贫血

（一）红细胞生成减少性贫血

1、造血干祖细胞异常所致贫血

（1）再生障碍性贫血(AA)

AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭症。

（2）纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）

是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变，进而引起的单纯红细胞减少性贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。

（3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）

（4）造血系统恶性克隆性疾病

包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

2、造血调节异常所致贫血

（1）骨髓基质细胞受损所致贫血

骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境(也可损伤造血细胞)而影响血细胞生成，导致贫血。

（2）淋巴细胞功能亢进所致贫血

T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤(穿孔素)，或(和)T细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭。B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭(免疫相关性全血细胞减少)。

（3）造血调节因子水平异常所致贫血

肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的TNF，IFN、炎症因子等造血负调控因子，故也会抑制造血，导致贫血。

（4）造血细胞凋亡亢进所致贫血

3、造血原料不足或利用障碍所致贫血

（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍所引起的巨幼细胞贫血。

（2）缺铁和铁利用障碍性贫血：这是临床上最常见的贫血。

（二）红细胞破坏过多性贫血

红细胞破坏过多性贫血即溶血性贫血(HA)。

（三）失血性贫血

失血性贫血根据失血速度分急性和慢性，根据失血量分轻、中、重度，根据失血的病因分出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癫、血友病和严重肝病等)和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病等)。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。

缺铁性贫血、外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病、再生障碍性贫血(AA)、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）、骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤性疾病的骨髓转移、感染或非感染性骨髓炎、淋巴细胞功能亢进、肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍、溶血性贫血(HA)等。

（一）病史

1、贫血的起病、发展及特征性表现。

2、有无致病因素存在。

3、是否有引起贫血的慢性疾病。

4、有无遗传因素。

5、对常用抗贫血药物治疗的反应。

（二）体格检查，症状体征，伴随症状

1、皮肤黏膜：贫血可以造成皮肤、甲床、口唇、眼结膜苍白，皮肤弹性下降。

2、黄疸：大量溶血可以造成皮肤、巩膜黄染。

3、口腔：出现舌苍白，缺乏铁及维生素出现舌面平滑且疼痛、口腔黏膜溃疡，再生障碍性贫血患者可出现急性咽喉炎等。

4、循环系统：呼吸急促，活动后心跳加快，憋气，长期的贫血可以造成贫血性心脏病、心动过速、心脏杂音等。

5、消化系统：铁缺乏会出现异食癖，喜欢吃一些脏的食物。消化道黏膜缺血、消化能力减弱、食欲下降。

6、泌尿系统：溶血后，出现酱油色或浓茶色的血红蛋白尿。

7、生殖系统：缺铁可以导致女性月经过多，月经失调；男性有性欲减退现象。

8、其他：急性溶血可以有腰背部疼痛，严重贫血经常会出现眩晕、耳鸣、晕厥的情况。

（三）实验室检查

1、一般血液学检查：血常规、网织红细胞计数、红细胞指数测定、血图片观察红细胞形态、骨髓检查。

2、特殊血液学检查：铁代谢检查、血清叶酸和维生素B12浓度测定、筛选试验等。

（一）巨幼细胞贫血

本病是一种全身性疾病。巨幼细胞胞贫血的诊断要点如下：

1、贫血以红系为主，但白细胞和血小板常有不同程度减少。

2、血常规示平均红细胞体积(MCV)增大。

3、骨髓细胞学示三系巨幼样改变，以红系为著，如为B12缺乏所致，则在补充数小时后巨幼样改变明显改善。

4、补充叶酸和(或)维生素B12后1周左右网织红细胞计数明显增高至10%左右甚至更高。

（二）小细胞低色素性贫血

临床上小细胞低色素贫血应包括下面4种情况：

1、铁粒幼细胞性贫血，系线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血；

2、地中海贫血，系先天遗传性疾病，为血红蛋白合成异常；

3、慢性炎症、慢性感染性贫血，亦系铁失利用性贫血；

4、缺铁性贫血，系铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致贫血。缺铁性贫血的诊断要点：

（1）血常规示小细胞、低色素贫血：MCV，MCHC，MCH均降低，以MCV意义最大，其降低程度与贫血严重程度成比例；

（2）骨髓细胞学提示幼红和成熟红细胞体积缩小，成熟红细胞中心淡染区增大，骨髓涂片铁染色示细胞外铁明显减少；

（3）补铁治疗有效，这一点对明确诊断很有帮助。如补铁治疗1周左右网织红细胞计数明显上升至8-10%，则诊断基本明确；

（4）血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白等指标对诊断意义不大；

（5）应设法找到引起缺铁性贫血的原因。

（三）再生障碍性贫血

是由多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要临床表现为贫血、出血、感染。典型病例诊断不难，不典型病例要做好鉴别诊断以免误诊。国内1987年制定的诊断标准：

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

2、一般无脾肿大；

3、骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低；

4、除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；

5、一般抗贫血药物治疗无效。

（四）失血性贫血

1、急性失血性贫血的诊断

因为有明确的出血原因，所以急性失血性贫血的诊断一般不难，病人会有外伤、消化道、呼吸道或泌尿生殖道等部位的出血病史。

2、慢性失血性贫血的诊断

（1）慢性失血性贫血属于缺铁性贫血，即在血常规上表现出小细胞、低色素性贫血。

（2）明确病因：因慢性失血常症状隐匿，故常需仔细查找方可明确病因，除鼻出血、咯血、痔疮等可以慢性失血外，溃疡病、胃癌、钩虫病、肠息肉、肠道肿瘤、女性月经过多等常常成为慢性失血性贫血的原因，应逐一排除直至明确。

