胰腺多肽瘤
概述
胰多肽瘤(Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma)是消化道内分泌肿瘤之一主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。
症状
1.本病的临床诊断较为困难由于胰多肽瘤的临床症状很少因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽并引起相应的症状容易与本病混淆当病人存在上述临床表现并且血清胰多肽也可显著增高时应疑及本病的可能
2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平如果基础PP水平正常可用蛋白餐或胰泌素作激发试验PP显著增高者也有助于诊断本病
3.B超CTMRI和选择性腹腔动脉造影等检查有助于了解肿瘤的部位数目以及有无转移灶但不能作定性诊断术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高其他胰腺内分泌激素很少或缺如为本病的重要依据之一
4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用有助于本病的定性和定位诊断
检查
1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平本病病人早晨空腹PP水平显著升高多为正常的20~50倍有的甚至高达700倍以上如果基础PP水平正常可用蛋白餐或胰泌素作激发试验PP显著增高者也有助于诊断本病
3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查作者介绍1例72岁的老年男性病人主诉腹部疼痛CT提示为胰尾部占位性病灶动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高于是就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml分别在注药前和注药后306090120180秒钟时从肝静脉抽血测定胰高血糖素和胰多肽含量结果胰多肽较基础值增加了500%而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化手术时当结束探查后从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外其余部位均已消退行远侧胰腺切除术(distal pancreatectomy)肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽
治疗
1.手术治疗
外科手术是本病的首选治疗方法尤其是对于早期孤立性的肿瘤应争取手术切除
(1)位于胰体尾部的肿瘤呈孤立性的表浅病灶可行肿瘤剜除术;位置深在或呈多发性者则行胰体尾部切除术
(2)胰头部肿瘤可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大单纯胰腺切除较困难者亦可行胰十二指肠切除术
(3)对于肿瘤体积大病程较晚或已有转移的病人行肿瘤减容术也能起到缓解作用
2.化学疗法
对于晚期肿瘤病人可行化学治疗药物以链脲霉素(streptozotocin)为首选有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人其中1例存活3年半Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽有效率可达90%化学疗法可使症状缓解或部分缓解血清胰多肽下降甚至恢复正常。
并发症
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