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胃神经纤维瘤

神经纤维属于神经源性肿,发病率低,临床较为少见,约占良性肿的10%,但恶变率较高。患者多见于中年人,男女性无明显差异。神经纤维可以发生在的任何部位,但以远端小弯侧多见,肿或结状,有蒂或无蒂,生长缓慢,多数位于浆膜下向外突出,少数黏膜下生长突向腔,使黏膜逐渐变薄,甚至发生溃疡神经纤维大都单发,亦可能为全身多发性神经纤维病的一部分,约有10%的神经纤维......
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病因

神经纤维可以发生在的任何部位,但以远端小弯侧多见,肿或结状,有蒂或无蒂,生长缓慢,多数位于浆膜下向外突出,少数黏膜下生长突向腔,使黏膜逐渐变薄,甚至发生溃疡神经纤维大都单发,亦可能为全身多发性神经纤维病的一部分,约有10%的神经纤维可以恶性变。

症状

神经纤维以出为特征,表现为呕血或黑便;另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛,应用药物治疗疼痛可以暂时缓解,幽门附近的肿或有蒂的神经纤维至幽门,可以出现间歇性幽门梗阻症状,浆膜下巨大肿压迫腔可以消化不良食欲减退等,但也有神经纤维患者毫无任何自觉症状,较大的神经纤维,上部可能触及肿块,质中等硬度。

检查

1.常规 长期慢性出的病人红细胞和血红蛋白减少,显示贫血

2.大便隐试验 可显示出阳性结果。

3.组织病理检查有助于诊断。

4.X线检查 影像显示:壁呈结状隆起,或半充盈缺损,有时在充盈缺损区可以见到龛影。

5.镜检查 显示黏膜下肿的特征,有的带蒂或呈结状。

并发症

长期慢性出可以造成严重贫血

诊断

病因无特异性症状,术前确诊极困难,当有如下征象时可提示诊断:①良性肿伴有多发性皮肤神经纤维病,②长期慢性失(黑便),无其他原因可解释,③突然无原因地出现上消化道大出,除外其他疾病时,④X线提示部良性肿,后实,活检有时可明确诊断。

与其他部良性肿很难鉴,多靠术后病理检查,与恶性肿的鉴要依据X线下是否有溃疡成及黏膜破坏,并结镜观察及活检结果进分析,尽管如此,有时鉴诊断仍较困难,当有上消化道大出时需首先除外其他更为常见的疾病。

治疗

(一)治疗   

神经纤维有恶变倾向,可并发大出,故一旦明确诊断即应手术治疗。单个带蒂的肿,蒂较细小者可作肿单纯切除,包括肿周围一定范围的正常壁。巨大的神经纤维或有恶变者,应据病变的范围作大部切除或全切除术。术中应做活检,据活检结果采用相应术式。   

(二)预后  

有作者报道2例患者,1例为34岁的男性,肿位于大弯侧近幽门窦处,直径约6cm大小;1例为22岁的男性患者,肿位于底部,直径约8cm大小,分远端或近端大部切除,术后均恢复良好,随访5年未见复发。

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