血常规、网织红细胞计数、红细胞指数测定、血图片观察红细胞形态、骨髓检查、铁代谢检查、血清叶酸和维生素B12浓度测定、筛选试验等。

贫血性疾病的治疗分“对症”和“对因”两类。

（一）对症治疗

1、重度贫血患者、老年人或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态；

2、急性大量失血患者应及时输血或红细胞及血浆，迅速恢复血容量并纠正贫血；

3、对贫血合并出血者，应根据出血机制的不同采取不同的止血治疗(如重度血小板减少应输血小板)；

4、对贫血合并感染者，应酌情予抗感染治疗；

5、对贫血合并其他脏器功能不全者，应根据脏器的不同及功能不全的程度而施予不同的支持治疗；

6、先天性溶血性贫血多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

（二）对因治疗

1、缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病；

2、巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;

3、溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术；

4、遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效；

5、造血干细胞质异常性贫血采用干细胞移植；

6、再生障碍性贫血采用抗淋巴(胸腺)细胞球蛋白、环孢素及造血正调控因子(如雄激素等)；

7、ACD及肾性贫血采用EPO；

8、肿瘤性贫血采用化疗或放疗；

9、免疫相关性贫血采用免疫抑制剂；

10、各类继发性贫血治疗原发病等。

贫血造成身体组织的缺氧及二氧化碳分压升高，患者会有倦怠、嗜睡等症状，还会出现头晕目眩，耳鸣，心悸，呼吸加快，注意力下降，面色苍白，眼结膜、口腔、嘴唇、甲床发白，脉搏加快，口腔溃疡等症状。严重的贫血会出现心脏扩大甚至心力衰竭，有可能出现水肿、黄疸及肝脾肿大。

（一）休息

1、休息可以减轻心肺负担，减轻缺氧状况。

2、轻度贫血可以适当活动，日常生活可以自理，但需要多休息。每天应有午休。活动时若现头晕、眼花现象，马上去枕平卧，以增强头部循环血量，缓解头晕症状，防止意外发生。

3、重度贫血的患者，需卧床休息，满足患者生活基本需要，防止继发皮肤感染。保持病室安静，减少探视，护理治疗应集中进行，以保证患者充分休息。

（二）合理饮食

贫血患者应给予高蛋白、高热量、高铁和高维生素饮食，同时按贫血原因进行调控。对于缺铁性贫血和叶酸维生素缺乏所致贫血的患者，应注重摄取肝脏、牛肉、绿色蔬菜。针对口腔疼痛和口腔黏膜溃疡的患者，鼓励进食，可以少吃多餐，多饮水。饮食以清淡、易消化的食物为主，避免辛辣、过热、有刺激性食物。

（三）预防并发症

1、皮肤护理：患者处于贫血状态，容易发生皮肤感染。对于严重贫血的患者，协助做好皮肤清洁、防止皮肤破溃。在缺氧情况下容易发生压疮，因此卧床患者应定时协助翻身，预防压疮发生。

2、口腔护理：进食后用生理盐水或硼酸水漱口，以清除口腔内的食物残渣。口腔黏膜溃疡者，每日口腔护理2-3次，局部外涂口腔溃疡膏。使用软毛牙刷刷牙；空气干燥时，口唇外涂复方薄荷油以湿润口唇防止干裂。

3、病室环境：空气新鲜，每天通风2-3次，保持室内适宜的温湿度，减少陪伴、探视人员，预防患者发生肺部感染。

4、病情观察：每日测体温3次，注意观察患者有无咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状。

（四）减轻贫血症状

1、严重的贫血患者出现呼吸困难时，应半卧位，这样利于肺组织扩张，增加气体交换。必要时遵医嘱给予氧气吸入，保持呼吸道通畅。

2、输血的护理：输血前应严格三查七对。输血中，注意输血速度不易过快，以防止加重心脏负担，引发心功能不全。同时应观察患者有无发冷、发热、荨麻疹等过敏反应；若出现输血反应，应立即停止输血，并通知医生给予相应的处理。

3、口服铁剂的护理：做好宣教、指导患者正确服用铁剂。铁剂应与食物同服，由于维生素C可增加铁的吸收，与果汁同服效果更佳。服用铁剂期间不要饮茶，因为茶会破坏铁质，影响铁的吸收。若服用的是水剂时，应使用吸管，服后漱口，防止造成牙齿着色。同时应告知患者服用铁剂大便为黑色，避免患者因此产生紧张情绪。

（五）恢复自理能力的护理

严重贫血患者症状缓解后，可以根据患者的身体状况、血色素及红细胞值，为患者制定适宜的活动锻炼计划。首先床上活动，然后鼓励患者床边活动，再根据患者活动后的情况适当增加活动量，使患者逐渐地能够完成简单的日常活动，如入厕、洗漱、进食等。在整个活动过程中，患者如出现头晕、呼吸急促、心跳加快等症状时，协助其卧床休息，并适当减轻活动量。保护患者防止意外发生。

（六）心理护理

提供安静、温馨的休养条件，营造良好休息环境，以缓解患者紧张、焦虑的情绪；耐心倾听患者的诉说；向患者介绍疾病治疗成功的病例及医学发展的最新进展，增强患者治愈疾病的信心，使其能够自觉配合医护人员的治疗护理工作。