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单核细胞白血病

单核细胞白血病

        慢性粒单核细胞病既往被认为是骨髓增生异常综征(MDS)的一个亚型,近年来,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,WHO造和淋巴细胞肿分类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病。

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概述

单核细胞病(monocytic leukemia) 的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结和斑块。急性单核细胞病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。

症状

单核细胞病(monocytic leukemia)的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结和斑块(图1)。急性单核细胞病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损遍发全身并可侵犯面和头部。皮损发展周期快,可自然消退。病性齿增生为AMOL的特点,发生于60%的患者中。偶可发生齿溃疡、坏死和出。先天性单核细胞病为一罕见型。

据临床表现,皮损特点,组织病理组织和免疫组化的特征性即可诊断。

检查

组织病理要在真皮见致密管周围或弥漫性和融性浸润,常累及真皮下部和皮下组织表皮表皮突变平外,通常不被累及。在大多数病例中,浸润周围可见非典型性细胞游走于纤维束间呈“一路纵队”式排列。浸润由不同大小皱褶状或核和嗜碱性胞浆的单性肿细胞构成。浸润中常见具有深染和不规则核的大的非典型性单核细胞。常见非典型核分裂象,但数很少。少数颗粒细胞和渗出的红细胞与肿细胞混存在。

组织和免疫组化:大多数AMOL病例抗溶菌酶染色阳性。氯乙酸酯酶通常不见于AMOL。肿细胞表达白细胞共同抗原,(CD45)和Leu22(CD43)。冻切用颗粒细胞和单核细胞标志物1eu-M5(CD11c),KiM7(CD68),My7(CDl3),OKM14(CD14),ⅧM2(CD65)和MY9(CD33)染色,约85%的标本阳性。

诊断

1.持续性外周单核细胞增多,>;1×109/L。

2.Ph(-),BCR/ABL(-)。

3.外周骨髓中原始细胞(包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞)<;20%。

4.系中1个或1个以上细胞系发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符,且有以下表现者,仍可诊断为CMML:①骨髓细胞有获得性细胞遗传克隆异常;或②单核细胞增多已持续3个月以上,而且③排除所有能起单核细胞增多的原因。

5.原始细胞外周中<;5%,和骨髓中<;10%者,诊断为CMML-1;原始细胞外周中5%~19%或骨髓中10%~19%者,诊断为CMML-2。

6.符以上诊断标准且外周中嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。

治疗

特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。

护理

(1)对于要单核细胞病的治疗注意休息:高热、严重贫血或有明显出时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。

(2)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全;自身免疫性贫血可用上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

(3)感染的防治:严重的感染是要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进化疗的人隔离,这是单核细胞病的治疗措施中非常重要的。

采用正确科的护理法不仅可以减轻患者的痛苦,而且还可以让疾病得到更好的治愈,护理法和药物治疗相结可以让单核细胞病患者得到更好的治愈。相对西医而言,中医药治疗单核细胞面有着其独特的优势,尤其是白扶正在临床上的使用,取得了显著的效果,如果您持续被单核细胞病疾病折磨的痛苦不堪,此药可以让您快速恢复健康,重新始幸福的生活。

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