风湿性二尖瓣关闭不全

疾病名称：风湿性二尖瓣关闭不全

所属部位：胸部

就诊科室：心胸外科外科

症状体征：心悸|心律失常|心力衰竭|咳嗽|咯血|呼吸异常|心脏杂音|猝死|心音异常

风湿热侵犯二尖瓣最多见的病变是瓣膜纤维化增厚，交界融合，瓣口狭小，形成单纯性二尖瓣狭窄。约1/3病例二尖瓣狭窄伴有关闭不全。单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见，在风湿性二尖瓣病变中仅占5%左右。成年人二尖瓣关闭不全的病因，除风湿性瓣膜病外，尚有冠状动脉粥样硬化引致乳头肌梗塞断裂；主动脉瓣狭窄或关闭不全引致左心室扩大的基础上发生二尖瓣关闭不全；二尖瓣瓣叶粘液样变性增厚、瓣叶伸长呈现脱垂，产生关闭不全，在二尖瓣病变的基础上并发细菌性心内膜炎引致二尖瓣关闭不全；胸部创伤引致二尖瓣关闭不全非常少见。

风湿性二尖瓣狭窄并有关闭不全的病例，由于风湿热引致二尖瓣瓣膜长期反复炎变，二尖瓣瓣膜纤维化、增厚、僵硬，交界融合，造成瓣口狭窄，同时瓣叶因纤维化挛缩变形，瓣口游离缘因纤维化增厚或钙质沉积，捲曲不平整，致使前后瓣叶不能在心室收缩时对拢闭合，腱索乳头肌也因纤维化、短缩，将瓣叶向心室腔牵拉，以致瓣叶活动度受到限制，阻碍瓣膜的启闭功能，使二尖瓣既有瓣口狭窄，又有关闭不全。 　　

单纯二尖瓣关闭不全病例，瓣膜虽有一定程度的纤维化、增厚，但瓣叶交界无融合，血流通过二尖瓣瓣口并无障碍，主要病变是二尖瓣瓣环扩大，造成瓣环扩大的原因是急性风湿性心肌炎引致左心室扩大，二尖瓣瓣环随左心室扩大而增厚，后瓣叶基部瓣环增大更为明显，致使瓣叶面积相对不足，收缩期瓣口不能闭合。如风湿热急性期时治疗得当，心肌炎愈好，左心室及瓣环缩小，并恢复正常，则关闭不全可以消失。如果在心肌炎阶段未经内科治疗或治疗无效，则左心室和瓣环持续增大。历时数年后，由于二尖瓣关闭不全引起左心室和瓣环进一步扩大，关闭不全的程度也加重。心脏收缩时二尖瓣瓣叶不能对拢，腱索承受的张力增大，可能断裂。瓣叶受左心室收缩期血流撞击引起的创伤可呈现纤维粘液样退行性病变。

二尖瓣关闭不全病例左心室、左心房及二尖瓣瓣环均明显扩大，由于左心室收缩时返流的血液长期撑大左心房致使左心房壁逐渐变薄，左心房腔容积极度增大，左心室舒张时左心房血液仍可通畅地进入左心室，左心房压力迅速下降，因而肺循环压力不明显升高，并发肺高压或肺水肿者比较少见，或缓慢呈现。心肌栓塞引致腱索或乳头肌断裂或胸部外伤引起的创伤性二尖瓣关闭不全，由于起病急骤，左心房未能适应突然增多的返流充盈量，左房压力迅速升高，于是肺血管床压力也升高，出现肺水肿、肺高压，有时肺动脉压力可接近体循环压力，但于矫治二尖瓣关闭不全后仍可恢复正常。 　　

二尖瓣关闭不全病例，左心室舒张时既要接受肺静脉回流入左心房的血液，又要接受上一次心搏时返流入左心房的血液，左心室舒张期延长，充盈容量增多，逐渐发生扩大和肥厚，病程进入晚期出现肺部郁血和肺循环压力增高后可引致右心衰竭，心脏收缩时左心室血液一部分返流入左心房，因而进入体循环的血流量相应减少。

