少见食管恶性肿瘤

食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌即食管癌约占全部的95%以上，其他恶性肿瘤不足5%，临床罕见的且种类繁多一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等4类

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

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肿瘤的生长速度与以下三个因素有关：

1)肿瘤细胞倍增时间：肿瘤群体的细胞周期也分为G0、G1、S、G2和M期。多数恶性肿瘤细胞的倍增时间并不比正常细胞更快，而是与正常细胞相似或比正常细胞更慢。

2)生长分数：指肿瘤细胞群体中处于增殖阶段(S期+G2期)的细胞的比例。恶性转化初期，生长分数较高，但是随着肿瘤的持续增长，多数肿瘤细胞处于G0期，即使是生长迅速的肿瘤生长分数也只有20%。

3)瘤细胞的生长与丢失：营养供应不足、坏死脱落、机体抗肿瘤反应等因素会使肿瘤细胞丢失，肿瘤细胞的生成与丢失共同影响着肿瘤能否进行性长大及其长大速度。

　食管其他少见恶性肿瘤与食管鳞状上皮癌相似为吞咽困难和疼痛晚期表现为恶病质因肿瘤组织不同症状的进展程度各异

　　1.食管腺癌 文献报道食管腺癌占食管恶性肿瘤的0.46%～1.5%发病率近年来有上升趋势除发生于食管壁固有腺体或异位胃黏膜外国外文献报道85%来自Barrett食管因为8%～10%的Barrett食管发展成癌国内国内Barrett食管较少见文献少有报道食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞这种观点可以解释其发病主要表现吞咽困难体重下降和胃食管反流症状如烧心胸骨后上腹部疼痛等淋巴结转移发生率高达50%～70%其预后比鳞癌差

　　2.食管癌肉瘤 癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成临床还可见于子宫乳腺甲状腺咽等部位食管癌肉瘤比较少见不足食管恶性肿瘤1%生长部位为食管中下段中老年男性较多其症状也以吞咽困难为主但由于其为带蒂肿物突向腔内不影响食管全周故吞咽困难程度较轻进展较缓慢后期也可出现胸骨后不适和疼痛X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物充盈缺损部食管腔明显扩张表现为息肉型及浸润型以息肉型较多见瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮或有糜烂在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平有糜烂镜下可见肉瘤成分(有纤维肉瘤平滑肌肉瘤或纤维组织细胞瘤等)在息肉或结节状肿物内占肿瘤体积之绝大部分仅15%肉瘤穿透肌层癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜处与肉瘤成分相连并不混杂少数癌与肉瘤成分相混但两者间无移行过渡改变癌大部是较早的原位癌或早期浸润癌也有侵犯肌层的但少见侵透管壁淋巴结转移少见如发现转移都为鳞癌部分手术预后较好组织发生学有VirchowSchild等主张的双重来源说两种组织来的肿瘤相遇在一起名为邂逅瘤(collision tumor)或认为癌与肉瘤皆来自同一胚胎干细胞以后分化成两种不同组织故称之为结合瘤(combination tumor)还有的学者认为原发为肉瘤成分相邻食管黏膜上皮受其刺激而癌变称为合成瘤(composition tumor)

　　3.食管肉瘤　发生于间叶组织的肿瘤包含有食管纤维肉瘤平滑肌肉瘤尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%肉瘤的体积多较大有带蒂呈息肉状亦有呈浸润型者纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞生长慢但易发生血行转移;平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞;横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞;血管肉瘤来源于血管的内皮细胞一般肉瘤质地稍柔软表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实多发生于50～60岁的中老年人男性发病者多见但年轻人中亦可发生食管肉瘤下段食管最多见中段次之上段很少发生临床症状主要为不同程度的吞咽困难但症状时间较长进行性梗阻情况较轻X线征象与食管鳞癌相似一般转移较慢对放射线敏感手术切除率高

