二尖瓣和主动脉瓣的疾患

多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同时侵犯两个或两个以上瓣膜时，称为多瓣膜病，尤其在风湿性心脏病相当多见，不同组合的多瓣膜病可产生不同的血流动力学障碍和临床表现，二尖瓣和主动脉瓣双病变是最常见的多瓣膜病。

二尖瓣和主动脉瓣双病变的病因可分风湿性和非风湿性两大类。其中以风湿性最常见，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括中国在内的许多发展中国家。在非风湿性病因中以退行性变和感染性心内膜炎常见。特别是在一些如美国、英国和日本等发达国家，由于社会经济及医疗条件的改善，近一二十年来风湿性心脏病已显著减少，相对而言，退行性变(或黏液样变)引起的联合瓣膜病呈明显上升趋势，成为联合瓣膜病的主要病因之一。原发性感染性心内膜炎来也呈上升趋势，以侵及左侧心瓣膜多见，常常先侵及一个瓣膜(以主动脉瓣最常见)，若未及时得到诊治，然后随着病情发展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)。另外，一些主要引起单瓣膜病变的因素也可继发引起联合瓣膜病变。如钙化性主动脉瓣狭窄可引起左心室和二尖瓣环的扩大或钙化、直接侵及二尖瓣环和瓣叶致继发性二尖瓣关闭不全，这在老年人中较常见。其他病因如系统性红斑狼疮、继发性高甲状旁腺素症、放射性损伤、外伤、Werner综合征以及厌食性减肥药物等也可引起二尖瓣和主动脉瓣双病变，但在临床上非常罕见。

主要症状

二尖瓣与主动脉瓣双病变引起的症状主要是肺循环淤血和高压，左心功能不全，以及外周动脉供血不全的表现，而右心功能不全的表现较少和出现较晚。

（1）气急、呼吸困难是最常见的症状，发生率可达94%～100%，主要与肺静脉淤血和高压、肺间质水肿有关。多为劳力性呼吸困难，即活动或体力劳动后明显，随着病情进展逐渐加重，严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸等表现，此时往往提示已有明显的左心功能不全。一般以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄者出现较早和明显，而以二尖瓣和主动脉瓣闭锁不全为主者，则出现较晚和较轻，只有在左心功能明显减退时才表现明显。

（2）心悸为较常见的症状，发生率50%。主要与心律失常和心脏搏血功能增强有关，前者如心房纤颤、频发室性期前收缩或心动过速等，常见于有二尖瓣明显狭窄者，后者常见于以主动脉瓣病变为主者。以活动或左侧卧位时感觉明显。

（3）咳嗽、咯血咳嗽与肺静脉淤血刺激支气管引起的神经反射有关。多为干咳，常见于夜间或劳动后。若伴肺部感染可有咳痰。咯血主要是由于支气管黏膜下层静脉或内膜微血管等破裂所致，轻者痰中带血，重者可发生大咯血，出血量可达数百毫升，但一般能自行停止，极少发生出血性休克。另外，发生急性肺水肿时可有粉红色泡沫样痰，以存在二尖瓣明显狭窄者常见。

（4）疲劳、乏力和多汗常见于以二尖瓣闭锁不全合并主动脉瓣病变为主者，发生率约为80%，多见于活动后。一般认为，疲劳、乏力主要与心排出量减少致四肢相对供血不足有关，若系细菌性心内膜炎引起的疲劳和乏力，还与进行性贫血有关。而多汗，尤以上半身为主，可能与自主神经功能紊乱有关。

（5）心绞痛系冠状动脉供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要见于以主动脉瓣严重狭窄或闭锁不全病人，其发生率前者20%～60%，后者近50%。多因劳累、情绪激动后诱发，但也可在休息时发作。其性质与冠心病引起的心绞痛相似，但冠状动脉本身可无明显病变。

（6）眩晕和晕厥主要见于以主动脉瓣狭窄为主者，发生率约30%。常在劳动后或体位突然改变时（如突然身体前倾弯曲或从蹲坐位立起）发作，轻者仅有眩晕感，重者可发生晕厥，可持续数分钟至数十分钟不等。其发生机制未甚明了，一般认为可能与周围血管扩张或阵发性严重心律失常，致脑循环供血不足有关，也可能与颈动脉窦过敏有关。

（7）猝死这是最严重的症状之一。多见于严重主动脉瓣狭窄和（或）闭锁不全者，发生率前者为20%～25%，后者约为10%。其原因可能与突发的致命性心律失常（如室颤、室速等）有关。多数病人在猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作史，但也可作为首发症状。

