继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

　　中文名：继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

　　英文名：hepatic disease-induced acanthocytosis

　　继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见，多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现，提示肝脏疾患严重，预后不良，大多数患者将于数周或数月内死亡。

　　见于严重的肝脏疾病。

临床表现：

大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血，而在少数患者，尤其是在肝脏疾患的终末期，贫血可迅速加重常伴有肝功能迅速恶化，黄疸加深出现肝性脑病或消化道大出血，患者常在短期内死亡火罐网

并发症：

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诊断：

结合病史临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。

鉴别诊断：

继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别：①Zieve综合征：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血；②酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血；③棘形红细胞溶血：见于伴有严重低磷血症和低镁血症的营养不良性肝脏疾病患者；④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。

实验室检查：

1.外周血 可见到少量靶形红细胞，可见许多棘刺红细胞(可达10%～60%)。贫血呈正细胞正色素贫血，血小板及白细胞可减少。

2.肝功能损害的相关实验室检查。

其它辅助检查：

根据临床表现、症状、体征选择做B超、CT、MRI，心电图、X线及生化等检查。

治疗：

理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

预防：

肝病早期给予积极治疗控制病情的发展