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黄疸

黄疸 黄疸是高红素血症的临床表现,其发生是由于红素代谢障碍而红素浓度升高所致,即红素浓度升高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。黄疸外各种疾病所起的红素代谢障碍的综性病理过程,是临床常见的一个重要症状和体征,可由多种疾病所致,要见于系疾病,亦可见某些急性传染病、代谢病、液病、先天性疾病等。正常清总红素浓度为1.7-17.1μmol/L,其中......
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症状起因

黄疸(一)溶血黄疸

1、先天性溶血黄疸

(1)细胞膜异常:遗传性球红细胞增多症、遗传性椭红细胞增多症、遗传性细胞增多症和干细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等。

(2)红细胞酶异常:丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄氢酶缺陷等。

(3)血红蛋白中珠蛋白链异常:海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病等。

2、后天获得性溶血黄疸

(1)免疫性溶血:自身免疫性溶血型不的输溶血、新生儿溶血等。

(2)机械性溶血创伤源性溶血等。

(3)药物及化毒物所致溶血:磺胺药、苯等。

(4)物理因素所致溶血:大面积烧伤、放射等。

(5)生物因素所致溶血疟疾溶血性链球菌感染、蛇毒等。

(6)功能亢进。

(7)原因不明。

(二)细胞黄疸

1、感染

(1)炎病毒感染:甲型、乙型、丙型、丁型、戊型炎,其他病毒感染累及肝脏:EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒等。

(2)细菌感染:细菌性脓肿伤寒血症肺炎球菌感染等。

(3)吸虫病、阿米巴炎与脓肿钩端螺旋体病、Q热。

2、病:长期过度嗜中毒所致的损害疾病。

3、药物性损害:即医用药物、化或毒物等起的实质和胆汁分泌器损害性疾病。

4、代谢与养因素:甲状腺功能亢进、色病、Wilson病等。

5、源性黄疸缩窄性心包炎、力衰竭等。

6、静阻塞性疾病:小静阻塞性疾病等。

7、硬化:各种原因所致硬化胆汁硬化晚期。

8、原发性妊娠期急性脂肪

9、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸

(三)阻塞性黄疸(胆汁淤积性黄疸)

起淤的的解剖部位,可分为外阻塞、阻塞和胆汁淤积三种。

1、胆汁淤积

(1)病毒性炎(胆汁淤积型)。

(2)药物性损害(胆汁淤积型)。

(3)脂肪胆汁淤积。

(4)良性家族性复发性胆汁淤积。

(5)妊娠期复发性胆汁淤积。

(6)良性手术后黄疸

(7)原发性胆汁硬化

(8)霍奇金病、淋巴肉瘤等并胆汁淤积。

2、管机械性梗阻

(1)结石

(2)管炎症:硬化管炎、急性化脓性管炎等。

(3)肿管细胞性肝癌转移性肝癌门原发性或继发性肿等。

(4)先天性锁、先天性段性管扩张。

(5)其他:华支辜吸虫病等。

3、管机械性梗阻

(1)胆石症。

(2)肿头癌、周围癌、原发性管癌等。

(3)炎症:急性化脓性管炎、硬化管炎、急性胆囊炎等。

(4)狭窄:手术及外伤管狭窄。

(5)先天性:先天性锁、先天性总管囊性扩张。

(6)其他:蛔虫症华支吸虫病等。

(四)先天性非溶血黄疸

由先天性酶缺陷所致细胞对红素的摄取、结及排泄障碍,临床上少见,大多于小儿和青年期发病,有家族史,除极少数外,多数健康状况良好。

1、Gilbert综

2、Rotor综

3、Crigler-Najjar综

4、Dubin-Johnson综

5、Lucey-Driscoll综

6、母乳性黄疸

7、新生儿生理性黄疸

8、先天性甲状腺功能不全

诊断

(一)病史

了解发病年龄、性、家族史、起病缓急、病程长短、曾否服用某些药物或输,有无寒战发热部疼痛等病史,对黄疸的诊断有重要意义。

(二)伴随症状

1、黄疸发热见于急性管炎、脓肿钩端螺旋体病血症肺炎病毒性炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸

