胆管扩张症

1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对该病认识的加深，通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

　 有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病，亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：

　　1.先天性异常学说

　　认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体以后，再逐渐空化、贯通，如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

　　有些学者认为，胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻，及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

　　2.胰胆管合流导常学说

　　认为由于胚胎期，胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交，因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外局部。无括约肌存在，从而失去括约肌功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实，有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。

　　3.病毒感染学说

　　认为胆道闭锁新生儿肝炎和胆管扩张症是主要病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)，但目前支持此说者已见减少。

多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。

腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。

小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状。

腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴发热，有时也有恶心呕吐。

症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。

典型的三联症状，以往曾认为是胆管扩张症的必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。由于获早期诊断者日众，发现梭状扩张者增多，有三联症者尚不足10%.多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60～70%病例腹部可扪及肿块，60～90%病例有黄疸，虽然黄疸很明显是梗阻性的，但事实上许多病人被诊断为肝炎，经反复发作始被确诊。腹痛也缺少典型的表现，因此易误诊为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张，一般出现症状较晚，直至肝内囊肿感染时才出现症状。

1.生物化学检查 血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断。

　　2.B型超声显像检查

　　3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查

　　4.经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP) 检查

　　5.胃肠钡餐检查

　　6.术中胆道造影

　　以上各种检查方法在临诊时，一般首先进行超声检查和生化测定。如临床上扪及腹块，则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法。

　 病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄，所引起的胆汁引流不畅，甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有：

　　1.复发性上行性胆管炎

　　2.胆汁性肝硬变

　　3.胆管穿孔或破裂

　　4.复发性胰腺炎

　　5.结石形成和管壁癌变

症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。

　　1.外引流术

　　应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。

　　2.囊肿与肠道间内引流术

　　如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。

　　3.胆管扩张部切除胆道重建术

　　主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。

　　至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分和切除术。

　　胆管扩张症根治术后，既使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。