医学文档阁  > 所属分类  >  疾病百科   
[0]

急性淋巴细胞性白血病

急性淋巴细胞性白血病
急性淋巴细胞性病(ALL)是一种进性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞,这些细胞可在液、骨髓淋巴结脾脏其它器官中发现。急性淋巴细胞性病占儿童急性病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间,也可发生于成年人,占所有成年人病发病率的20%。

参考资料:

词条标签:

疾病液科

免责声明

搜狗百科词条容由用户共同创建和维护,不代表搜狗百科立场。如果您需要医、法律、投资理财等专业领域的建议,我们强烈建议您独自对容的可信性进评估,并咨询相专业人士。

搜狗百科
目录

疾病分型

据细胞和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。

L1型:以小淋巴细胞为,胞浆极少,高核,浆比例,核规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。

L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴??倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。

L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室,核染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*

发病病因

急性淋巴细胞性病(ALL)占儿童急性病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人病的20%。

急性病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数减少,此患者就会变得容易出和感染。

大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化,被认为是病的诱发因素。染色体异常也在急性病的发生过程中发挥一定的作用。

急性病的危险因素包括21三体综征,多与病并发,以及接触辐射、化和药物。发病率为十万分之六。

症状体征

症状迹象

时间延长或过量出,皮肤青紫

牙龈

皮下出

月经周期,异常

皮疹或皮肤病

针尖样红斑(瘀点)

皮伏青紫(瘀斑)

苍白

疲劳

感染

胸骨压痛

骨痛和压痛

胸骨(胸骨)

关节

关节疼痛

关节疼痛

关节疼痛

足痛,多为足部小关节疼痛

关节疼痛

关节疼痛

关节疼痛

手痛,多为手部小关节疼痛

淋巴结病(淋巴结肥大)

无意识的体重减轻

发热

牙龈肿胀

呼吸短促(运动后加重)

可感觉到不规则的心脏跳动(心悸)

症状诊断

一、急性淋巴细胞性病的起病:多数病人起病急,进展快,常以发热贫血或出为首发症状。部分病例起病较缓,以进贫血要表现。

二、急性淋巴细胞性病的症状

(一)贫血:发病的均有贫血,但轻重不等。

(二)出:多数患者在病程中均有不同程度之出,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈鼻衄为常见。严重者可有脏出,如便血尿血、咳

(三)发热:是急性病常见的症状之一。

三、急性淋巴细胞性病的体征

(一)淋巴结肿大。

(二)关节表现:关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对病诊断有一定价值。

(三)其他浸润体征:男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为病复发的原因之一。

并发症状

急性淋巴细胞性病可并发DIC ()、急性淋巴细胞性病复发、严重的感染。

检查化验

急性淋巴细胞性病的检查要为以下五大类:

一、象:白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。

二、骨髓象:骨髓穿刺检查是诊断急性病的重要法。

三、细胞化病的原始细胞有时难以区分,可借助细胞化作出鉴

四、生化检查:

(一)溶菌酶:测定溶菌酶有利于鉴病类型。

(二)尿酸。

(三)电解质及酸硷平衡。

五、染色体检查:对急性病进染色体检查有助于病的正确分型及预后的估计。

鉴别诊断

体格检查可见增大的肝脏脾脏,皮肤青紫(瘀斑)及出现象(瘀点、紫癜等)。

白细胞(WBC)计数异常。

细胞计数(CBC)提示贫血计数偏低

骨髓穿刺结果示细胞数增加(细胞过多)以及淋巴母细胞增加。

急性淋巴细胞性病也可能改变以下检验项的结果:

T(胸腺生成的)淋巴细胞计数

细胞表面抗原研究(B细胞、病/淋巴平台)

诊断策略

急性淋巴细胞性病是一种进性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在液、骨髓淋巴结脾脏其它器官中发现。

1、骨髓象:骨髓,细胞化

2、免疫分型:病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。

3、生化检查:多数病人清乳酸氢酶水平升高,并且与病细胞负荷及预后相病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,病细胞浸润功能的相应改变。

4、外周:绝大部分患者在诊断时有贫血,外周分类以原始和幼稚淋巴细胞为,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的病细胞。这是急性淋巴细胞性病的检查诊断法之一。

诊断鉴

淋巴病情进展侵犯骨髓及外周时称白淋巴,此时其临床及实验室特点与急性淋巴细胞病(ALL)极其相似,可从以下几点加以鉴

(1)白淋巴在病程初期未侵犯液系统时可表现淋巴典型临床特征,而骨髓及外周象基本正常;ALL的贫血减少则更为明显。

(2)从态上白淋巴的肿细胞聚集成堆分布或在分布,较易见双核或多核的淋巴细胞,异性较大,可见部分正常的造细胞;ALL骨髓象异性较小,常为均一的病细胞。

(3)白淋巴的预后比ALL更差。

细胞分化

现在急性淋巴细胞性病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验,如免疫表型、核型和末端氧核苷酸转移酶(TdT)的活性。综这些检验项的结果可获得确的分子诊断,从而有助于指导制定治疗案并较准确地预测可能的预后。

例如,一些病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或 t(4;11)易位的患者趋向于不良预后,但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因(如TEL/AML1重排)预示着很好的预后。

疾病预防

因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化等因素的接触可能降低发病的危险性。

疾病治疗

治疗的的是癌症的缓解。当外周计数和骨髓计数正常时即已缓解。

急性淋巴细胞性病以抗癌药物治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需隔离治疗以避免接触感染病原体。

化疗由3至8种有代表性的药物的联治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予液制品(如浓缩红细胞、)支持治疗以纠正贫血和低计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。

病情缓解之后,针对柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何病细胞。

后续治疗的的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高量化疗后骨髓移植。

治愈机率

儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。如不给予治疗,寿命预期大约是3个月。

附件列表


0

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。

上一篇 墙草

下一篇 头风

同义词

暂无同义词