2、黄疸伴上剧烈疼痛者可见于结石脓肿道蛔虫病。持续性右上钝痛或胀痛者可见于病毒性炎、脓肿原发性肝癌

3、黄疸伴轻度至中度肿大,质地软或中等硬度、表面光滑者,见于病毒性炎、急性道感染或道阻塞。明显肿大、质地坚硬、表面凹凸不平有结者见于原发或继发性肝癌轻度肿大,质地较硬边缘不整,表面有小结感者见于硬化

4、黄疸胆囊肿大提示总管有梗阻,常见于头癌、壶癌、总管癌等。

5、黄疸肿大可见于病毒性炎、钩端螺旋体病血症疟疾、门性或胆汁硬化、各种原因起的溶血贫血淋巴等。

6、黄疸消化道出可见于硬化、重症炎、壶癌。

7、黄疸腹水者。见于。重在炎、硬化失代偿期、等。

(三)体格检查

1、皮肤、巩膜、黏膜色泽改变

皮肤要由黄疸的种类与持续的时间来决定。溶血黄疸皮肤呈柠檬色,病毒性炎时呈浅黄色或金黄色,阻塞性黄疸持续时间较长者呈黄绿色、深绿色或褐色

2、皮肤特征性改变

黄疸外,在硬化可见色素沉着、病面容、肝掌蜘蛛毛细管扩张、出点、腋毛落、张及下肢水肿等。阻塞性黄疸时可见皮肤痉痒抓痕、色素沉着与眼睑黄疸等。在溶血黄疸常见皮肤苍白

3、有无肝脏肿大、肿大、胆囊肿大

4、其他

(1)淋巴结肿大,当黄疸伴发时可考虑传染性单核细胞增多症病毒性炎。左锁骨淋巴结肿大提示消化道癌转移。

(2)腹水见于晚期硬化肝癌阻塞等。

(3)要见于硬化

(4)蜘蛛见于硬化,急、慢性炎,但不见于阻塞性黄疸

(5)男子乳房发育杵状指多见于硬化

(6)动过缓可见于阻塞性黄疸

(7)多发性栓塞应考虑腺癌。

(8)颈静怒张、心包炎提示充肿大。

(四)实验室检查及助检查

据病史病症、体格检查发现等做出初步推断定位,理选择实验室检查、助检查项,可进一步明确诊断。

鉴别诊断

(一)溶血黄疸

临床上表现贫血黄疸肿大三大症状。可从以下几个面进

1、可有与溶血的病史,如输、特殊药物、感染及溶血家族史。

2、黄疸多为轻度,呈浅柠檬色。

3、急性溶血溶血危象时起病急,出现剧烈溶血反应,如寒战、高热、呕吐酸痛、全身不适等,慢性溶血症状轻微,但可有面色苍白

4、皮肤无瘙痒。

5、可有肿大,特是慢性溶血者。

6、有骨髓增生活跃的表现,如周围出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。

7、清总红素增高

8、尿中尿原增加而无红素,急性发作时可有血红蛋白尿,呈油色;慢性溶血者,尿黄素增加。

9、其他检查。遗传性球红细胞增多时红细胞脆性增加;珠蛋白生成障碍时红细胞脆性降低;自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。

