异位胰腺

疾病名称:异位胰腺 (迷走胰腺,副胰)

所属部位:腹部

就诊科室:肝胆外科外科

症状体征:腹痛,无明显症状

异位胰腺又称迷路胰腺或副胰，它是存在于正常胰腺位置以外的孤立胰腺组织，与正常胰腺之间无解剖学联系。约90%的异位胰腺位于上消化道，主要是胃(通常位于距幽门内5cm以内的大弯侧)、十二指肠、空肠。少见部位有胆总管，十二指肠乳头部、肝、回肠、肠系膜、大网膜、肺、Meckel憩室、结肠、阑尾、横膈、肺及食管。大多数为单发、多发者少见。

异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。在人胚的第6～7周时，当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内，由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织，将被带到胃；腹侧胰始基产生者则被带到空肠，成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏，就会在这些器官中出现胰腺组织，也为异位胰腺。

发病机理：与屈曲性损伤相似，只是头颈部遭受屈曲撞击等作用时，颈部不但屈曲，而且有向一侧旋转的动作。当屈曲和旋转外力同时作用于颈椎时，损伤节段形成向前下方扭曲暴力，以椎间盘后中央部为轴心，一侧的上位颈椎下关节突向后旋转，而另一侧下关节突向前滑动，并超过下位椎体的上关节突至其前方，形成“交锁”状态。上下关节突相互撞击中，也可以造成关节骨折。

异位胰腺可见于腹腔的任何部位，以十二指肠最多见，约占27.7%；胃次之，约占25.5%；空肠约占15%；回肠与Meckel憩室约占3%；偶尔也可见于胆囊、胆管、肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜、模结肠、阑尾、脐孔等处。发生在胃部的异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前、后壁和大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多。在十二指肠者，主要位于乏特氏（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。丁士海等综合国内文献报道67例异位胰腺的所在部位：胃33例，占49.8%（其中胃窦部28例，为84.8%，胃体部5例，15.2%）；十二指肠8例，占11.9%；空肠15例，占22.4%；回肠8例，占11.9%；其他还有胆总管、升结肠、胰周脂肪组织各1例。

异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色，单个分叶状结节，偶见多个。异位胰腺组织的直径多为1～2cm，6cm以上者极为少见。常埋藏于胰腺以外的器官中，如位于胃肠道壁内，则多位于粘膜下。丁士海综合文献报道29例，其中粘膜下层14例（48.3%），浆膜下层6例（20.7%），粘膜下和肌层内4例（13.8%），肌层内3例（10.3%），浆膜下、肌层和粘膜下层内2例（6.9%）。异位胰腺外观形态与正常相似，但无被膜，不能剥离。其中央稍凹陷，常有胰管开口。显微镜所见为正常胰腺组织，有腺泡、异管等小叶结构，约1/3的病例可见胰岛。有时异位胰腺组织可发生急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤或腺癌。

异位胰腺多无临床症状，可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时，可出现以下6种临床表现，有人也称其为六型：

1.梗阻型

生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于乏特氏壶腹部可引起胆道梗阻;位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。

2.出血型

异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血、糜烂，或侵蚀胃肠道粘膜血管导致消化道出血。

3.溃疡型

位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠粘膜而形成溃疡;位于粘膜下的异位胰腺，可压迫上层粘膜引起粘膜萎缩，然后发生溃疡。

4.肿瘤型

异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层，可使粘膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低;恶性变时则出现胰腺癌的表现。

5.憩室型

异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔(Meckel)憩室内最为常见，并可出现憩室炎、出血等症状。

6.隐匿型

由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终生无任何症状，或在手术或尸检时偶然被发现。

本疾病根据实验室检查结果即可诊断。正常的胰腺位置是位于腹上区和左季肋区。胃和腹膜后面约平第一腰椎椎体处，横卧于腹后壁，为一长条状腺体。它长约14～18厘米，重65～75克。胰腺下缘在腹前壁表面投影相当于脐上5厘米，上缘相当于脐上10厘米。胰腺分头、颈、体、尾4部分，这几部分之间并无明显界限。其右侧端为胰头部分，被十二指肠所环抱，后面与胆总管、门静脉和下腔静脉相邻。胰颈为头、体之间的移行部，其前上方为十二指肠上部和幽门，其后面有肠系膜上静脉和脾静脉合成门静脉。胰体较长，为胰的中间大部分，其前面隔小网膜囊与胃后壁相邻，后面与左肾和左肾上腺等相接。胰尾为胰体向左逐渐移行变细的部分，与脾门相邻。

异位胰腺多数不引起任何症状，目前可以通过胃镜、超声胃镜等进行检查和诊断。仅少数病例因其部位较特殊诊断困难。

1.上消化道钡餐检查

幽门前区的异位胰腺，可引起幽门梗阻症状（梗阻型），上消化道钡餐检查可见幽门前区充盈缺损，表面光滑，界线清楚，基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑（似溃疡龛影），称为脐样征。在切位片上，有时可见充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中，称为导管征。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。

2.胆囊造影

异位胰腺位于胆囊内，胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损，呈固定性。胆囊结石的负影可移动，据此可供鉴别；但与胆囊息肉区别困难。

3.内镜检查与活检

位于胃、十二指肠内的异位胰腺，可行胃镜或胰胆管镜、十二指肠镜、超声胃镜等检查，了解其部位、大小和形态，并同发生于胃、十二指肠内的其他疾病进行鉴别。如能看到胰管开口，就能明确诊断。活检证实为异位胰腺组织时，可以肯定诊断。

常见并发症如：急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等。

异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时，应进行手术治疗。如胃次全切除术、肠切除术、憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除，再缝合胃壁或肠管。内镜下内膜剥离术ESD从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织不作为常规手术术式。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺，且患者在术前也无异位胰腺引起的症状，在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下，应尽可能同时切除。术中还应作冰冻切片，如有癌变则应扩大切除范围或行根治术。