胞数目正常或增多，红粒系无明显改变，

根据病情，临床表现，症状，体征选择心电图，B超，X线，MRI，CT，生化等检查，

根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。

最主要的并发症为颅内出血，但较少见，有时病势非常凶险，可危及生命，临床统计资料显示，因出血死亡占10%，