浆细胞白血病

PcL主要由MM发展而来，临床上并不多见，MM最终进展为PCL者仅1％～2％，但如果每1例晚期MM进行仔细的血涂片检查，PcL的发生率超过10％。如进行外周血免疫表型检测，可从不同疾病阶段的MM患者检出浆细胞。一组254例MM用流产细胞仪检测，即有80％的患者检出浆细胞，浆细胞占外周血单个核细胞的中位数为6％。MM进展为PcL，可能由于骨髓瘤细胞广泛浸润骨髓，破坏了骨髓屏障，从而进入循环所致。

PPCL极为少见，属罕见类型的AL，北京协和医院40余年仅诊断2例。

本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：

(1)晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病；

(2)原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。

SPCL具MM晚期临床表现，包括严重贫血、反复感染、骨痛、出血倾向及慢性肾功能不全等引起的症候，部分患者肝、脾明显肿大。PPCL的临床表现类似于AL。

(一)血象

外周血浆细胞≥2×109／L，或分类≥20％，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。

(二)骨髓象

骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30％。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

(三)免疫表型

两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA—1、CD56、CD85阳性，而CDl9、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

(四)血液生化及免疫学检查

SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单一轻链升高。

PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。

(五)影像学检查

SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。

国内诊断标准：

1．呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2．外周血白细胞分类中，浆细胞≥20％，或绝对数≥2X10’／L。

3．骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同。SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

五、诊断评析

PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

(一)反应性浆细胞增多症(RP)

鉴别点：①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10％，绝大多数<20％。同时形态属正常浆细胞。③RP随原发病缓解而消失。

(二)急性髓细胞白血病(AML)

PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞，与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38、PCA—1阳性，而AML的原始细胞则CD33、CDl3阳性。

(三)急性淋巴细胞白血病(ALL)

PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。B-ALL者CDl9、CD20、CDl0阳性，T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性，而原始浆细胞则CD38、PCA—1阳性。　　

以前医疗技术落后，白血病的治疗效果不是令人满意，造成很多患者因此而葬送年轻的生命，给患者带来了很多的心理阴影，认为得了白血病就已经站在了死亡的边缘。随着技术的不断发展，白血病的治疗已经有了成功的飞跃。

由于白血病的病情错综复杂，造成白血病的治疗非常困难，不是一刀切式的治疗，有很多因素能够影响着白血病的病情。因此，白血病必须需要一个综合性的治疗方案。

1、白血病的中医治疗

白血病中医治疗是采用辨证与辨病相结合，扶正与祛邪相结合的方法。通过观察患者的病情，采取针对性的治疗方法，其效果更加明显。同样，白血病的中医治疗还有延长或阻止白血病的复发;可以防止白血病多耐药;预防白血病的相关并发症等众多效果。白血扶正散就是纯中药制剂，对于白血病的治疗效果极佳，是患者的不二选择。

2、白血病的西医治疗

绝大多数白血病患者通常会选用西医白血病治疗方法，而化疗是西医疗法的主要手段之一，也是目前最直接有效的治疗方式。通过化疗来控制病情迅速恶化是必须的，但长期化疗存在因副作用而带来的免疫力低下或丧失，各种并发症以及耐药性等弊端。

3、白血病的心理治疗

俗话说：笑能治百病。因此，重视精神心理因素对于白血病的治疗是非常关键的，患者每天保持心胸开阔，精神爽朗，能够辅助和帮助药物或其他疗法增强疗效，使病情得到缓解。

4、白血病的饮食治疗

常理道：疾病三分靠治七分靠养，因此白血病患者的饮食对于白血病的治疗也是功不可没。患者在选用食物时，最好选择高热量、高蛋白、高纤维的食物，禁忌油腻、生冷、辛辣的刺激性食物。

诱发白血病的病因有各种各样，造成病情千变万化，使得白血病的治疗变得异常的艰难，因此需要综合性的白血病治疗方法，不仅重视身体上的治疗，同样心理上及其饮食方面也需要格外重视。

一、一般护理

急性白血病患者本身代谢率高，加之化疗引起严重的不良反应，因此，在化疗期间宜卧床休息，鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水，以预防尿酸性肾病的发生。由于化疗引起病人抵抗力低下，因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁，每日用紫外线消毒室内空气；减少探视，避免交叉感染的发生；定期洗澡换衣，保持皮肤清洁干燥；预防口腔感染，每日用抗菌素漱口，如甲硝唑、庆大霉素等。如有霉菌感染，可加用制霉菌素；大便后用1：5000PP粉的溶液坐浴，或清洗外阴，防止肛周感染；女性病人月经期间应每日清洗会阴部；注射部位需严格消毒。定时测量体温、脉搏、呼吸、血压等，注意观察有无皮肤损害、咽痛、咳嗽、发热等现象以便及时通知医师，作出处理。

二、心理护理

由于白血病病情重，发展快，加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。病人容易产生悲观沮丧的情绪，甚至对治疗失去信心。医护人员应关心体贴病人，在化疗前应向病人讲清可能引起的反应，并说明这些反应多是暂时性的，待停止用药后多可恢复正常，鼓励病人树立战胜疾病的信心，与医护人员密切配合，度过危险期。

三、应用化疗药物的观察护理

化疗药物对血管刺激性大，应用化疗药须注意保护血管。静注化疗药必须小心仔细，确知针头在血管内时方可推药，推药速度要慢，以减轻对血管的刺激。要避免药液外溢，否则易造成组织损伤坏死。一旦外溢，立即用利多卡因局部封闭，减轻局部损伤。注意观察化疗药的毒副作用，如长春新碱，可造成口唇、手、脚发麻等末梢神经炎表现。须密切观察，及时处理，以免引起严重后果。