脑型血吸虫病
名称
概述
病因
血吸虫成虫寄生在门静脉系统和其它血管内,产生的虫卵可经体循环、颅内静脉窦或椎静脉系统侵入颅内或椎管内。虫卵在脑或脊髓内沉积,可引起:
①特异的炎性病变,主要发生在病灶区的软脑膜和其下的皮质和白质内,可表现为虫卵肉芽肿、假结核结节和疤痕结节等形式,并有浆细胞浸润、病灶周围毛细血管网形成。
病理
血吸虫卵经体循环(多经颈动脉)、脊椎静脉系统或颅内静脉窦进入颅内,引起特异性与非特异性两种不同的脑组织病理改变。特异性病变为虫卵沉积处,如软脑膜、脑皮质、浅层脑白质的虫卵肉芽肿、疤痕结节及假结核结节,病灶内有浆细胞浸润,病灶为毛细血管网包绕。非特异性病变为邻近病灶处的胶质细胞增生、脑软化,脑水肿范围较广泛,严重者甚至引发脑疝形成,还可见血管炎性反应。
门静脉系统内的血吸虫成虫及虫卵所分泌的毒素、代谢产物及虫体、虫卵等异种蛋白均可引起脑组织的中毒反应和变态反应,引起中枢神经系统病理改变及各种临床表现。
临床表现
本病多见于男性青壮年,中枢神经系统症状可在感染血吸虫数周至数年后发生。
一、急性型
在感染数周后发病。主要为中毒反应与变态反应引起的脑水肿、急性脑炎或脑脊髓炎,突发高热、头痛、精神异常、痉挛发作、瘫痪、大小便失禁及意识障碍等,还可伴有咳嗽、咯血、腹泻、荨麻诊、肝脾肿大,脑脊液压力、蛋白含量、白细胞数均增高。
二、慢性型
多在感染后数年发病。主要由于血吸虫虫卵沉积于脑组织内引起的症状,临床常见的类型有以下三种:
癫痫型,多数慢性型患者属此型。血吸虫虫卵沉积于大脑皮质所致。癫痫发作的类型最常见者为部分性运动性发作(局限性癫痫)及贾克逊型发作,其次为全身性强直一阵挛发作(大发作)及部分性复合发作(精神运动性发作)。本型部分患者可伴有颅内压增高症状。
脑血管病型:急性起病,偏瘫、失语、意识障碍甚至昏迷,还可伴有部分性运动型癫痫发作。可能系血吸虫虫卵栓塞脑血管所致。需与其它原因引起的脑血管病鉴别。
颅内占位病变型:系血吸虫虫卵肉芽肿及弥漫性脑水肿所致。缓慢起病,头痛、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、偏瘫、失语、共济失调,常伴有部分性运动型癫痫发作。脑脊液压力及蛋白含量均增高,脑脊液白细胞数正常或轻度增加,分类中嗜酸性粒细胞可占优势。
检查化验
诊断
患者病史在诊断中占有极为重要的地位。已确诊为血吸虫病患者一旦出现脑部损害的症状与体征,或颅内压增高时,即应考虑本病。于脑脊液或脑组织活检中查到血吸虫虫卵,即可确诊。血清学试验、血和脑脊液嗜酸粒细胞增多有一定助诊价值,脑CT及磁共振成象能显示病变部位、数量,但不能确诊。实验性治疗对诊断有一定帮助。
鉴别诊断
鉴别诊断肉芽肿型脑血吸虫病临床和影像学表现常与颅内占位性病变相似,因此需与以下病变鉴别。
增强扫描可见结节状、环状及花边状强化,延迟重复扫描90s后病灶强化度逐渐降低并消退,为丰富的肿瘤血管供血所致。病灶多位于脑白质深部,占位效应明显。血清免疫学检查为阴性,有助于鉴别。
2 转移瘤
病变多位于皮质下区,可为单个或多个结节,环状或不规则强化灶,中心可有坏死囊变,无融合倾向,占位效应明显,临床上有原发瘤病史,而脑血吸虫肉芽肿为多个强化小结节聚集,部分融合成团块状,周围伴有不均匀小斑片状强化,较易鉴别。
3 结核瘤
可发生在脑实质任何部位,为结核杆菌沉积在脑内所致,易发生钙化,常为多发厚壁环形或结节状强化灶,多个聚集、有融合倾向的结核性肉芽肿呈串珠状或梅花样强化,可见“微环征”和“靶征”, 灶周水肿较轻。合并结核性脑膜炎有基底池强化及程度不同脑积水,临床上有脑外结核史与结核中毒症状,且血清免疫学检查阴性与之鉴别。
同为脑内寄生虫病,常为多发散在的小囊泡及小结节强化,可伴有头节、水肿及占位效应轻,主要位于脑白质区,也可发生于脑室及蛛网膜下腔,而脑血吸虫肉芽肿为多发聚集的大小不等结节,灶周水肿明显,血清囊虫或血吸虫免疫学试验阳性,有利于区分。
并发症
癫痫持续状态是常见的并发症。
治疗
一、内科治疗:药物治疗首选吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,连用10天,停药观察一月后,必要时还可重复应用。对伴癫痫发作者同时予以抗痫药物,对颅内压增高应予脱水治疗,有明显变态反应表现者应给予类固醇激素药物静脉滴注或口服。
二、手术治疗:血吸虫虫卵肉芽肿经药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者;伴有严重颅内增高并可能出现脑疝者;与脑瘤鉴别诊断困难需活栓者均为手术治疗适应证。手术治疗后仍应根据病情进行必要的药物治疗。
预后预防
预后:及时进行药物和外科治疗后,治疗效果良好,预后较好。
预防:
2.切断传播途径应加强粪便管理、保护水源,在我消灭日本血吸虫的中间宿主钉螺是控制血吸虫病的重要措施。
3.保护易感人群加强卫生宣教,避免接触疫水。
治疗药物
1.二性霉素B:
对隐球菌、球孢子菌、念珠菌等效果较好。剂量从0.25mg/kg开始,溶于5%葡萄糖溶液中静脉点滴,逐渐增至1mg/kg,使在3个月内总剂量达2~4g。滴注速度应缓慢,避光。由于本药不易透过血脑屏障,故常同时鞘内给药。方法:取二性霉素B0.25mg溶于等渗盐水1ml内,然后用5~10ml脑脊液再稀释后缓慢、分次注入鞘内。一般鞘内给药1次最大剂量为1mg,每周注射2次。应用本药前给予地塞米松和非乃根等,可减轻药物反应。
2.制霉菌素:
对隐球菌、念珠菌等效果较好。剂量:成人200~400万U/d,儿童12.5~25万U/次,分2~4次口服。
3.克霉唑(三苯甲咪唑):
对念珠菌、球孢子菌等有效。剂量:成人每天50~60mg/kg,儿童每天20~60mg/kg,分3次口服。
4.曲古霉素:
对隐球菌、芽生菌、念珠菌有效。剂量:20~40万U/d,分3~4次口服。
5.5-氟胞苷:
作用同二性霉素B,但它能通过血脑屏障,对肝、肾均有损害。剂量:每天100~200mg/kg,一般应用6~8周。
6.抗生素:
7.Ketoconazole:
对球孢子菌、组织胞浆菌有效。剂量:200~1200mg/d。
上述药物应用的期限视病情而定,并应根据脑脊液常规,生化,涂片检查和培养结果决定是否停药。用药期间要注意药物的副作用,并调整全身情况,增强机体抵抗力,消除引起真菌感染的原因,这样才易于提高治疗效果。
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