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淤滞性皮下硬化症

淤滞性皮下硬化症是由下肢张,环淤滞起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病,是下肢起的淤滞性湿疹和淤滞性溃疡病谱中的一个少见类型。由于这种患者发病之前均存在小腿大隐张,并都有小腿深浅静交通支瓣膜功能不全,以及无明显张患者,亦有存在深浅静交通支不全状况,故交通支瓣膜功能不全可能是发病的启动因素。淤滞性皮下硬化症是由下肢张,环淤滞起的小腿下部局......
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简介

淤滞性皮下硬化症是由下肢张,环淤滞起的小腿下部局限性皮下纤维性结缔组织增生疾病,是下肢起的淤滞性湿疹和淤滞性溃疡病谱中的一个少见类型。由于这种患者发病之前均存在小腿大隐张,并都有小腿深浅静交通支瓣膜功能不全,以及无明显张患者,亦有存在深浅静交通支不全状况,故交通支瓣膜功能不全可能是发病的启动因素。

病因

交通支瓣膜功能不全(75%):

由于这种患者发病之前均存在小腿大隐张,并都有小腿深浅静交通支瓣膜功能不全,以及无明显张患者,亦有存在深浅静交通支不全状况,故交通支瓣膜功能不全可能是发病的启动因素。

病机制:

由于深浅静交通支瓣膜功能不全,妨碍流由浅静向深静回流,久之起浅张;长期静可能炎,进而发生静周围炎;累及邻近组织和小管产生微环障碍及脂肪组织时,可能起脂肪细胞变性,坏死,释放脂肪酸以加重局部炎症反应;脂肪小间隔结缔组织增生,进而起淤滞性硬化,综以上组织病变,于是成不规则的皮下硬性斑块,当淋巴管受压时能起淋巴液外漏;真皮乳头毛细管受累时起进性色素沉着症样表现,由于无深静受累故不起严重的小腿水肿,由于侧支环逐渐建立和小管新生以维持局部环,故不致起局部组织养障碍,发生皮肤湿疹和坏死溃疡

病理改变要是真皮下部及皮下脂肪小间隔纤维结缔组织显著增生,致小间隔增宽;细管数增多,管壁明显增厚,管腔扩张,充以不等量红细胞,无成,在分布少许淋巴细胞,表皮及脂肪细胞正常,改良van Gieson染色及MAB染色显示增生的为纤维,弹性纤维染色显示病变的管为静

症状体征

损害初发于小腿下1/3胫缘,左侧多于右侧,病变呈隐袭性地发生于皮下脂肪组织,为1~3个黄豆至蚕豆大的硬结,逐渐相互聚集成硬性斑块,边缘清楚,其上皮肤为淡红或肤色,轻度疼痛和压痛,然后缓慢地向上发展,即在原来大的斑块边缘出现新的小结,使其面积逐渐增大,固定于皮下组织,其上为扩张或呈囊状的静,触之凹凸不平,硬软不均,最大斑块可达15×10cm,其下缘可达上,上缘可达小腿下2/3,不累及小腿外侧,久站立或走使损害局部水肿加重,斑块硬紧,其边缘红肿更加显著,局部疼痛和压痛较亦明显,但无发热淋巴结肿大等症状,休息后水肿减轻,而斑块无明显消退,治疗后斑块大部或几乎全部消退,皮下脂肪组织不同程度地萎缩,表皮变薄,光滑发亮,色素加深或少许屑,长久不退的损害上有不同程度色素沉着;还有的发生1~2个与硬性斑块无联的性红斑样损害,所有这类患者均有轻度至中度大隐静及其分支张,即使两侧均有张,但亦只有一侧小腿发生硬性皮下斑块,而有张的小腿均发生了这种皮组织病变,张都发生在皮下组织病变之前1~30年。

并发病症

少数有进性色素沉着病样表现及刺伤斑块后发生淋巴液外漏。

检查

淤滞性皮下硬化症需要做的实验室检查包括:尿常规检查、常规检查、抗链球菌溶血素“O”试验、红细胞沉降率(ESR)测定、清粘蛋白(SM)测定、交通静瓣膜功能试验、管造影实验检查、腿部管B超检查。通过所有涉及到的实验室检查结果来诊断疾病。

诊断鉴别

本病应和下肢钙化相鉴。下肢张是一种常见疾病,尤其多见于从事持久体力劳动或站立工作的人员。要表现为下肢表浅静扩张,伸长,迂,产生患肢酸胀,乏力,沉重等症状,严重者常伴有小腿溃疡或浅炎等并发症。可B超检查进明确。

疾病治疗

治疗概述

就诊科室:免疫科 皮肤科 科 皮肤性病

治疗式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:50%

常用药品:管复康 泼尼松

治疗费用:据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-5000元)

(一)治疗   

复方丹参丹参3~4服,3~4次/d,或丹参滴注,水肿显著时可氨基己酸,每次100g,3~4次/d;亦可用烟酰胺0.1g,3次/d。  

(二)预后   

预后尚可。患者在睡觉的时候可以选择用枕头垫高双腿,促进患者腿部的环。避免用过冷或过热的水洗澡,与体温相同的水最为适宜;防止便秘,如有慢性咳嗽气喘应彻底治愈,以减轻静压。

预防护理

预防

1.一级预防: 从事长期站立工作的工厂,企业应予劳动保护,如工作时要应用弹力袜或弹力绷带,工作间隙组织做工间操等。

2.二级预防: 轻度张的病人,用弹力绷带或穿弹力袜,抬高患肢。

3.积极治疗原发病。

护理

1、要就是要注意不要站的时间太久或者坐的时间太长了,而要常变换体位休息;如果久坐要注意常活动脚部;每次蹲厕不要时间太长。

2、患者在睡觉的时候可以选择用枕头垫高双腿,促进患者腿部的环。避免用过冷或过热的水洗澡,与体温相同的水最为适宜;防止便秘,如有慢性咳嗽气喘应彻底治愈,以减轻静压。

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