（8）栓塞以体循环栓塞多见，主要见于风湿性二尖瓣病变合并左房血栓者，以及感染性心内膜炎病人合并瓣膜赘生物者。左房血栓脱落主要引起脑栓塞、肢体偏瘫，发生率为16%～19%。细菌赘生物脱落可为单一部位或多部位，发生率为15%～30%。其中最常见的有脑栓塞，可引起偏瘫失语、脑膜炎或脑脓肿等，其次是重要内脏（如肺、肾）和四肢动脉等，还有眼底、指（趾）端、皮肤及黏膜内的小动脉或毛细血管等。从而产生相应的脏器功能异常、肢体疼痛或运动障碍、视力异常等表现。

（9）其他无论是以二尖瓣病变为主还是以主动脉瓣病变为主，当病变发展到中、晚期，均可影响三尖瓣和右心的功能，从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状，主要是体循环静脉系统（尤其是消化道）淤血的表现如食欲不振、腹胀、黄疸、下肢水肿等。

主要体征

典型二尖瓣和主动脉瓣双病变的体征基本上是单纯二尖瓣和主动脉瓣病变之体征的组合，但往往以其中病变较重的瓣膜所产生的体征为主，有时还会掩盖或减轻另一较轻病变瓣膜产生的体征。

（1）抬举性搏动系心腔扩大、心室肥厚、心搏有力所致。多见于有明显二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣病变的病人，尤以左室肥大明显者常见。抬举性冲动以心尖部明显，也可弥散至整个心前区。男性较女性、体瘦者较肥胖者明显。

（2）心界扩大除以合并重度二尖瓣狭窄病变为主者左室扩大不明显外，大多有一定程度的左室扩大和肥厚，叩诊可发现心浊音界向左下扩大，尤以主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全者心界扩大最明显。

（3）心脏杂音、心音和心律改变

①收缩期杂音和心音变化主要由主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁不全引起。典型的主动脉瓣狭窄的杂音为高调、响亮、呈喷射性的杂音，较粗糙，响度常在3～4级以上，以胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘第3、4肋间最明显，多伴收缩期震颤，并向颈部传导。少数亦可沿胸骨左缘向下或心尖传导。主动脉瓣狭窄越严重，其杂音持续时间亦越长，有时可产生S2反常分裂，但同时合并明显的二尖瓣狭窄时，由于心排出量减少，主动脉瓣狭窄的杂音可变轻，持续时间变短。A2常因瓣膜增厚、钙化严重而减弱。典型二尖瓣关闭不全的杂音常为全收缩期吹风样杂音，响度常在3或3级以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛间部传导。S1常被杂音掩盖或减弱，P2常亢进。当合并明显主动脉瓣狭窄时，杂音可增强;而同时存在明显主动脉瓣闭锁不全时，由于左室肥大明显，心尖向左后顺时针转位，心尖部二尖瓣闭锁不全的杂音反而减弱。

②舒张期杂音和心音变化主要由二尖瓣狭窄和主动脉瓣闭锁不全引起。典型的二尖瓣狭窄杂音为心尖部舒张中、晚期低调隆隆样杂音，杂音传导较局限，多为2～3级，其响度虽与二尖瓣狭窄严重程度有一定关系，但两者并不一定呈正比。S1常亢进，若瓣膜活动度尚好可产生开瓣音，P2亢进。但当同时存在明显主动脉瓣狭窄时，主动脉瓣狭窄的杂音可掩盖二尖瓣狭窄的杂音强度。

典型的主动脉瓣闭锁不全的杂音为舒张早中期泼水样递减型杂音，在胸骨左缘2～3肋间最清楚。响度一般在2～3级以上，若同时存在明显的二尖瓣狭窄时可使杂音强度减弱。杂音传导范围较广，常沿胸骨左缘向下传导，可达心尖部及左腋前线。有时整个心前区均可闻及。心音S1常减弱，主动脉瓣闭锁不全严重时A2也减弱或缺如。

③心律改变存在心房纤颤时可出现心律绝对不齐、伴心音强弱不一，主要见于风湿性二尖瓣病变合并明显左房扩大者。此外，左室显著肥厚和扩大者，可伴有室性心律失常，常见者为多发性室性期前收缩。

（4）周围血管征主要见于明显主动脉瓣关闭不全者，如水冲脉、脉压差增大、股动脉枪击音及毛细血管搏动征等。二尖瓣和主动脉瓣联合瓣膜的诊断，不仅要求定性明确瓣膜病变的性质，而且要求定量明确各个瓣膜病变的严重程度以及心功能的状态。