(二)细胞性黄疸

此型黄疸临床上最常见,黄疸的出现和加深表示细胞有明显损害,有重要的预后意义。临床鉴要点如下。

1、病本身表现,如急性炎者,可有发热、乏力、纳差区隐痛等表现,慢性病者,可有肝掌蜘蛛脾大腹水等。

2、皮肤和巩膜呈浅黄色至金黄色,有时伴皮肤瘙痒。

3、清总红素升高,其中以结红素升高为

4、尿中红素阳性,尿原常增加,但是疾病高峰期,可因致尿原减少或缺如,同样粪中尿原可正常、减少或缺如。

5、功能试验,据不同的病出现下列某些实验的异常:转氨酶升高;酶原时间异常;严重病是可出现固醇、碱醇酶活力下降;碱性磷酸酶增高;清白蛋白下降。

6、免疫面的检查,炎病毒标记物阳性支持病毒性炎的诊断;线粒体抗体阳性常支持原发性胆汁淤积性硬化;清甲胎蛋白水平对细胞癌的诊断有参考意义。

7、组织活检对弥漫性病有诊断价值。

8、B超、CT对病的诊断有帮助。

(三)阻塞性黄疸

任何原因所致道机械梗阻,胆汁排泄不畅或受阻,均可发生胆汁淤积性黄疸,它仅次于细胞性黄疸而居第二,多见于外科。临床鉴如下。

1、外梗阻者,胆石症、管炎常发热腹痛呕吐症状黄疸来去迅速,头癌和周围癌无典型的临床表现,常表现为黄疸性加深。

2、肤色暗黄黄绿、绿褐色,甚至黑色红素浓度逐渐升高,其中以结红素升高为

3、皮肤瘙痒显著,可出现在黄疸之前,可能与盐刺激皮肤神经末梢有

4、尿红素阳性,尿原减少或消失。

5、粪中尿原减少或缺如,粪便呈浅灰色或陶土色,如梗阻为壶部周围癌起,可因出使粪便呈黑色或隐阳性。

6、酞转肤酶升高,清总固醇可升高,脂蛋白-X可阳性,长期梗阻可是转氨酶升高和白蛋白下降,酶原时间延长,但常能通过注射维生素K得以纠正。

7、B超、CT, ERCP, PTC、道造影均有助于梗阻性黄疸的诊断,癌抗原(CEA)、糖链抗原199(CA-199),α糜蛋白酶对诊断也有一定的帮助。

(四)先天性非溶血黄疸

1、Gilbert综征:(1)一般有乏力、消化不良区不适等症状。可因饥饿、感染、发热妊娠、手术而诱发加重;(2)红素升高,以非结红素增高为;(3)患者发育正常,一般情况良好;(4)不肿大;(5)功能试验正常;(6)无溶血据;(7)活检无异常;(8)胆囊正常显影;(9)无需特殊处理,预后良好。

2.、Dubin-Johnson综征:(1)一般无症状症状轻微;(2)劳累、感染、手术等可使黄疸稍加重;(3)可肿大,但不肿大;(4)红素一般不超过85umol/L,但可更高,以结红素升高为;(5)尿红素阳性,尿原可增加;(6) BSP排泄试验明显异常;(7)胆汁排泄正常;(8)胆囊造影多数不显影,静胆囊造影多数不显影;(9)外观呈绿黑色,特是在腔镜或手术时观察甚为清楚;(10)活检细胞有弥漫性的棕褐色色素颗粒,多在中央区的溶酶体,其性质和来源不明。本病无需特治疗,预后良好。

3、Rotor综征:(1)总红素升高,一般少于170umol/L,以结红素升高为;(2) BSP试验异常,但无第二次高峰现象;(3)胆囊造影大多正常,少数可不显影;(4)活检正常,无色素沉积,可与Dubin-Johnson综征鉴

4、Crigler-Naijar综征:可分两型。Ⅰ型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏,常在出生后不久死于黄疸;Ⅱ型为葡萄糖转移酶部分缺乏,预后也差,但可能活至成人。

