亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

流行病学：

最早是由Prystowsky (1975)对80例本病皮肤和皮肤外表现进行观察和病理切片研究，根据临床和实验室特征而确定为此型红斑狼疮的Gilliam(1979）进一步研究发现，这种特殊型皮肤红斑狼疮病人具有轻度系统损害特征、血清异常及肌肉骨骼症状，但无严重的中枢神经系统或进行性肾脏受累。多为女性，男女之比为3∶7，发病年龄在17～67岁。

本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激心理严重障碍)的作用下通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。

发病机制：

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡，表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现，在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着，而亚急性皮肤红斑狼疮病人，其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

亚急性皮肤型红斑狼疮的皮损最初表现为丘疹或红斑，可发展为带鳞屑的丘疹或环形(多环形)的斑块。约一半的患者呈丘疹鳞屑样或近似于银屑病样的皮损，另一半的患者呈环形(多环形)表现;有的可同时有这两种表现。好发于阳光暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V字形区，但很少发生于面部。尤其是面部的中心地带。亚急性皮肤型红斑狼疮皮损的少见类型为多形红斑型，如Romell综合征，多发生在血清中有抗La抗体的情况下;更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解，由强烈的基底细胞损伤产生;剥脱性皮炎罕见。典型的亚急性皮肤型红斑狼疮皮损愈合后不留瘢痕，但可有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失，毛细血管扩张也会发生。

少数亚急性皮肤型红斑狼疮除可有急性皮肤型红斑狼疮的皮损外，约20%的亚急性皮肤型红斑狼疮可有DLE的皮损，可以在亚急性皮肤型红斑狼疮之前出现。亚急性皮肤型红斑狼疮的DLE通常局限于头皮部，但有时也可以是广泛散在的，并可发生萎缩性瘢痕。秃发、无痛性黏膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非狼疮特异性皮损也可在亚急性皮肤型红斑狼疮中出现。

根据美国风湿病学会1982年修订的“SLE分类标准”，50%的亚急性皮肤型红斑狼疮可归于SLE。约有20%的亚急性皮肤型红斑狼疮合并有干燥综合征，这些患者除有抗Ro和抗La抗体外其皮损都以环状红斑型为特征，血管炎的发病率亦有升高，组织病理表现为明显的黏蛋白沉积。近10%的亚急性皮肤型红斑狼疮可出现明显的肾脏累及，伴白细胞减少、高滴度抗核抗体，其皮损以丘疹鳞屑型为特征。

约40%的病人可发生软腭黏膜损害，这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见；约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变；最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征，无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征，如中枢神经系统病变，肾脏病变，结合表皮基底细胞层特征性病理改变等，在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检查，如荧光ANA阳性，抗SSA、SSB抗体阳性，以及HLA-DR3或HLA-B8阳性，即可诊断为SCIE

实验室检查：

1.血常规及血沉 一般无贫血现象可出现白细胞减少，血沉增快。

2.尿常规 少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿。

其它辅助检查：

1.免疫学检查 多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性，抗SSA、SSB抗体阳性。约1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性。80%的病例荧光ANA阳性其中60%的病例在1∶160以上。

2.正常皮肤活检，可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

相关检查：

血沉。

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化，必须用激素、免疫抑制剂及羟氯喹，其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮，只是用药剂量宜小。

鉴别诊断：

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮，但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病，如类风湿关节炎、皮肌炎及混合结缔组织病。

预后：

本病无严重生命器官受累，预后较好。

预防：

1.避免饮酒和过度疲劳。

2.如对日光过敏，外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽，穿长袖衣服和长裤，避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉、感冒或其他感染。