系统性红斑狼疮性巩膜炎

确切病因不清楚，可能由多种因素综合引起。系统性红斑狼疮性巩膜炎所表现的免疫活性过高是由于异常的免疫激活和自身耐受性丧失引起的，免疫调节中的遗传缺陷是构成许多个体发病的基础。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外线、药物（肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉素、磺胺药、金制剂、苯妥英钠异烟肼、甲基多巴等）微生物（细菌、病毒、寄生虫）等遗传性补体缺乏和其他方面的缺陷，可易感而诱发疾病活动。

SLE是主要由抗体介导的疾病。患者血清存在抗细胞核抗体（ANA）即狼疮因子（lupus erythematosus factor）与其相应的自身抗原即细胞核内的DNA-组蛋白复合物发生反应，导致趋化因子释放，吸引白细胞，白细胞受ANA作用细胞核胀大，失去染色质结构核膜溶解，形成游离小体，小体含有各种引起损伤的炎性介质。小体被中性粒细胞吞噬，在胞质中形成包涵体，将细胞核挤到一边，在血涂片染色中呈紫红色，称狼疮细胞（lupus erythematosus cells）。ANA与DNA的复合物，可造成各部位毛细血管损害，出现皮肤、关节、肾及眼部病变。

眼部表现的出现对SLE的判断非常重要，眼部病变不但可为SLE的首发表现，也是疾病的严重程度和预后的判断指标。与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同，SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。

1.巩膜炎

据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时，巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎，特别是发生全身血管炎时，也可发生坏死性前巩膜炎。尽管后巩膜炎少见，但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分，随着SLE全身疾病得到控制，巩膜炎也将随之缓解。

2.巩膜外层炎

SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。

3.其他眼部病变

除了巩膜炎和巩膜外层炎外，SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑、球和穹隆结膜，引起上皮下纤维增生，从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎，也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。

角结膜干燥症可伴随SLE出现，但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可继发青光眼，病情不重，而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变，眼底改变无特征性，不能作为诊断的重要依据，但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近，1至数个，大小1/4～1PD，此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞，而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部；多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑，亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似，也可以是SLE的独立体征。

如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查，若发现活动性病变，应立即治疗，控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹，同侧偏盲和视盘水肿。

无特异性的实验室检查手段，常用检查方法有X线检查和超声波检查两种。

1.X线检查

肺部出现活动性病变时表现为肺底部弥漫性肺泡浸润。

2.超声波检查

病变累及心包时显示心包增厚。

任何一个有关节痛，多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE，目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准，符合4项或4项以上者可诊断SLE，但就个体而言，符合标准者也不一定即是SLE，反之，不符合标准者，也不一定即可排除SLE，一些早期，轻型，不典型的SLE更是如此，在验证美国上述标准基础上，我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊，其特异性为93.6%，敏感性为97.3%。13项标准为：①蝶形红斑或盘形红斑；②光过敏；③口腔溃疡；④非畸形关节炎或关节痛；⑤浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑥肾炎（蛋白尿，管形尿或血尿）；⑦神经系统损伤（抽搐和精神症状）；⑧血象异常（WBC<4000/mm3）或血小板<8万/mm3（或溶血性贫血）；⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性；⑩抗Sm抗体阳性；⑪ANA阳性；⑫狼疮带试验阳性；⑬C3补体低于正常。

SLE的巩膜炎症可蔓延到毗邻组织，从而引起角膜炎、前葡萄膜炎以及继发青光眼。尚有一些患者还会出现视网膜硬性渗出、血管炎、视网膜中央静脉阻塞、小动脉狭窄、动静脉交叉压迫现象、黄色斑点和视网膜瘢痕等。

SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异，治疗也应提倡个体化。对弥漫性前巩膜炎的SLE患者，可给予口服NSAID，同时又可以用作发热、关节痛、肌痛的对症治疗，对有肾炎者使用时宜小心。通常需对多种NSAID药物进行筛选。如服用NSAID疗效不理想，可加用羟氯喹，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，也对控制SLE皮疹、光敏感、关节症状有一定效果。

患结节性前巩膜炎的SLE患者，可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和糖皮质激素治疗无反应，在这种情况下，加用小剂量甲氨蝶呤，每周1次。患有SLE性巩膜炎，很少发展为坏死性前巩膜炎，偶尔发生坏死性前巩膜炎者，可给予大剂量糖皮质激素（口服或静脉给药）。

急性期病人应卧床休息，慢性或病情稳定者可适当活动，注意劳逸结合，保持乐观情绪。有感染者应积极控制感染；有光过敏者应避免直接暴露于阳光下；避免服用可引起药物性狼疮的药物；未生育的应严格避孕。