5、Lucey-Driscoll综征:患儿在出生后48h即出现黄疸,可在短期出现黄疸

6、哺乳黄疸:母乳中存在一种抑制患儿葡萄糖醛酸转移酶的物质孕二醇起,如停止哺乳病情可逐渐减轻,再次哺乳黄疸又可重现。

检查

(一)实验室检查

血尿便常规、生化、清酶检查等。

(二)助检查

1、B型超声波检查:对肝脏的大小、态、有无占位性病变、胆囊大小及道系有无结石及扩张、脾脏有无肿大、腺有无病变等有较大的帮助。

2、X线检查:部平可发现结石钙化道造影可发现结石,并可判断胆囊收缩功能及管有无扩张。

3、十二指肠镜逆管造影(ERCP):可通过镜直接观察壶区与乳头部有无病变,可造影区外或管阻塞的部位。也可了解腺有无病变。

4、穿刺管造影(PTC):能清楚地显示整个道系统,可区分管阻塞与胆汁淤积性黄疸,并对管阻塞的部位、程度及范围有所了解。

5、上部CT扫描:对显示等病变及鉴黄疸的疾病较有帮助。

6、磁共振成像(MRI):对肝脏的良恶性肿的鉴优于CT,诊断管扩张不比CT优越,但诊断胆石相当敏感。

7、放射性核素检查:对鉴阻塞性黄疸细胞性黄疸有一定的帮助。

8、磁共振管造影(MRCP):是利用水成像原理进的一种非介入性管成像技术。因管系统胆汁属于相对静止的液体,因此MRCP可清晰显示管系统的结构。是一种无创性管显像技术,对各种原因起的梗阻性黄疸道扩张情况可以作出比较客观的诊断。它操作简单、安全、无创、不必使用造影、不需要进术前准备,特适用于B超或CT有阳性发现,但又不能明确诊断的一般情况较差的患者。

9、穿刺活检及腔镜检查:对疑难黄疸病例的诊断有重要的帮助,但穿刺活检用于胆汁淤积性黄疸时可发生胆汁外溢造成腹膜炎,伴功能不良者亦可因凝机制障碍而致,故应慎重考虑指征。

治疗

1、补充足够的热量及维生素、必需氨基酸及脂肪酸。

2、病因理用药。

3、外科手术:如肿结石道阻塞时采用手术治疗。

4、新生儿黄疸的治疗:新生儿黄疸时应用光照治疗,光疗可使红素化结构发生改变易溶于水,由脏排出。

临床表现

(一)症状与体征

1、发热黄疸发热多见于急性管炎,同时还伴有畏寒脓肿血症钩端螺旋体病均有中等度发热,甚至高热;急性病毒性炎或急性溶血时常先有发热,而后才出现黄疸

2、腹痛黄疸伴上部剧烈绞痛或疼痛者,多见于结石蛔虫症脓肿原发性肝癌等。病毒性炎者多表现为右上持续性胀痛与钝痛;脓肿肝癌也可表现为上部或右上的隐痛或胀痛。

3、皮肤瘙痒:黄疸伴皮肤瘙痒者多见于、外管梗阻(胆汁淤积)性黄疸,如总管结石、癌肿或原发性胆汁硬化妊娠复发性黄疸等。部分细胞性黄疸者也可伴有皮肤瘙痒,而溶血黄疸常无皮肤瘙痒。

4、尿、粪便的色:梗阻性黄疸时尿色深如浓,而粪便色可变淡,道完全阻塞时粪便似陶土色。溶血黄疸者尿如油色,粪便色也加深;而细胞性黄疸时,尿色轻度加深,粪便色泽呈浅黄色。

5、食欲减退、上饱胀、恶心呕吐病毒性炎者在黄疸出现前常伴有食欲减退恶心呕吐、上饱胀等消化不良症状,多数患者同时厌油腻食物。长期厌油腻食物或者进食油腻食物后诱发右上疼痛或绞痛发作者,多为慢性胆囊病变;老年黄疸患者伴食欲减退消化不良症状时应考虑系癌肿所致,且常伴有体重呈进性减轻,甚至发生高度养不良的表现。