1.彩色超声心动图检查

超声心动图检查包括M型超声、二维超声、多普勒超声和经食管超声。在二维超声图像的基础上又有三维或四维成像，使超声心动图在诊断瓣膜病的形态和功能改变方面更加精确。

（1）胸部平片检查普通X线平片检查主要通过不同体位观察各房室及大血管的形态改变以及肺纹理的变化，以血流动力学的改变为基础，间接研究和分析心脏瓣膜病变。

（2）心导管检查及心血管造影二尖瓣和主动脉瓣均为左侧心瓣，因此，一般行左心导管检查和造影。左心导管检查可测定左房、室及主动脉压，二尖瓣和主动脉瓣的跨瓣压差，定性了解二尖瓣和主动脉瓣的病变类型，左室或逆行主动脉造影可定量研究主动脉瓣狭窄或关闭不全以及二尖瓣闭锁不全的严重程度，但存在明显二尖瓣狭窄的情况下，由于心排出量相对减少，因此，心导管测压和造影往往低估主动脉瓣狭窄或闭锁不全的严重程度。

2.心电图

几乎所有的二尖瓣和主动脉瓣双病变都有心电图的异常表现，其严重程度主要取决于心房、心室增大或肥厚的程度，但缺乏特异性。多数病人有左心房扩大、左心室肥厚或伴劳损的表现。若双室或左室肥厚明显者可出现右束支传导阻滞，甚至左（前）束支传导阻滞。若病因为风湿性，大多左房扩大伴有心房纤颤，而若为心内膜炎或退行性变，大多情况下左房扩大不伴心房纤颤。

一般情况下，根据病史、临床表现，重点是杂音性质，结合胸片和心电图等辅助检查，即可初步作出定性诊断。进一步结合心脏彩超检查，多可作出比较肯定的定性（包括病因）和定量诊断。但有时定量诊断较困难，需结合心导管或造影资料进行综合分析和判断，有时需术中直视探查后才能得出最后明确的诊断。

外科手术是治疗二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变的有效方法。虽然在手术适应证和手术时机的选择，具体手术操作和常规手术期处理等方面，与单瓣膜手术有许多相同之处，但由于双瓣膜病变中各瓣膜病变的性质和严重程度及其组合类型不同，其外科处理的原则和方法与单瓣膜手术还有较大的差异，甚至在某些方面仍存在不同的观点，因此必须根据每个病人的具体情况进行综合考虑而定。从理论上讲，二尖瓣和主动脉瓣双病变的外科治疗有四种手术方式，即二尖瓣和主动脉瓣双瓣置换术、二尖瓣置换术和主动脉瓣成形术、主动脉瓣置换术和二尖瓣成形术，以及二尖瓣和主动脉瓣双瓣成形术。但从联合瓣膜病的病理改变看，特别是风湿性瓣膜病，二尖瓣与主动脉瓣的纤维化和钙化较重，此外，由于主动脉瓣解剖的特点，施行主动脉瓣成形术方法效果较差，因此，在临床上二尖瓣与主动脉瓣双病变常用的手术方法是双瓣膜置换术，有时二尖瓣病变较轻，可作主动脉瓣置换术与二尖瓣成形术，其余两种手术方式很少应用。

1.预防风湿热是关键

在使用药物时需个体化。注射青霉素要特别警惕过敏性休克的发生，门诊注射时，应有相应的急救设施。

2.避免拥挤

保持良好通风，不宜出入人多拥挤的场所。因甲链球菌在人与人之间的快速传播，可能增加感染的机会。

3.合理安排生活和工作

注意劳逸结合，避免精神和体力的过劳和不良刺激、情绪激动、睡眠不足等，戒烟酒，避免暴饮暴食和超体重。心功能不全者应避免剧烈运动和突然用力，如跑步、游泳、举重、赶车等。心功能Ⅰ级者基本可过正常人生活，但不宜参加竞技性体力活动；心功能≥Ⅱ级者应避免中、重体力劳动，如有不适应及时休息与治疗。女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ级可考虑妊娠，但需在孕期内严密观察，心功能Ⅲ级以上者不宜妊娠。

4.定期检查

主要对象是心功能代偿者，Ⅱ级或以上患者均应积极进行介入和外科手术治疗。

5.掌握风湿热及风心病的自我保健能力

风心病患者要学会一些简单的防治知识和技能，如测体温、数脉搏、听心率、测血压、量尿量、称体重、低盐饮食等。并熟悉风湿活动、心力衰竭、动脉栓塞和感染性心内膜炎等主要临床表现。

6.预防并发症和合并症

重点是预防心力衰竭，风心病患者低盐饮食，避免用力过度、工作劳累、继发感染、心律失常均很重要。对主动脉瓣病变或人工瓣膜置换术患者，必要时经常使用抗生素预防感染性心内膜炎。