二尖瓣关闭不全的临床表现轻重不一，随起病的缓急、病程早晚、返流量多寡及左心室功能状况而异。 　　

轻度二尖瓣关闭不全，大多无自觉临床症状，仅体格检查时听到心脏杂音。 　　

病程历时较久、返流量较多的病例，由于左心室搏出量虽然增大但排送入体循环的血流量减少，可呈现乏力、易倦、活动耐量减低、劳累后气急等症状。但静息时呼吸困难、端坐呼吸等则很少见。晚期二尖瓣关闭不全病例可呈现左心衰竭和右心衰竭症状。但急性肺水肿、咯血或体循环栓塞较之二尖瓣狭窄病例远为少见。心房颤动亦较二尖瓣狭窄亦少见。 　

冠状动脉粥样硬化性心脏病，胸部创伤和二尖瓣闭式分离式引致的急性二尖瓣关闭不全，由于左心房不能适应急骤的血流动力学改变，左心房、肺静脉压力均升高并传导到肺微血管、肺小动脉和肺动脉，于是右心排血阻力增大，肺循环血容量增多，肺充血，可导致肺水肿。临床上迅速呈现严重呼吸困难、端坐呼吸和右心衰竭症状。 　　

体格检查：轻度二尖瓣关闭不全病例，除心尖区听到收缩期杂音之外，可无其它异常体征。中等度以上二尖瓣返流者，则心前区可扪到较强的弥散性搏动，心尖搏动移向左下方，心尖区可听到粗糙、响亮、3级以上、时限较长的全收缩期杂音。深吸气时杂音响度减弱，呼气时响度可稍增强，常传导到腋中线。杂音传导方向与病变部位有关系。关闭不全病变主要位于后瓣叶者，杂音常传导到胸骨或主动脉瓣区；关闭不全病变主要位于前瓣叶者，则返流的血液冲向左心房后壁，收缩期杂音常传导到脊柱或头顶部。有的病例伴有收缩期震颤。有时心尖区尚可听到因大量血流通过二尖瓣瓣口产生的短促的舒张期隆隆样杂音。第1心音减弱或消失并常被杂音所掩盖。肺动脉瓣区第2心音响度正常或略亢进，并因主动脉瓣提前关闭呈现分裂。心尖区可能听到第3心音。脉搏正常或呈水冲脉。病程进入晚期可呈现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等右心衰竭症状。兼有二尖瓣狭窄及关闭不全的病例则心尖区既可听到时限较长的舒张期隆隆样杂音，又可听到全收缩期杂音，第1心音较为响亮。

二尖瓣关闭不全的病程演变及预后与起病年龄及病因有关，左心室功能状态是影响预后的重要因素。 　

风湿性二尖瓣关闭不全病例一般病程发展较为缓慢，左心室代偿功能良好的病例发现心脏杂音后，仍可多年不呈现明显症状，一旦出现临床症状，则提示左心室代偿功能开始衰减，左心室逐渐扩大，病情即可迅速恶化。 　

二尖瓣瓣叶脱垂引起二尖瓣关闭不全的病程演变与风湿性二尖瓣关闭不全相挖。 　

心肌梗塞、胸部创伤、感染性心内膜炎以及二尖瓣狭窄手术时产生的医源性二尖瓣关闭不全，一般起病急骤，病情迅速恶化，可在短期内死于急性左心室衰竭和肺水肿。

1.心电图检查：较轻的病例心电图可以正常。较重者则常显示电轴左偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和劳损。 　　

2.x线检查：左心房及左心室明显扩大。吞钡X线检查见食管受压向后移位。 　　

3. 超声心动图检查：M型检查显示二尖瓣大瓣曲线呈双峰或单峰型，上升及下降速率均增快。左心室和左心房前后径明显增大。左房后壁出现明显凹陷波。合并狭窄的病例则仍可显示城墙垛样长方波。二维或切面超声心动图可直接显示心脏收缩时二尖瓣瓣口未能完全闭合。超声多普勒检测示舒张期血液湍流，可估计关闭不全的轻重程度。 　　

4.心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉和肺毛细血管压力升高，心排血指数降低。 　　

5.左心室造影：于左心室内注入造影剂，心脏收缩时可以见到造影剂返流入左心房。关闭不全程度重者造影返流量多。但左心室排血分数降低。

二尖瓣关闭不全的杂音应下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别： 　　

(一)相对性二尖瓣关闭不全 可发生于高血压性心脏病，各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。 　　