6、消化道出黄疸伴有消化道出时,多见于硬化肝癌总管癌、壶癌或重症炎等。

7、巩膜及皮肤黄疸的色泽:黄疸的色泽可初步判断黄疸病因或种类。巩膜皮肤黄疸柠檬色多提示为溶血黄疸;呈浅黄色或金黄色时多提示为细胞性黄疸;呈暗黄色或黄绿色时多提示为梗阻性黄疸(梗阻时间愈长,黄疸黄绿色愈明显)。

8、皮肤其他异常:如面部及暴部位皮肤有色素沉着,同时有肝掌蜘蛛或颈胸部皮肤毛细管扩张、壁静张等表现时,多提示为活动性炎、硬化原发性肝癌。如皮肤有瘙痒抓痕、色素沉着及眼睑黄疸等表现时,多提示为梗阻性黄疸溶血黄疸患者一般皮肤色泽较苍白。

9、肝脏肿大:病毒性炎、急性道感染时,肝脏呈轻度或中等肿大,质地软,表面光滑,常有压痛;肝脏轻度肿大、质地较硬、边缘不整齐或表面有小结感多见于早期硬化(晚期硬化者其肝脏多呈变硬缩小表现);肝脏明显肿大或呈进性肿大、质地坚硬、表面凹凸不平、有结感时,多提示为原发性肝癌

10、脾脏肿大:黄疸脾脏肿大时,多见于病毒性炎、各型硬化肝癌溶血贫血以及血症、钩端螺旋体等疾病。

11、胆囊肿大:黄疸胆囊肿大时,多提示总管下端有梗阻存在,多见于总管癌、头癌、壶部癌,或门部有肿大的淋巴结或肿块压迫总管。所触及的胆囊其特点是表面较平滑,无明显压痛,可移动,这种胆囊肿大常称为Courvoisier征。而在胆囊癌或者胆囊巨大结石时,肿大的胆囊常表现为坚硬而不规则,且多有压痛。

12、腹水黄疸伴有腹水时,多考虑为重型病毒性炎、硬化晚期或系肝癌,或者头癌、壶癌等发生腹膜转移等。

(二)溶血黄疸的特征

1、黏膜、皮肤轻度黄染,呈浅柠檬色,无皮肤瘙痒。

2、在急性溶血时伴有寒战发热头痛呕吐腹痛部酸痛等症状

3、急性发作时尿呈油色(血红蛋白尿)。

4、脾脏肿大。

5、末梢网织红细胞增多(骨髓红细胞系统增生活跃)。

6、清总红素浓度增高(一般不超过80μmol/L),以非结红素增加为,结红素基本正常或轻度增加。

7、由于清中非结红素增高,致使细胞摄取,结非结红素的速度加快,故结红素的成代偿性增加,从道排至肠道的结红素亦增加,肠道中尿原增加,最终导致尿中排出的尿原增加。

8、粪便中排出的粪原增加。

9、尿中红素阴性(非结红素不溶于水,不能从脏排出)。

11、在地中海贫血时红细胞脆性降低,而在遗传性球红细胞增多时红细胞脆性增加。

(三)细胞性黄疸的特征

1、黏膜和皮肤呈浅黄或深金黄色,少数患者有皮肤瘙痒。

2、液中总红素浓度增高,非结与结红素都增高。

3、尿中红素呈阳性反应(结红素溶于水,可从脏排出)。

4、尿中尿原与粪中粪原的多少,取决于细胞损害与毛细管阻塞的程度,如果毛细管阻塞时(即),则尿中尿原及粪中粪原含量减少;无毛细管阻塞时,则尿中尿原含量常增加,而粪中粪原含量正常。尿中尿原增加的原因是肠环中吸收入门静的尿原,因细胞受损后,将其处理为结红素的能力降低,故较多的尿原便进入体环而导致尿中尿原增加。