　　4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤) 发生率较低文献报道为1%～2.4%起源于前肠的APUD细胞大部癌组织有嗜银性胞质细胞内含神经分泌颗粒生化测定癌组织有ACTH活性增高但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道组织学分为：①纯燕麦细胞型：与肺燕麦细胞癌相似细胞为小圆或椭圆形胞质少或裸核核深染分裂象多见细胞排列密集成片巢状条纹状或玫瑰花结状②混合型：伴有鳞癌或腺癌本病男多于女男∶女为1.4∶1发病年龄从38～88岁中数62岁症状与鳞癌相似病程较短X线呈髓样癌改变好发部位是食管中下段2/3病例术时已有淋巴结转移与肺小细胞癌相似食管小细胞癌恶性程度高病程进展快转移早而广泛疗效差治疗有手术放疗和(或)化疗长期生存率仍很低死亡的原因主要是肿瘤转移到纵隔淋巴结以及血运转移到脑肝肺骨及肾上腺

　　5.食管恶性黑色素瘤　原发于食管的恶性黑色素瘤很少见占食管原发性恶性肿瘤的0.1%起源于食管内黑色素母细胞这些细胞来自神经外胚层多位于食管下段黏膜的基底层大体呈息肉状结节分叶肿物切面颜色发灰黑或棕色虽然体积大被覆的鳞状黏膜上皮大部完整偶有局灶性溃疡肿瘤带蒂或宽的基底瘤体突入管腔X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似单发偶有报告多发组织学特征：①癌细胞内含特殊染色证实的黑色素颗粒;②肿瘤来自相连的鳞状上皮;③典型的镜下所见为黏膜与黏膜下层之间有不同程度活性的黑色素细胞从外观正常的黑色素细胞到类似恶性黑痣的高度不典型黑色素细胞肿瘤向四周扩展但极少浸润覆盖的鳞状上皮或肌层发病年龄7～80岁男女比为1.2∶1～2∶1临床上主要表现为吞咽困难但不是典型的进行性有时发展缓慢甚至反复食管黑色素瘤虽然对放疗敏感手术也较易切除但多数病例预后不佳多在手术后1年内死亡有报告平均存活7.4个月个别经术前放疗加手术综合治疗存活3年多的

　　6.食管原发性恶性淋巴瘤 分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤

　　原发结外的霍奇金病极为少见文献资料中354例结外病例中5例(1.4%)发生于食管确诊原发于食管的霍奇金病必须具备以下3条：①组织学符合霍奇金病特征;②病变局限于食管无淋巴结受累或仅有少数相邻的局部区域淋巴结受累;③临床或病理具备充分的证据足以排除远处有霍奇金病据此定义原发食管霍奇金病按AnnArbor分期系统应属ⅠE期(仅累及1个结外部位)或ⅡE(限局性累及单一结外部位及其相邻淋巴结链)X线及内镜检查病变往往表现为黏膜外充盈缺损如活检证实为本病经全面检查其他部位无本病ⅠE期的病人应给予放疗食管非霍奇金淋巴瘤英文文献中共有17例NHL累及胃肠道并不少见皆无累及食管的报道原发食管NHL属于结外部位在12357例组中全身结外部位占12%(1497例)其中仅3例(0.02%)发生于食管在一组恶性食管肿瘤2526例(42年期)中NHL占0.1%主要症状是吞咽困难部分病人有吞咽痛呕血和消瘦病人多经内镜诊断可见黏膜外肿块28%有溃疡位于上段者28%中段39%下段33%22%食管旁淋巴结受累治疗方式多样：手术切除放疗和化疗总的中位生存期14个月5年生存率49%

　　7.食管恶性神经鞘瘤 神经鞘瘤好发于四肢躯干及头颈部肉眼所见可与神经干密切附着原发于食管者罕见恶变者更少神经鞘瘤是起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤恶变机会较少原因不明食管具有较丰富的神经末梢纤维故也可发生本病文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道发病年龄多在中年以上肿瘤沿神经末梢径路生长形成瘤体据瘤体的大小而出现相应的临床症状临床多以出现吞咽困难来就诊治疗以手术为主术前不易诊断均靠病理确诊

　　8.腺样囊性癌 文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%～0.8%认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管镜下所见与涎腺瘤相像交织的深染色上皮细胞索条间以小囊肿及玻璃样变的圆柱大体肿瘤呈菜花样并有浸润偶见溃疡甚少息肉状男∶女是2.5∶1年龄36～83岁中数62岁约50%病人发生转移且多数属肝肺脑多器官受累其中未治3例皆于6个月内死亡;2例就诊时广泛转移开始化疗1个月死亡;治疗有手术化疗和放疗生存1年者70%3年者35%无1例活过54个月

