肥大细胞增多症

　　组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成的介质(如白三烯)，参与宿主的防御.正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。

　　肥大细胞增多症有3种类型：(1)肥大细胞瘤(一种良性皮肤肿瘤)；(2)色素性荨麻疹(肥大细胞在皮肤内小量多处聚集,呈现为多发性橙红色或棕色小斑或丘疹，抚摸后可形成荨麻疹,可发展为水泡或甚至大泡；(3)全身性肥大细胞增多症(肥大细胞浸润皮肤，淋巴结，肝，脾,胃肠道及骨)。

　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题.组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致.全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。

　　皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转.这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症.对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿)。

　　全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药.由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法；阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2~12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg)。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。