5、功能受损的表现,如转氨酶明显升高、白蛋白降低等。

6、如系病毒性炎所致的损害,则各型病毒性炎的标志物常呈阳性。

7、活体组织病理检查可发现细胞的基本病变。

(四)阻塞性黄疸的特征

1、皮肤呈暗黄黄绿或绿褐色,伴皮肤瘙痒者多见,少数患者伴动过缓。

2、尿色深,似浓样,粪便色变浅,道完全阻塞时粪便呈白陶土色。

3、清总红素增高,以结红素增高为

4、尿中尿原减少或缺如。

5、尿中红素阳性。

6、清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及总固醇增高,脂蛋白-X阳性。

注意事项

准备诊断检查,以评估道和功能。实验室检查包括尿液、粪便尿原、红素、酶和固醇水平,酶原时间以及完整红细胞计数。其他检查包括B超、道造影、活检与剖探查。为了帮助减轻瘙痒,患者应常沐,使用止痒洗,如炉甘石和服用盐酸苯海拉明

日常护理

(一)一般护理

1、无论何种原因所致黄疸,患者均需休息。消除病人不安情绪,不断给予安慰、疏导。向病人解释有黄疸的知识及注意事项,鼓励病人树立信,度过黄疸期。

2、饮食宜给予易消化、富含维生素、低脂肪的食物,蛋白供应应视功能情况而定。伴有腹水者应限制钠盐和水的摄入。黄疸患者应戒烟戒

3、观察皮肤黄染的色泽、深浅、持续时间、是否进性加重。注意尿液粪便的色。

4、对疑有病毒性炎所致黄疸者,应及早隔离,其生活用品、注射器等均应妥善处理,防止交叉感染。

5、对皮肤瘙痒者应注意皮肤清洁,每天用温水洗或擦,局部可擦用炉甘石等止痒医嘱服抗胺类止痒药物。剪短指甲,以免搔破皮肤。

(二)新生儿黄疸护理

1、观察皮肤、巩膜黄疸出现时间及程度,监测红素浓度。

2、观察有无尖叫样哭声、前隆起、惊厥张力增高、角弓反张,以及红素指标20mg/dl,以此判断有无黄疸的发生。

3、对症处理

(1)红素>10mg/dl时遵医嘱给予光疗。

(2)患儿并发红素脑病出现痉挛时,惊厥护理常规处理。

4、一般护理

(1)新生儿一般护理常规。

(2)尽早喂养,刺激肠道动促进红素从胎便排出。

(3)观察大小便次数量及性质。

(4)母乳性黄疸的患儿,母乳喂养后暂停1-4天或改为隔次母乳喂养,黄疸消退后再恢复。

5、光疗护理

(1)光疗前护理:保持光疗箱处于功能状态;使用前要预热,待光疗仪中的温度上升至适定温度时,才将患儿放入,并保持温度稳定,勿过高或过低;清洁患儿皮肤,忌涂油粉膏,剪短指甲、裸体、包好尿布,用不透光眼罩、薄膜等遮盖双眼,写明床号、姓、住院号、光疗始时间

(2)光疗时护理:保持光疗箱玻璃通透度。患儿呕吐、出汗、大小便等污物应及时清除,以免影响光疗效果;注意观察调光疗箱温度,使患儿处于中性温度,护理操作尽量在光疗箱;至少每1小时,检查眼罩位置,保持完全遮盖以保护网膜。观察患儿有无烦躁不安、高热、皮疹、皮肤发红腹泻等光疗不良反应,应及时处理并做好记录,以防黄疸发生;每8小时测体温一次,高热时高热护理常规处理;患儿哭吵时可在两顿奶之间喂糖水。

(3)光疗后护理:光疗结束后继续观察黄疸消退情况、大小便情况,皮肤有无破损及皮疹;再次核对患儿床号姓、住院号、停止光疗时间并登记光疗时间;清洁消毒光疗箱检测光疗箱的功能,保持备用状态。

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