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颅中窝脑膜瘤

颅中窝(meningioma of middle cranial fossa)又称中颅底,是指起源于中颅底的要包括蝶嵴中外侧、蝶鞍结)、前床突、海绵窦膜和Meckel腔等。颅中窝多位于颅中窝侧,肿向上突入颞,肿大多位于硬,亦有位于硬膜外者。颅中窝前界为蝶嵴,后界为颞骨部,解剖结构复杂,侧有海绵窦、颈动......
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概述

颅中窝多位于颅中窝侧,肿向上突入颞,肿大多位于硬,亦有位于硬膜外者。颅中窝前界为蝶嵴,后界为颞骨部,解剖结构复杂,侧有海绵窦、动脉,前有眶上裂,颅底有孔、卵孔并有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对神经通过。肿动脉膜中动脉干供,所以肿丰富。本病在中所占比例较低。此部位肿中恶性者所占比例较高。 因肿与第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对神经位置较近,故早期常有上述神经受损的症状,表现为复视眼睑下垂、眼球活动障碍、瞳孔大、面部感觉障碍及三叉神经痛,肿如向前生长眶上裂至眶,可起视力下降、眼球突出

向后生长至颅后窝时,起面神经及听神经损伤,出现面瘫听力下降。肿向外生长可侵犯颞骨鳞部,于颞部出现隆起,少数肿可体积巨大。因肿侵犯颞,部分病人可出现癫痫。压迫视束可出现双眼同向性偏盲,此外,病人亦可出现颅高压症状。本病须与三叉神经及颅底侵入肿及转移、颞相鉴。 确诊后要采取手术治疗。如肿丰富,可动脉膜中动脉栓塞术。手术可采取颞部入路或翼点入路,瓣位置应较低,术中注意保护下(labbe静)及神经,如手术未能全切和肿为恶性术后应放疗。

分类

颅中窝呈蝶,可区分为较小的中央部和两个较大而凹陷的外侧部。中央部是位于蝶体上面的鞍区,即蝶鞍及其周围结构要有垂体、垂体窝和两侧的海绵窦等。外侧部要由蝶大翼和颞骨部构成,容纳颞。中颅窝底的常见起源部位可分为:

1.蝶嵴中、外侧

2.鞍结(蝶侧)

3.前床突

4.海绵窦

5.Meckel腔

流行病学

颅中窝占颅的2%~3.2%。男性与女性发病相差不大,为1:1.6,平均年龄44岁。1/3的病人发病1年后就诊,病史最长的1例长达20年。肿绝大多数呈球。呈扁平生长者不及1/10。

发病机制

皮型、纤维型为多其次为管型,少数为肉瘤。肿呈球或扁平型,沿颅中窝底发展向可压迫劲动脉与海绵窦,向前到蝶嵴,向外可颞骨增生,向后可侵蚀尖,并可通过小脑幕进入颅后窝。一般位于硬运丰富,要由膜中动脉大脑动脉

临床表现

1.

女性患者显著多于男性,最常见的症状和体征为头痛癫痫。蝶侧型以多年视力减退为症状,可出现单眼视力减退或失明,视野缺损、单眼疼痛,同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因压增高而呈视乳头水肿(Foster-Kennedy综征);可侵及海绵窦而出现球结膜充、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对神经麻痹。蝶嵴中外侧的头痛和颅高压常见,可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征;肿基底常有骨疣,可影响眶容积造成眼球突出;可压迫海绵窦并可起颞部隆起。

2.鞍结(蝶侧型膜)

常见临床表现为单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲神经萎缩。常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍(与嗅沟),可有分泌紊乱,但蝶鞍不扩大(与垂体)。肿较大者可有头痛癫痫精神改变、眼底视乳头水肿等表现。

3.前床突(蝶侧型膜)

常见临床表现为女性多见,妊娠可致病情恶化,以头痛或眶周疼痛为最早期的症状,常缺乏特异性。病情缓慢进展后可出现进性单眼视力障碍,可伴有原发性神经萎缩和视野缺损。累及眶上裂和海绵窦者可有神经麻痹和患侧眼球突出、面部(要是三叉神经眼支分布区)感觉减退、结膜充水肿。晚期可有颅高压症状症状、颞钩回发作、下丘症状癫痫、人格改变和嗅觉障碍等。

4.Meckel

常见临床表现为患侧三叉神经分布区的感觉异常、疼痛或感觉减退,以三叉神经痛最常见,起初为间歇性,此后为持续性。可有三叉神经运动功能受累和咀嚼群萎缩。压迫海绵窦可有麻痹眼睑下垂和单侧眼球突出等海绵窦综征表现。压迫管可出现耳鸣听力障碍内耳胀满感等。侵及后颅窝可小脑角、小脑脑干症状

