主动脉瓣膜部狭窄

先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者，瓣口往往高度狭小左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室内膜下广泛纤维化。临床上呈现左心衰竭呼吸急促、出汗、喂食困难等症状。有时出现休克和紫绀。大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断瓣口狭窄程度较重的病例可呈现乏力、劳累后心悸气急劳动后可引发心绞痛或昏厥。有的病例可发生猝死。

体格检查：婴幼儿病例常呈现肤色苍白、气急、脉搏较弱、血压低和紫绀。由于心排血量减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，心尖搏动强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到收缩早期喀喇音。常伴有震颤且传导到颈动脉及心尖区，少数病人尚可听到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期吹风样杂音，主动脉区第2心音延迟、减弱和分裂。收缩期杂音在心音图上呈现菱形图形。

胸部X线检查：瓣口狭窄程度轻者胸部X线检查可无异常征象有的病例可显示升主动脉扩大和左心室肥大，出现心力衰竭时则可见到心脏扩大肺野郁血。25岁以上病例可能显示瓣膜钙化。

心电图检查：在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象。重度狭窄病例则可显示左心室肥大、劳损和左心房肥大。

心导管检查：左心室腔压力增高，主动脉压减低左心室收缩压与主动脉收缩压之间出现压力阶差。轻度狭窄病例静息时压力阶差不超过5.3kPa（40mmHg）；中等度狭窄者压力阶差为5.3～10kPa（40～75mmHg）；超过10kPa（75mmHg）者为重度狭窄测定心排血量可以计算瓣口面积，重度狭窄病例瓣口面积小于0.5cm2／m。

选择性左心室造影和逆行主动脉造影可显示左心室壁肥厚左心室腔小瓣膜增厚，呈圆顶形造影剂通过狭窄的瓣口喷射入主动脉。升主动脉呈现梭形扩大。此外尚可显示瓣膜活动情况、瓣环大小以及有无主动脉瓣关闭不全。

超声心动图检查：切面超声心动图可显示心室间隔与左室后壁呈对称性肥厚。主动脉瓣叶增厚舒张期主动脉瓣闭合线增宽，与主动脉壁呈垂直方向。收缩期瓣叶开放的活动度减小从圆顶形瓣膜和瓣膜开口的直径尚可判定狭窄的轻重程度。

手术治疗

1.常规切口

（1）胸骨正中切口。

（2）左胸后外侧切口。

2.小切口

微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。

（1）右胸小切口①右腋下小切口取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。②右前外侧切口自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长8～12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。

（2）左腋下小切口位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。

（3）胸骨下段小切口该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。

细菌性心内膜炎

各种心脏缺损都可能发生细菌性心内膜炎，但最见的是在主动脉瓣损害、开放性动脉导管(未修补)、法洛氏四合症、心室中膈缺损、主动脉狭窄及二尖瓣脱垂且具有二尖瓣逆流。心内膜炎几乎很少发生在心房中膈缺损(第二型)或肺动脉狭窄。可能发生在手术修补后之先天性心脏缺损，除了心室中膈缺损完全修补及开放性动脉导管(手术后6个月)。

由主动脉瓣膜部狭窄引起的多为急性细菌性心内膜炎，通常以突然高热(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜赘生物(栓子)随血液流向体内其他部位导致这些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞处有脓液积聚。短时间内(数天)出现心脏瓣膜穿孔并发生严重的血液回流。部分人出现休克，肾脏和其他重要脏器出现严重功能障碍(这种状态称为脓毒综合征)。动脉内感染导致动脉壁变弱，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括：畏寒、关节痛、皮肤苍白、心跳加快、皮下痛性结节、意识模糊和血尿。

主动脉瓣关闭不全

通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年;一旦发生心力衰竭，则进展迅速。主要有以下一些症状：

(1)心悸心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。

(2)呼吸困难劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。

(3)胸痛心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动，时和静息时发生，持续时间较长对硝酸甘油反应不佳;夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故;亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。

(4)晕厥当快速改变体位时，可出现头晕或眩晕，晕厥较少见。

(5)其他症状疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛发作。时咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。

急性主动脉瓣关闭不全时由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或出现肺水肿。

主动脉瓣膜部狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄患者可终身无症状；轻度瓣口狭窄的患者可有20～30年的无症状期；中度狭窄的患者，可有10～20年的无症状期；重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程，但多合并有严重的并发症，如晕厥或心绞痛，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2～3年，某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭在出现心衰后平均寿命2～3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。

预防：

风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：

1.一级预防 指防止风湿热的初次发作关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗。