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嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病,又称伴高γ球蛋白血症嗜酸性粒细胞增多弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多弥漫性筋膜炎、舒尔曼综征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。要表现为皮损突然发作,硬皮病样皮肤损害,末梢嗜酸粒细胞显著增高。嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确。可能与季性抗原(某些变应原、病毒等)有的一种免疫性疾病。以男性多见,男女之比久为2......
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病因

嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确。可能与季性抗原(某些变应原、病毒等)有的一种免疫性疾病。

临床表现

以男性多见,男女之比久为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受上呼吸道感染等亦可能诱发本病。

常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前,少数从部、部或足等处起病。病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清。患肢上时,病损表面凹凸不平,沿浅静走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起,纹理正常,亦可伴不同程度色素沉着。

一般无明显全身症状,少数患者可伴关节肉酸痛、乏力、低热等。病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。亦可伴纤维性外周性神经病变。有报道食管甲状腺骨髓也可受累,超声动图检出心包积液病例,功能检查有显示阻塞为的混通气障碍等。

实验室检查:

液红细胞计数轻度减少,白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞明显增高。沉增快,丙种球蛋白增高,IgG和/或IgM增高,环免疫复物增高,类湿因子、抗核抗体少数阳性。浆酶CPK和AST少数增高,24小时尿酸排出量少数可轻度升高。甲皱微环检查显示管袢变短,畸支增多,部位袢流呈粒状,流速变慢,粘度增高。

诊断

据患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀,结发病前常有过度劳累、外伤、受等诱因,不难诊断,必要时作病损活组织检查协助诊断。

本病有时需与成人硬肿病相鉴,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫 性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性粘多糖基质。此外,本病尚需与炎相鉴,后者肉病变往往以肩带和四肢近端为;上眼瞪有水肿紫红色斑和手、指的Gottron征;浆酶如CPK、LDH和AST以及24小时尿酸排出量显者增高等。

治疗

丹参注射液16~20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静滴注每日1次10次为一疗程连续3~6个疗程常有较好效果西咪替丁雷尼替丁服或静滴注对部分病例有效对早期病例采用糖皮质激素有一定效果常用泼尼松每日30~60mg连服1~3个月非甾类抗炎药对缓解关节肉酸痛有助作用其他亦可酌情采用秋水仙碱(1~1.5mg/天)青霉胺(0.25~1.0g/天)或中药积雪甙等。

应用雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者疗效满意一般用药1个月即可显效半年后皮损局部得到恢复用法:雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次温水送服。

预防

预防本病的键是免过度劳累外伤。对有活动受限患者,应嘱其加强体疗并以物理治疗。

并发症

1、关节肉酸痛、乏力、低热等;

2、关节挛缩和功能障碍;

3、纤维性外周性神经病变;

4、有报道食管甲状腺骨髓也可受累,如心包积液,阻塞为的混通气障碍等

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