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流行性甲型脑炎

性甲型炎又称昏睡炎(encephalitis lethargica)。1917年4月康斯坦丁·冯·艾克诺默(Constantin von Economo)医生在维也纳精神会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现,并提出为一种独立的疾病,故又称Von Economo炎。在第一次世界大战末期,甲型炎席卷欧洲,大约500万人被感染,患者大多为年轻人,而且女性多于男性。急性期临床特征为发......
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病因

由于上世纪20年代以后,此病几乎完全消失,故该病的病因一直未肯定,据其病理改变和临床特征,推测该病原可能为病毒,至今为止,尚未分离出该病病毒。近年来,对在发生的Von Economo炎的研究表明,该病有明显的遗传倾向和家族性。

临床表现

Constantin von Economo先后收集和观察了上千例von Economo炎的病例,并对此进了仔细的研究,将von Economo炎的临床表现分为3种临床综征,即:嗜睡性麻痹征(somnolent-ophthalmoplegic syndrome),运动功能亢进综征(hyperkinetic syndrome)和张力障碍运动失调征(myodystonia-akinetic syndrome)。临床上首先出现的是嗜睡表现,有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子,有些患者表现为为异常。

这些异常的为有时会误诊为精神异常,所以在尚未出现典型临床表现和确诊之前,患者往往看精神科医生。除此以外,患者也会被误诊为癫痫和癔症。

1、嗜睡性麻痹发热头昏、嗜睡、昏睡志恍惚、昏迷抽搐癫痫。肢体或神经麻痹,常见有双侧麻痹起的眼球运动障碍,其他神经受累时还可以出现复视斜视眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等。

2、运动功能亢进综征 面部肉僵硬,表情淡漠,兴奋躁动,阵挛或舞蹈症,张力障碍,手足徐动。

3、张力障碍运动失调征 全身肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力震颤张力障碍、共济失调走困难。

大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡,仅极少数患者能够存活下来,但留有严重的帕金森综征、困难、复视等后遗症。

检查

1.实验室检查

外周白细胞的计数轻度增高,中性粒细胞增加。液细胞数轻度增加,分类以淋巴细胞为,蛋白质轻度增加,糖、氯化物定量正常,可有寡克隆区带阳性。

2.其他助检查

严重者可见电图异常。头颅MRI检查40%左右病人可有深部灰质的炎性改变。

诊断

据临床表现(如嗜睡、不自运动、动眼神经麻痹和帕金森综征等),结资料及实验室检查可做出诊断。本病应与癫痫和癔症等疾病相鉴

并发症

本病急性期可并发水肿脑疝

治疗

前尚无有效的治疗法。发病初期,要对症处理,护理和身体功能的维护,需要进入重症监护治疗。随着病情的稳定,除维护身体功能外,还要依靠物理疗法、语言障碍纠正疗法,以及养支持疗法来改善身体功能。部分病人应用糖皮质激素浆置换或其他免疫治疗有效。除此之外,理疗法和情感疗法也很重要。

预后

约有30%患者可完全康复;30%转为慢性、留有后遗症;病死率为30%。

预防

应隔离患者,切断呼吸道传播途径。

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