(二)功能性心尖区收缩期杂音 半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。 　　

(三)室间隔缺损 可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。 　　

(四)三尖瓣关闭不全 胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。 　　

(五)主动脉瓣狭窄 心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音，心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。

本病是由于风湿病感染而累及心脏而发生的疾病，故临床上积极地治疗和预防风湿病，是预防本病的有效措施，同时还要及时地进行细菌性心内膜炎的治疗。

本病常见的并发症有以下几种情况： 　　

(1)低心排血征：这是瓣膜手术早期死亡的主要原因j自采用良好的心肌保护法和改进操作以来，术后低心排血征虽见减少，仍是常见的严重并发症，需慎重处理，方法如前所述，应用强。心、正性肌力药物。 　　

(2)心律失常：心停搏下替换瓣膜后，即期可出现心动过缓或传导阻滞，可静脉滴注异丙肾上腺素，如常规术终放置心外膜电极，则可临时f生按需起搏过渡，待心脏功能恢复。术后常见的心律失常为结性节律、房性室性早搏、室性心动过速，甚至最严重的心室颤动等。这常与心肌水肿、瓣架刺激、应激性增强等有关。低钾血症尤其是室性早搏、室性心动过速的诱因，较频繁者需静脉注射利多卡因溶液50-100mg纠正后再滴注利多卡因溶液(400mg/500m1)维持，同时及时补充氯化钾。亦可采用心律平、乙胺碘呋酮，异搏定等抗心律紊乱药物，甚至电击处理。 　　

(3)左心室破裂出血：这是仅见于二尖瓣替换的严重并发症。发病率约为0.5%-2%。根据裂口的部位可分为两类：第一类穿孔在后方房室沟，大都由于小瓣切除过多所致，尤其是瓣膜广泛钙化已有钙块嵌入房室环;第二类穿孔在左心室后侧中部邻近乳头肌处，多由于乳头肌切除过多，或选用号码较大的人造瓣，瓣架压迫心室壁，或架脚刺入后心室壁等因素造成。此外，尚可因结扎左旋支，引起心肌梗死，导致心室破裂。临床表现是，心脏复苏后不久，有大量鲜血从心包腔溢出，或术后数小时内突然胸引流管有大量血涌出。如在关胸前发觉，立即重建体外循环，在转流下找到出血处，用垫片衬托缝补裂口，或重新阻断主动脉，打开左心房拆除人造瓣，找到裂口予以缝合，再行缝置人造瓣。约有30%的患者经处理获得挽救。术后发觉，再行抢救，措手不及，死亡率几乎达100%。故需重视本并发症的预防措施，如避免切除小瓣过多，仅在顶部切断乳头肌，选用配合房室环或左心腔的人造瓣，入座时架脚不能挤压室壁等。 　　

(4)心内膜炎：自从手术前后和术中常规采用预防性大剂量广谱抗生素疗法以来，术后心内膜炎的发病率由早期10%以上，下降至2%～4%。细菌感染者更是少见，而真菌感染者反而上升。术后2个内发生的早期心内膜炎，主要与术中污染、胸部切口感染、纵隔炎、肺炎等内源因素有关;在康复期或以后发生的晚期心内膜炎，多与泌尿系感染、牙龈炎、拔牙或其他外科小手术有关。在早期细菌感染者主要是葡萄球菌和革兰阴性杆菌，晚期感染者则以链球菌，草绿色链球菌多见。真菌感染者大都见于早期，而且多是念珠菌和曲霉菌。

心内膜炎的临床表现，为持续高热、心脏杂音、脾大、皮肤瘀血、血尿等。后期可有周身动脉栓塞现象。但这也可能是真菌性心内膜炎的起病征象。血化验示白细胞增多、贫血和红细胞沉降率增快等。血培养阳性更能肯定诊断。真菌感染的瓣膜，常于人造瓣上生长成巨大的赘生物，障碍瓣膜活动。超声心动图是极有价值的诊断方法。心内膜炎的死亡率很高，达’70%以上。主要致死原因是心力衰竭、败血症、脑栓塞、肾功能衰竭等。治疗细菌感染性心内膜炎，首先选用药敏的抗生素，一个疗程为4～6周;真菌感染者，则选用两性霉素B，近年来多改用氟康唑。内科积极处理无效，感染未能控制，心力衰竭进行性恶化，或有巨大栓塞者，则需考虑再行瓣膜替换术。预防措施为手术时严格遵守无菌操作分手术前后应用大剂量广谱抗生素。长期使用抗生素者，尚需添服制霉菌素或克霉唑、氟康唑等。 　　

