Marie-Bamberger综合征

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

因病因不明，发病机制不详。

1.杵状指 该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状 四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。

3.肺部慢性疾病表现 如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。

实验室检查少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。

X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指(趾)骨增大。

诊断

根据病史临床表现体征，实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

鉴别

与克山病相鉴别。

当原发性肺部疾病治愈后，本征的临床症状可迅速消失，骨骼病变亦可逐渐吸收消失。

1.肝肾亏虚型：该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛。疼痛以酸痛为主，疼痛部位喜按喜揉，遇劳痛甚，休息时痛轻，常反复发作。该症患者还常伴有腰膝无力、面白肢冷，舌淡苔白，脉沉细等症。此类患者在治疗上应以补益肝肾为主，可选用杞菊地黄丸加减，其方药组成为：枸杞子、菊花、生地、熟地、山药、枣皮、茯苓、泽泻、丹皮、天冬、麦冬、石斛各10克，每日一剂，用水煎服。也可选用中成药骨刺平片，每次口服5片，每日服3次;或选用壮骨关节丸，每次口服6克，每日服2次，早晚饭后服用;或选用天麻片，每次口服4片，每日服3次。

2.瘀血阻滞型：该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛，该种疼痛痛有定处，动则加剧，痛剧者不能转侧，痛处拒按。该症患者常伴有舌质紫暗，或有瘀斑，脉涩。此类患者在治疗上应以活血化瘀、理气止痛为主，可选用桃红四物汤加减，其方药组成为：桃仁、当归、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龙、党参、蒲黄各10克，全虫、红花各5克，每日一剂，用水煎服。也可选用中成药活血止痛胶囊，每次口服4粒，每日服3次;或选用云南白药胶囊，每次口服2粒，每日服2次;或选用腰息痛胶囊，每次口服2粒，每日服3次。

3.风寒湿阻型：该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛，该种疼痛有沉重感，常逐渐加重，虽静卧也不缓解，遇阴雨天疼痛加剧，疼痛部位常转侧困难。该症患者常伴有舌苔白腻，脉沉而迟缓。此类患者在治疗上应以祛寒行湿、温经通络为主，可选用蠲(音捐)痹汤加减，其方药组成为：羌活、姜黄、当归、黄芪、赤芍、防风、桑枝、桂枝、葛根、独活、威灵仙各10克，炙甘草5克，每日一剂，用水煎服。也可选用中成药寒湿痹颗粒，冲服，每次服10克，每日服2次;或选用骨刺消痛液，每次口服30毫升，每日服3次;或选用追风透骨丸，每次口服6克，每日服2次。

骨关节病患者除可内服中药外，还可外用下列中成药配合治疗，以便提高疗效：

(1)中华跌打丸：取本品1-2丸，研碎，加适量白酒，将其调为稀糊状，将药糊均匀地涂敷于关节疼痛处，用纱布包扎，用胶布固定，每日换药一次，外敷时可适时在敷料上滴入白酒，以保持湿润，借以增强疗效。一般患者连续用药7-10天，即可起到活血通络、消肿止痛的作用。

(2)腰痛灵胶囊：取本品4粒，于睡前半小时用黄酒对少量温开水送服;另取腰痛灵胶囊2粒，去掉胶囊，用黄酒将其调为稀糊状，外敷于患部疼痛处，用纱布包扎，用胶布固定，每日换药一次，7天为一个疗程，连续用药两个疗程，可起到活血通络、散瘀止痛的作用。

(3)伤湿止痛膏：取本品一张贴于关节疼痛处，每日换药一次，可起到祛风散寒、活血通络、消肿止痛的作用。也可选用麝香追风膏、麝香虎骨膏、云南白药贴膏等。

(4)骨痛贴膏：取本品一张贴于关节疼痛处，每次(每张)贴敷12小时，每日贴一次，7天为一个疗程，连续用药1～2个疗程，即可起到祛风散寒、活血通络、消肿止痛的作用。

(5)正骨水：取少量本品放于手掌上，然后用手掌将患处皮肤按摩至有温热感，再将热水袋放在患处热敷，每次敷10～30分钟，每日敷2～3次，可起到活血祛风、通络止痛的作用。

(6)骨质增生一贴灵：取本品一张贴于关节疼痛处，每次(每张)贴12小时，每日贴一次，15～20天为一个疗程，可起到活血化瘀、散寒通络、除风祛湿、散结止痛的作用。