　　9.黏液表皮样癌 McPeak及Arons于1947年报告首例以后英文文献中出现21例其发病率为0.4%(综合资料11932例)原发食管黏液表皮样癌(又称腺棘癌或腺鳞癌)之组织发生学仍有争议最可能来自食管黏膜下层的管状泡状黏液腺体镜下可见数量不等的黏液鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙大体上约一半可见溃疡另一半为硬结但上皮完整82%已外浸透肌层达纤维膜文献报道一组22例男∶女是5.6∶1年龄从46～81岁中数60岁其中放疗或放疗加化疗2例均在7个月内死亡20例切除4例术后死亡16例中5年生存率18%死亡者均死于广泛转 治疗以外科手术切除为主要治疗措施术后死亡原因依次为局部复发肺肝及脑转移如辅以化疗和放疗等综合治疗对防止复发有益

　　10.食管淋巴肉瘤 Stephan 1890报告第1例食管原发淋巴肉瘤国内外仅见个案报道其发病率比发生在胃肠道者为低常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型患者性别上无差异年龄30～70岁最常见的症状为进行性吞咽困难进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻肿瘤以侵犯食管下段最多还常侵犯其他部位尤以消化道中胃多见也可侵犯肝脏与深部淋巴结食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损管腔狭窄或呈静脉曲张样改变较少形成溃疡的X线征象内镜和活检及免疫组织化学检查可进一步明确性质治疗对局限病变及出血梗阻者可予手术辅以化疗或放疗可提高疗效及延长存活期术前活检能确诊者主要行放疗或化学物治疗有治疗后生存达9年者

　　食管恶性肿瘤术前明确诊断的极少多以病理诊断为主

　　(一)治疗

　　临床医师应了解其各种特征而作出鉴别诊断治疗主要以外科手术为主以解除进食梗阻结合放疗及化疗等综合治疗

　　(二)预后

　　食管恶性肿瘤预后根据病程及各种肿瘤的生物学特性而定一般预后均较差

　　⒈科学饮食

　　在不良的生活方式中，饮食习惯是最重要的一个方面，现已证明高脂肪饮食与结肠癌、乳腺癌、前列腺癌等关系密切，而控制过多的脂肪饮食，便可减少这些癌症的发生。不新鲜的蔬菜中多含亚硝酸盐，摄入人体后可以转变成亚硝胺，后者是许多消化道肿瘤的致癌因素。因此，多吃新鲜蔬菜和水果，符合“抗癌生活”的要求。

　　食物过硬、过于刺激性，或进食过快过烫，长此以往，易患食管癌；胃癌与过多摄入食盐有关；糖精摄入过多，可能是膀胱癌的发病因素之一；熏烤的食物，尤其在烤焦的蛋白质的脂肪中，多含致癌物质3，4-苯并芘，它与肺癌、胃癌、皮肤癌等有关；霉变的花生、玉米中可含有黄曲霉素B，是肝癌的诱发因素之一。

　　⒉戒除不良嗜好

　　在个人的不良嗜好中，与癌症有关的首推吸烟。吸烟者的肺癌发病率高于不吸烟者8～12倍，喉癌、食管癌、胃癌、肾癌、膀胱癌的发病率亦明显高于不吸烟者。不但吸烟者本人受害，吸烟者的家属癌症发病率亦升高，这与被动吸烟有关。酗酒也有促癌作用，它可使肝癌、食管癌、咽喉癌等发病率增高。有人统计，既吸烟又酗酒者，罹患癌症的危险性估计为无烟酒嗜好者的40倍。因此，一定要大力宣传戒烟，避免酗酒。

　　1、吃淀粉类食物：如果每天能够对于各种谷类以及豆类和植物类的根茎进行摄入的话，就会由于食物中含有的淀粉是可以预防人体的结肠癌和直肠癌都有很大作用的。

　　2、吃蔬菜水果：尽量多吃一些蔬菜水果，因为蔬菜水果中有丰富的维生素对人体有很多好处，平时还应该尽量的少吃红肉，因为红肉会增加结肠癌和直肠癌的发生率，可以用鱼和家禽类的肉代替红肉，应该使用一些低脂肪的植物油。

　　3、饮酒：不可以经常性的饮酒，因为如果这样就会增加患口腔癌以及咽喉癌和食管癌等的发生。还应该在饮食上多注意一些尽量的少食用一些盐和调料的使用。尽量每天每人的摄入量都应该少于6克。