5.海绵窦

以病变同侧的前部和眼眶痛、动眼神经麻痹眼球突出癫痫要特征。

鉴别诊断

1.要需与硬膜转移癌相鉴,后者多有原发肿部、肝脏等部位转移病史,常颅骨破坏和实质多发转移灶,在MRI上可有硬膜外脂质信号。

2.前床突要需与嗅沟相鉴,后者要为精神症状,常有欣快感、注意力不集中、单侧或双侧嗅觉丧失,约30%有癫痫大发作。MRI上病变体积多较大,且以嗅沟区域为

3.海绵窦要需与海绵窦栓和颈动脉海绵窦相鉴

(1)海绵窦栓多有感染病史。临床上短期出现典型的海绵窦综征表现。液检查可有白细胞升高,涂或培养可明确致病菌。常规白细胞和中性粒细胞升高,沉偏快。头CT可见海绵窦肿胀、不规则充盈缺损和眼静扩张。MRI早期T1WI为等(高)信号、T2WI为低(等)信号,数天后可呈现为中等信号、周围高信号的“靶”征,第二月T1WI等信号、T2WI高信号,对比增强T1WI可见海绵窦充盈缺损。头MRV直接征象为发育正常的海绵窦高信号缺失或边缘模糊且不规则的低流信号;间接征象为梗阻处静侧支成和其他途径流静异常扩张。

(2)颈动脉海绵窦漏多有头部外伤史、伤后不同时期出现结水肿和充、搏动性突眼、颅管杂音、视力进性减退等典型症状和体征,结管造影检查可确诊。

4.Meckel要需与原发性三叉神经痛和其他原因起的继发性三叉神经痛相鉴

检查

1.头颅平 颅底像对诊断本病有一定价值。可见中颅窝底质被破坏表现为密度减低,孔和棘孔扩大模糊不清质被破坏。肿钙化在斑状或密度较均匀的条块。

2.CT和MRI 中颅窝在CT的表现为边界清楚的较高密度影像注药对比后明显增强少部分病人表现为混杂密度区如肿钙化,CT显著为极高密度(图1)。MRI均可见长T1短T2信号肿边界清楚。

3.管造影 表现为颞部占位征。如动脉被肿压迫,颅管常充盈不良。由动脉海绵窦前发出的膜支增粗显影为本病的特征,但少见。因此,使用一般的管造影技术,多数病例肿染色不明显,数减影管造影有助于弄清肿管本组80%可见肿染色

检查注意事项

1.头颅平 颅底像对诊断本病有一定价值,可见中颅窝底质被破坏,表现为密度减低,孔和棘孔扩大模糊不清,质被破坏,肿钙化在斑状或密度较均匀的条块。

2.CT和MRI 中颅窝在CT的表现为边界清楚的较高密度影像,注药对比后明显增强,少部分病人表现为混杂密度区,如肿钙化,CT显著为极高密度,MRI均可见长T1短T2信号,肿边界清楚。

3.管造影 表现为颞部占位征,如动脉被肿压迫,颅管常充盈不良,由动脉海绵窦前发出的膜支增粗显影为本病的特征,但少见,因此,使用一般的管造影技术,多数病例肿染色不明显,数减影管造影有助于弄清肿管,本组80%可见肿染色。

治疗

1.手术切除

为首选治疗策略,应据肿基底附着部位选择理想的手术入路,术中应注意与肿邻近的和被肿包裹的管和神经的保护。如肿侵犯颅中窝底硬膜或颅中窝底质也应一并切除,并以自体脂肪、肉、人工硬膜等加医用封粘颅底重建术。如重要管损受累或损伤者可做端侧或端端,或大隐动脉搭桥。如颅神经受损,可用腓肠神经神经或眶上神经神经重建。

2.放疗

术后残留或复发者、高龄或全身情况难以耐受手术治疗者、小型前床突不愿接受手术治疗者可立体定向放射外科治疗。

并发症

如进手术治疗,可能发生以下并发症:

1.肿 与术中止不仔细有,随着手术技巧的提高此并发症已较少发生。创面仔细止颅前反复冲洗即可减少或避免术后

2.水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅压,糖皮质激素减轻水肿

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

饮食禁忌

1、宜吃食物:

(1)宜进抗脑瘤的食物,如小麦薏米荸荠海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹海带

(2)宜吃具有保护颅管作用的食物:芹菜荠菜菊花茭白向日葵籽、海带海蜇、牡蛎、文蛤

(3)宜吃具有防治高压作用的食物:玉米须、赤豆、桃仁紫菜鲤鱼肉、石莼海带、蟹、蛤蜊

(4)宜吃具有保护视力的食物:菊花马兰头、荠菜羊肝猪肝鳗鲡

(5)宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物:香菇银耳、黑木耳菜、核、芝麻、向日葵籽、猕猴羊血猪血鹅血鸡血莲子绿豆薏米鲫鱼、青豆、鲟、鲨杏仁佛手

2、忌吃食物:

(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

(2)忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、韭菜花椒辣椒桂皮等。

(3)忌发霉、烧焦食物,如霉生、霉黄豆、烧焦肉。

(4)忌油腻、腌腊肉、油、烟熏食品。

(5)忌过咸食品。

(6)忌烟、

预后

1.由于颅中窝位置深在,与颅底重要管、海绵窦和多组颅神经系密切,手术难度较大,患者死亡率、病残率和术后复发率均较高。

2.影响手术全切的要因素有肿的分型(肿起源及其与动脉之间是否有蛛网膜分隔、是否为复发者、侵袭性、肿大小、是否累及海绵窦、与视神经动脉及其分支的系、手术入路的选择和肿质地等。

3.影响预后的因素有:首次手术切除的程度、术中对重要神经管的损伤、术前症状的严重程度、肿的位置、肿的大小、侵袭性、手术入路的选择等。

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