肝脏局灶性结节性增生

该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采纳。 流行病学： FNH是肝细胞来源的良性肿瘤，居肝血管瘤之后为肝良性肿瘤的第2位。发病年龄从3周至88岁健康搜索，多见于30～40岁。女性多见大多数文献报告男女之比为1∶2，也有的认为其比例可高达1∶(8～9)。

FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现排卵抑制剂可引起肝组织鶒的若干变化；也有在妊娠期间发生FNH以及女性库欣综合征患者发生FNH的例子，说明FNH的发生与性激素代谢有关。但在文献报道中，FNH不仅出现于任何年龄和性别也可出现于不服用避孕药物的女性如Foster等报道63例，其中女性43例，明确有服用避孕药物者7例(16.3%)，没有服用避孕药物者22例(51.2%)。故目前认为排卵抑制药对FNH的发生无直接作用，仅对已存在的肝脏病变有促进作用。另一种观点认为FNH的发生可能与炎症、创伤等引起的局限性血供减少或血管畸形而引起肝细胞萎缩和肝组织的代偿性增生有关，是肝脏局限性的“再生性变性”的一种表现，这一观点尚待进一步证实。 发病机制： 从大体上看，FNH为一边界清晰、坚硬、无包膜、黄褐色或浅棕色的实质性肿块，常位于肝包膜下，肝脏表面可呈脐形凹陷。其主要病理特征为病灶中央有星形瘢痕伴放射状纤维分隔，将病变分隔成许多大小不等鶒的小叶镜下见结节由增生鶒的肝细胞组成。肝细胞内含有丰富的糖原而使胞质淡染，排列呈条索状其间有血窦及肝巨噬细胞；并见到放射状纤维组织将肝细胞分隔，纤维组织通常包含一条或几条动脉，动脉内膜或中层纤维肌层常呈轻度增生；在纤维分隔内有增生的胆管，并有大量血管及淋巴细胞、白细胞浸润；常可见到不同程度的胆汁淤积(毛细胆管胆栓、假黄瘤样变铜质沉积)；病灶中坏死与出血罕见。动、静脉管壁增厚，可使管腔偏心或完全闭锁，没有中央静脉。电镜下观察这些增生的肝细胞结构与正常肝细胞基本相同，惟一不同的是细胞间隙增大，微绒毛不规则地伸入扩大的间隙健康搜索。

因无特异性临床症状，肝功能检查及AFP水平鶒一般正常。 其它辅助检查： 除临床症状外鶒B超、CTMR及ECT等检查对FNH定性价值有限因FNH类似肝组织密度，缺少对比性，故难以用上述检查方法确诊。肝动脉造影和放射性核素胶体99mTc显像有一定帮助。有1/3的患者肝动脉造影有典型的表现，即动脉相可见肿块中央血管呈放射状走行，实质相可见纤维分隔呈放射状排列，病灶边界清晰。放射性核素99mTc显像，FNHL因含有肝巨噬细胞，多表现为胶体99mTc摄取正常或增多，而肝腺瘤则摄取较少。准确的定性诊断依赖活组织检查。可在B超引导下经皮肝穿刺活检病理检查。

FNHL患者约75%是无症状的常在超声或腹部手术时意外发现健康搜索。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块鶒，有压痛、表面光滑随呼吸上下移动。 并发症： FNG发生自发性破裂或出血等并发症极罕见，一般不发生恶性变。

临床上根据病人良好的健康状况，无肝炎，无肝硬化病史，结合影像学检查。典型的FNHL通过BUS、CTMR可明确诊断，但有待于提高对此类疾病的认识，特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别，以防误诊。 鉴别诊断： 主要与肝腺瘤鉴别因后者常有并发症肿瘤易破裂出血，常需手术治疗。两者主要鉴别是依据病理学检查(表1)。

手术切除是FNHL的有效的首选治疗，一般认为FNHL不发生癌变，有人主张对明确诊断为FNH的无症状者，可以保守治疗严密随访。但一般认为基于以下理由仍应积极采用手术治疗： ①FNHL较少见，影像学难于定性，最后的诊断仍须病理学判断，在鉴别诊断上仍有一定的困难，误诊率较高。特别是在影像学上无法与肝脏恶性肿瘤相鉴别时，可避免延误治疗。 ②患者年龄较轻或肿瘤较大，在日常生活中可能引起破裂出血者。 ③患者有明显症状且精神负担较重者。 ④手术疗效肯定，术后长期随诊无复发。对于有手术禁忌或肿块巨大不适宜手术治疗的病人可采用肝动脉栓塞使肿块缩小，但仍须严密观察定期随诊。 预后： 本病为良性病，预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道。

　　二维FNH通常表现为轻微的低回声或等回声，很少为高回声，经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕，而肿块内部回声分布均匀，可有点线状增强，边缘清晰，无包膜，星状瘢痕为轻微的高回声。　　

彩色多普勒超声（color Doppler flow imaging, CDFI）显病灶中央有粗大的动脉向四周呈放射状，动脉血流速高而阻力低为FNH的特征性表现。　　

造影：85%～90%的FNH超声造影表现动脉期早期增强，病灶中央动脉向四周呈放射状灌注，动脉晚期病变为均匀的高回声，门脉期及血窦期为轻微高回声或等回声，中央瘢痕在动脉期及门脉期都是低回声。

　　CT：平扫为低密度或等密度占位，有1/3的病人在肿块中央可见低密度星状瘢痕；89%～100%病变增强后动脉期即出现快速、显著、均匀的强化，中央瘢痕为低密度或轻微高密度，延迟期多数病灶为等密度，中央瘢痕可呈等密度或高密度。　　

MRI：除瘢痕信号均匀，T1WI为等信号或稍低信号，T2WI为等或稍高信号；注射Gd-DTPA后有两种典型的动态增强方式：①无瘢痕的FNH在动脉期明显增强、门静脉期和延迟期轻至中度增强或呈等或稍低信号；②有瘢痕的FNH在动脉期明显增强（瘢痕无增强）、门静脉期轻至中度增强或呈等或稍低信号、门静脉和延迟期瘢痕逐渐增强。FNH不典型影像表现有多发病灶、存在假包膜、无瘢痕、出血和不均匀增强等。约有50%的病人可见中央瘢痕，其T1加权相为低信号，T2加权期高信号。超顺磁性物质，靶细胞分别为Kuffer细胞和肝细胞，这些造影剂可以用来证实肝细胞源性病变，当FNH病灶内的Kuffer细胞摄取造影剂后在T2加权相使信号强度降低。　　

血管造影：FNH显示为多血管肿块，表现为中央动脉供血并向周边放射性灌注，肝实质期染色均匀，门静脉期呈现充盈缺损，病变不侵犯门静脉，无血管渗漏及动静脉瘘。　　

核素检查：采用99mTc硫胶闪烁照相，有50%～70%的FNH显示硫胶浓集，可与不含Kuffer细胞的肝癌、肝腺瘤等鉴别。