(5)血栓栓塞：机械瓣如笼球型瓣或侧倾碟瓣替换后，在持续抗凝疗法的患者，血栓栓塞发病率每年仍有4%～5%，5年期间为30%。80%。大多数栓塞发生在术后3个月内，而在术后2～4年较为少见。约有半数患者栓塞发作的临床表现轻微，可在短期内完全恢复，而无残余神经症状，但是5%～10%却有非致命而是严重的神经后遗症，另25%可导致死亡。此外，血栓形成后，可延伸到人造瓣瓣孔，或累及瓣柱，产生狭窄或回流，障碍瓣片的启闭活动。生物瓣替换术的血栓栓塞率较低，每年少于2%，以巨大左心房伴有心房颤0者多见。随诊5年的发病率少于10%。 　　

(6)溶血：人造瓣替换后，可伴有机械性红细胞破坏。从红细胞存活曲线所示，生物瓣较机械瓣轻微。人造瓣跨瓣的压力阶差，对溶血亦有影响，压力阶差愈大，溶血愈多。并发瓣周漏和人造瓣失功者，溶血都较多。临床上由于持续性溶血，约50%的患者可有轻度或中度贫血，甚至血红蛋白尿。严重贫血可伴有游离血红蛋白和血细胞蛋白、乳酸脱氢酶值增高等。大多数患者可口服铁剂;如硫酸亚铁每日300mg，控制进行性贫血。严重或顽固性贫血者，需输血疗法。瓣周漏或瓣膜失功所致的严重溶血者，需再次手术修补漏口或替换人造瓣，才能纠正。 　　

(7)瓣周漏：目前少见。这与缝置人造瓣的技术不妥有关，如缝合房室环不够紧密，缝线打结未能拉紧或缝线断裂，也有因心内膜炎发生局部瓣环组织继发性溃烂而造成瓣周漏。临床上出现收缩期杂音，但有时不易听到，需行超声心动图或左心窒造影证实。严重者，可引起急性心力衰竭和心内膜炎、贫血等。轻度瓣周隔可不予处理，重度者需迅速明确诊断，再度手术。在瓣周漏处加添缝合，修补漏洞，或拆除人造瓣，重新替换新的瓣膜。

一、内科治疗　

适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，限制钠盐摄入，保护心功能;对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎;适当使用利尿剂;血管扩张剂，特别是减轻后负荷的血管扩张剂，通过降低左心室射血阻力，可减少返流量，增加心排血量，从而产生有益的血流动力学作用。慢性患者可用血管紧张素转化酶抑制剂。急性者可用硝普钠，或硝酸甘油，或酚妥拉明静脉滴注。洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者，对伴有心房颤动者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞。

二、手术治疗

长期随访研究表明，手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低，长期存活率较高，血栓栓塞发生率较小。

1、术前准备　手术治疗前，应行左，右心导管检查和左心室造影。这些检查对确诊二尖瓣返流，明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助;血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度;冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术，因为合并冠心病者，手术的死亡率高，并发症多。

2、手术指征　①急性二尖瓣关闭不全;②心功能3～4级，经内科积极治疗后;③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下，辅助检查表明心脏进行性增大，左心室射血分数下降。超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm，射血分数≤50%时即应尽早手术治疗。

3、手术种类　①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜。适用于二尖瓣松弛所致的脱垂;腱索过长或断裂;风湿性二尖瓣病变局限，前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩;感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限，前叶无或仅轻微损害者。②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣。机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其优点为耐磨损性强，但血栓栓塞的发生率高，需终身抗凝治疗，术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%;其次，机械瓣的偏心性血流，对血流阻力较大，跨瓣压差较高。生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脑膜瓣，其优点为发生血栓栓塞率低，不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流，但不如机械瓣牢固。3～5年后可发生退行性钙化性变而破损，10年后约50%需再次换瓣。

年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者，宜选用机械瓣;若瓣环小，则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣;如有出血倾向或抗凝禁忌者，以及年轻女性，换瓣术后拟妊娠生育，宜用生物瓣。